| Válvula de uretra posterior congénita | |
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| Especialización | urología |
La válvula congénita de la uretra posterior ( CPV [1] ) es un pliegue mucoso obstructivo que se forma en la uretra a la salida de la vejiga y evita que se vacíe [2] . Es la causa más común de obstrucción del tracto urinario inferior entre los niños y se encuentra en uno de cada 5000-8000 niños recién nacidos [3] . Si se detecta tarde, puede provocar complicaciones renales, que eventualmente pueden conducir a una enfermedad renal crónica [4] . A largo plazo, el pronóstico está determinado por el grado de daño de los riñones y los cambios en la parte superior del sistema urinario, así como la disfunción de la vejiga [5] . Todos los niños a los que se les ha quitado o se les ha quitado una válvula uretral posterior requieren atención de seguimiento hasta la adolescencia [6] .
La válvula uretral posterior fue descrita por primera vez por Giovanni Morgagni en 1717, y luego la descripción se publicó en una serie de libros publicados en 1769 y dedicados a los trastornos anatómicos. Posteriormente, en 1802, Langenbeck lo describió a partir de los resultados de la autopsia como pliegues similares a válvulas [7] . Nikolai Tolmachev en 1870 hizo una descripción completa [7] y sugirió que las válvulas son un desarrollo demasiado fuerte de los pliegues y crestas de la pared de la uretra [8] [9] . Finalmente, en 1919, apareció una descripción de Hugh Young , relevante hasta el día de hoy.[10] [11] presentación clínica y características anatómicas [12] . Inclusive Young dio una clasificación de 4 tipos de válvula y describió un ureteroscopio rudimentario para realizar operaciones de extirpación a través de la uretra [11] . Sin embargo, en 1992, la clasificación de Young se simplificó a dos tipos de válvulas y fue explicada con mayor precisión por Paddy Dewan y colegas [13] [14] .
En condiciones normales, la vejiga fetal se llena y se vacía cíclicamente bajo una presión suave. Si la válvula de la uretra posterior impide el vaciado, se debe crear una fuerza adicional para vaciar la vejiga y aumenta la presión en su interior. Como resultado, las paredes de la vejiga generalmente se vuelven más delgadas, lo que afecta su funcionamiento, y las partes superiores del sistema urinario se expanden bajo una mayor presión. En última instancia, demasiada presión daña la capa parenquimatosa de los riñones, que es necesaria para su funcionamiento [15] .
Se desconocen las causas exactas de la formación de la válvula de la uretra posterior, pero son multifactoriales, embriopáticas y, por lo general, no se heredan [16] [4] , aunque se han notificado casos de herencia de la válvula [16] .
La válvula se forma presumiblemente entre la cuarta y la sexta semana del desarrollo embrionario. El conducto de Wolff , a partir del cual se forma más tarde el uréter , se introduce en la pared posterior de la sección urinaria resultante, como resultado de lo cual se forman dos pliegues, pero si el conducto de Wolff se introduce más con su parte anterior que a lo largo, entonces se pliega y se forman tubérculos, similares a válvulas que interfieren con la salida normal de la orina [4] [13] .
La válvula uretral posterior interfiere con la micción normal y comúnmente causa obstrucción de la salida de la vejiga del tracto urinario inferior [3] y puede causar hidronefrosis [17] , reflujo vesicoureteral [18] , disfunción de la vejiga [19] , megacistis [20] , infecciones del tracto urinario [21] e insuficiencia renal [17] . Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen reflujo vesicoureteral [22] . La disfunción de la vejiga se puede expresar de tres formas principales [23] :
A la edad de 5-6 años, la disfunción vesical puede cambiar de una forma a otra [24] .
En casi un tercio de los niños con una válvula de uretra posterior, la disfunción de la vejiga puede ser neurogénica y conducir a una enfermedad renal crónica progresiva [1] .
Los niños con este diagnóstico son propensos a infecciones recurrentes del tracto urinario [25] , lo que se ve facilitado por una serie de factores [26] :
Se puede hacer un diagnóstico preliminar en el útero en la semana 20 del embarazo [4] , pero un diagnóstico preciso solo se puede hacer después del nacimiento.
La presencia de una válvula uretral posterior en el feto puede estar indicada por signos de obstrucción infravesical [4] :
Sin embargo, la obstrucción infravesicular también puede ocurrir en otras enfermedades, incluidas enfermedades graves como el síndrome de Potter .y síndrome del vientre de ciruela[4] .
En presencia de una válvula uretral posterior, la micción puede ser demasiado frecuente, intermitente, difícil o con un flujo débil [2] . También se pueden sentir los riñones y la vejiga agrandados .
La presencia de una válvula uretral posterior se diagnostica mediante una cistouretrografía miccional , que requiere llenar la vejiga a través de un catéter con un agente de contraste. En presencia de una válvula uretral posterior, la cistouretrografía puede mostrar dilatación de la uretra posterior [27] [2] . Las imágenes funcionales de la uretra superior no se realizan antes del mes de edad para permitir que los riñones en desarrollo maduren un poco [28] .
También se puede utilizar la cistoscopia vesical a través de la uretra , en la que la visualización se produce mediante una cámara en miniatura. Primero, se evalúa la uretra y se visualizan las válvulas. Las válvulas se pueden presionar contra las paredes de la uretra, por lo que se puede usar una ligera presión sobre la vejiga para inflar sus válvulas, creando una presión anterógrada sobre la válvula. Después de la visualización de la válvula, se evalúa el estado de la vejiga [11] .
La válvula de uretra posterior puede estar acompañada de otras causas de obstrucción infravesical, como: estenosis de la uretra meatal, estenosis del tallo uretral, displasia del tallo uretral, estenosis del ángulo uretral penoescrotal, estenosis de la uretra bulbar, estenosis de la uretra membranosa, estenosis del cuello vesical, divertículo anterior, uretra posterior divertículo uretral [29] .
El tratamiento intrauterino se reduce a los mismos métodos que en el tratamiento de la megacistis fetal para normalizar la presión dentro de la vejiga y conlleva ciertos riesgos asociados con la intervención quirúrgica.
El tratamiento consiste en la ablación de la válvula uretral posterior, que por lo general da como resultado la restauración de la función urinaria y la mejora de la urodinámica. En los pacientes más gravemente enfermos, se realizan métodos de desviación de orina sin drenaje a largo plazo antes de la extracción [23] , incluida la vesicostomía [2] . La extracción de válvulas durante el período neonatal conduce a la formación de una vejiga hiperactiva en casi la mitad de los niños de 5 a 6 años, lo que empeora la urodinámica y requiere tratamiento patogénico. Los niños con una válvula remota de la uretra posterior deben estar bajo observación en el dispensario hasta la adolescencia [6] .
En el pasado, el cuello vesical hipertrofiado a veces se extirpaba junto con la válvula, pero ahora se evita este procedimiento porque conduce a una incontinencia urinaria permanente [11] .
En caso de complicaciones de la infección del tracto urinario en niños menores de 3 meses, requieren hospitalización obligatoria y el tratamiento se realiza con antibióticos intravenosos [30] .
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