Encefalopatías espongiformes transmisibles
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La encefalopatía espongiforme transmisible (TSE), o encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE), también conocidas como enfermedades priónicas (infecciones) es un grupo de enfermedades neurodegenerativas de humanos y animales con la formación de encefalopatía espongiforme , que pertenece a infecciones lentas y se caracteriza por daño al sistema nervioso central , muscular , linfático y otros sistemas, con un resultado 100% letal.
El agente causal de este grupo de enfermedades son los priones , una clase especial de agentes infecciosos representados por proteínas con una estructura terciaria anormal y que no contienen ácidos nucleicos . La enfermedad conduce a la degradación de las capacidades mentales y físicas con la formación de una gran cantidad de agujeros en la corteza cerebral y, por lo tanto, el cerebro bajo el microscopio durante la autopsia se parece a una esponja (de ahí el nombre de " esponjoso "). La enfermedad interrumpe el funcionamiento del cerebro: progresa el deterioro de la memoria y la coordinación , una persona desarrolla trastornos de personalidad. En los seres humanos, las enfermedades priónicas incluyen la variante clásica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , su nueva variante nvCJD asociada con la encefalopatía espongiforme bovina , el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker , el insomnio familiar fatal , el kuru y la prionopatía sensible a la proteasa variable descubierta recientemente. Hay una serie de tales enfermedades con síntomas similares.
Véase también
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