| Dermatitis herpetiforme | |
|---|---|
| CIE-11 | EB44 |
| CIE-10 | L 13,0 |
| MKB-10-KM | L13.0 |
| MKB-9-KM | 694.0 [1] [2] |
| EnfermedadesDB | 3597 |
| Medline Plus | 001480 |
| Malla | D003874 |
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La dermatitis herpetiforme de Dühring es una enfermedad inflamatoria de la piel asociada con la enfermedad celíaca y caracterizada por erupciones con picazón polimórficas, un curso crónico recurrente y depósito granular de IgA en las papilas de la dermis [3] .
En algunos países europeos, la dermatitis herpetiforme (HD) de Duhring se presenta con una frecuencia de 1:100.000 de la población, mientras que entre varias dermatosis es del 1,4%. Según datos oficiales, en 2014 la prevalencia de HD en la Federación Rusa fue de 2,0 casos por 100 mil de la población de 18 años o más, la incidencia fue de 0,8 casos por 100 mil de la población de 18 años o más. La relación aproximada de la enfermedad de hombres y mujeres varía de 1,1:1 a 1,9:1.
Por el momento, la etiología exacta y la patogenia no están claras. La dermatitis herpetiforme de Duhring es una enfermedad polietiológica. Sin embargo, casi todos los pacientes con HD sufren de enfermedad celíaca. Hay varios factores que provocan la aparición de esta enfermedad:
La dermatitis herpetiforme de Dühring puede ser de naturaleza paraneoplásica, es decir, puede ser un marcador del proceso oncológico de órganos internos en un paciente [4] .
La enfermedad a menudo comienza con sensaciones subjetivas: picazón insoportable, ardor, hormigueo. 8-12 horas después del inicio de las sensaciones subjetivas, se desarrollan manifestaciones cutáneas, que son de naturaleza polimórfica. Predominantemente, las erupciones se localizan en las superficies extensoras de las extremidades, el cuero cabelludo, los hombros, las rodillas, los codos, el sacro, las nalgas y siempre van acompañadas de prurito [4] . La erupción está representada por manchas, ampollas, pápulas y ampollas de varios tamaños. Las burbujas son tensas, con un neumático denso. También pueden aparecer en una piel aparentemente sin cambios; pequeño, hasta 2-3 mm de diámetro, con una cubierta tensa densa, contenido transparente. Con el tiempo, el contenido de las vesículas se vuelve turbio y, cuando se adjunta una infección secundaria, se vuelve purulento. Las ampollas se abren de golpe para formar erosiones que rápidamente se epitelizan, dejando hiperpigmentación. A veces, la lesión de la piel está localizada. Las membranas mucosas de la boca no se ven afectadas [3] .
En el análisis general de sangre, por regla general, se observa un mayor contenido de eosinófilos. Como resultado de la entropía del gluten, se puede desarrollar anemia , asociada a la falta de hierro o ácido fólico. Se recomienda realizar:
No se requieren diagnósticos instrumentales. Se recomienda la consulta con un gastroenrólogo para detectar enteropatía por gluten, que provoca esteatorrea en algunos pacientes .
El tratamiento debe comenzar con una dieta sin gluten, que eliminará la enteropatía. Paralelamente se inicia tratamiento con sulfonas ( dapsona 1 mg por kg de peso corporal durante 1-2 años). También se prescriben antihistamínicos y glucocorticoides sistémicos y locales [4] .
Se requiere una dieta libre de gluten. También debe abstenerse de alimentos ricos en almidón. Excluir de la dieta los alimentos que contengan yodo .
La enfermedad tiene un curso crónico benigno.