Coartación de la aorta

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Coartación de la aorta
CIE-11 LA8B.21
CIE-10 P 25.1
MKB-10-KM Q25.1
CIE-9 747.10
MKB-9-KM 747.10 [1]
OMIM 120000
EnfermedadesDB 2876
Medline Plus 000191
Medicina electrónica medio/154 
Malla D001017
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La coartación de la aorta  es una cardiopatía congénita , que se manifiesta por un estrechamiento segmentario de la luz aórtica . Tratamiento quirúrgico de la coartación de aorta.

Epidemiología

La coartación aórtica representa el 7,5% de todas las malformaciones congénitas en recién nacidos y en la primera infancia. El defecto ocurre 2-2.5 veces más a menudo en hombres que en mujeres. La enfermedad en el 60-70% de los casos se combina con otros defectos cardíacos congénitos en los bebés; en el 70% de los casos - con falta de cierre del conducto de Botallian, en el 60-70% - con hipoplasia tubular del arco aórtico y el istmo, en el 53% - con comunicación interventricular , en el 14% - con estenosis aórtica , en 3-5% - con válvula de defectos de la válvula mitral, en 6% - con hipoplasia del corazón izquierdo. En el 26% de los niños se detectan otras anomalías graves del desarrollo extracardíaco, de las cuales el 14% no son tratables.

Clínica

Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por un aumento de la presión arterial en las arterias de la mitad superior del cuerpo y una disminución en las arterias de las extremidades inferiores. Con un estrechamiento suficientemente pronunciado, hay una pulsación en la cabeza, dolor de cabeza , con menos frecuencia náuseas , vómitos , visión borrosa.

Como resultado de la falta de suministro de sangre a la mitad inferior del cuerpo, se observa entumecimiento de las extremidades inferiores, pesadez, debilidad al caminar y una disminución de la presión arterial cuando se mide en las piernas. En este sentido, en el caso de hipertensión de etiología desconocida, es necesario medir la presión arterial en brazos y piernas. Por lo general, al mismo tiempo, se determinan signos leves de hipertrofia y expansión del ventrículo izquierdo , un soplo sistólico relativamente pequeño en el segundo cuarto espacio intercostal en el borde del esternón y detrás entre los omóplatos. El primer signo en niños puede ser la ausencia (debilidad) de la pulsación en la arteria femoral (en la fosa inguinal).

La coartación de la aorta también puede estar indicada por la presencia de colaterales en forma de arterias intercostales palpitantes agrandadas y visibles al ojo. También puede haber complicaciones en forma de hemorragias en el cerebro debido a la hipertensión arterial.

Diagnósticos

La presencia de la enfermedad puede sospecharse mediante ECG . El método principal que confirma la presencia de la enfermedad es el diagnóstico por ultrasonido con dopplerografía . La resonancia magnética y la angiografía también se pueden utilizar para diagnosticar la enfermedad . Al medir la presión arterial en pacientes con coartación de la aorta, la presión en el muslo será significativamente menor que la presión alta en el hombro [2] .

Tratamiento

El 29 de octubre de 1944, el médico sueco Clarence Crafoord realizó la primera operación del mundo para eliminar la coartación de la aorta en un niño de 12 años y, posteriormente, en un granjero de 27 años .  El cirujano estadounidense Alfred Blalock en 1944 , estudiando la coartación de la aorta en animales, realizó la primera anastomosis subclavia-aórtica del mundo en un perro. Esta técnica de operación fue luego utilizada en la Clínica Mayo en 1947 por el cirujano estadounidense Clagett en un paciente con coartación extendida por toda la aorta.   

Tratamiento moderno de la enfermedad: la terapia quirúrgica y conservadora solo facilita el curso de la enfermedad, pero no detiene su desarrollo ni elimina las causas de la enfermedad.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad depende en gran medida de la edad, la presencia de enfermedades concomitantes. Sin tratamiento a los 2-4 años de vida, la mortalidad es del 55%. La mortalidad postoperatoria, según la gravedad del defecto y la gravedad de las enfermedades concomitantes, oscila entre el 3% y el 58%.

Notas

  1. Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. Mukhin NA , Moiseev VS. Fundamentos del diagnóstico clínico de las enfermedades internas. - M .: Medicina , 1997. - S. 156. - 464 p.

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