sarcoma de Ewing | |
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CIE-11 | XH8KJ8 |
CIE-10 | C41.9 |
CIE-9 | 170.9 |
CIE-O | M9260 /3 |
OMIM | 133450 |
EnfermedadesDB | 4604 |
Medline Plus | 001302 |
Medicina electrónica | ped/2589 |
Malla | D012512 |
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El sarcoma de Ewing ( del lat. mieloma endotelial ) es un tumor maligno del esqueleto óseo . El sarcoma de Ewing generalmente afecta los huesos largos inferiores, las costillas , la pelvis , la escápula , la columna vertebral y la clavícula .
Fue descubierto por James Ewing ( 1866-1943 ) en 1921 . El científico lo describió como un tumor que afecta principalmente a los huesos tubulares largos .
El sarcoma de Ewing es uno de los tumores malignos más agresivos [1] . Antes del uso de la terapia sistémica, casi el 90% de los pacientes desarrollaron metástasis. La localización más común de metástasis en el momento del diagnóstico primario son los pulmones, los huesos y la médula ósea . 14-50% de los pacientes en el momento del diagnóstico ya tienen metástasis detectadas por métodos de investigación de rutina, y muchos más pacientes tienen micrometástasis. La diseminación linfogénica de metástasis es rara y siempre se asocia con un mal pronóstico. En raras ocasiones, también se produce la diseminación retroperitoneal y mediastínica de las metástasis. El 2,2% de los pacientes tienen metástasis en el SNC en el diagnóstico inicial, y casi todos, en la generalización del proceso.
Los sarcomas óseos se caracterizan por un crecimiento rápido y una metástasis temprana . El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo maligno más común en niños, representando el 10-15%. Este tumor es raro en niños menores de 5 años y en adultos mayores de 30 años. El pico de incidencia se presenta entre los 10 y 15 años de edad.
La incidencia del sarcoma de Ewing tiene distintas características geográficas y étnicas. Con mucha más frecuencia, los tumores de este grupo se registran en adolescentes blancos en comparación con los residentes de países africanos y asiáticos. Las diferencias en la incidencia del sarcoma de Ewing por género aparecen después de que los pacientes alcanzan la edad de 13-14 años. Los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas en una proporción de aproximadamente 1,5:1.
A la edad de 20 años, el sarcoma de Ewing a menudo afecta los huesos largos (femoral, pequeño y tibial, húmero), a una edad más avanzada: huesos planos de la pelvis y el cráneo, costillas, omóplatos, vértebras.
Al menos el 70% de todos los sarcomas de Ewing se localizan en las extremidades inferiores y en la cintura pélvica. La afectación primaria en el proceso tumoral de los huesos de las extremidades superiores, principalmente del húmero, oscila entre el 12 y el 16%. Más raras, sin exceder el 10-13% de frecuencia, las localizaciones del sarcoma de Ewing son las vértebras, las costillas, la clavícula, los omóplatos, los huesos del cráneo, los huesos pequeños de la mano y el pie.
Hasta la fecha, no ha sido posible identificar las posibles causas del sarcoma de Ewing. Hay una serie de datos científicos que indican el papel del componente hereditario en el mecanismo del desarrollo de la enfermedad. En particular, se describe el desarrollo simultáneo de sarcoma en hermanos , lo que permite juzgar la importancia de los defectos genéticos. También se ha comprobado que en el 40% de los casos, la aparición de sarcoma óseo es provocada por un traumatismo.
El sarcoma de Ewing consta de células pequeñas y redondas con citoplasma escaso , un núcleo redondo que contiene cromatina delicada y nucleolos basófilos poco visibles. A diferencia del osteosarcoma, no produce osteoide .
La idea de la naturaleza endotelial del tumor de Ewing prevaleció hasta 1980. Los estudios realizados en los últimos años han demostrado la naturaleza neurogénica del tumor de Ewing. Muy a menudo, el sarcoma de Ewing es un tumor óseo indiferenciado. El término "familia de tumores como el sarcoma de Ewing" apareció en la literatura especial. Lleve a ello: en realidad el sarcoma de Ewing; tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PNET), incluidos los PNET óseos y el sarcoma extraóseo de Ewing. [2]
La complejidad del diagnóstico precoz se explica por la falta de alerta oncológica en relación con los jóvenes, los síntomas clínicos borrados, la interpretación incorrecta de las quejas del paciente (por ejemplo, explicar su aparición como una lesión deportiva o doméstica, etc.).
El cuadro histológico clásico del sarcoma de Ewing está representado por agregados sin estructura de pequeñas células tumorales separadas por capas fibrosas. Las células tienen una forma regular, contienen núcleos redondeados u ovalados y se caracterizan por una alta relación núcleo-citoplasma. La dispersión de la cromatina contenida en los núcleos celulares les confiere un característico aspecto de "espejo". La actividad mitótica en las células del sarcoma de Ewing suele ser baja. A menudo, el examen patomorfológico determina una necrosis pronunciada del tejido tumoral, con localización predominante de células viables alrededor de los vasos. Las características de la morfología del sarcoma de Ewing dificultan el diagnóstico diferencial con otros tumores malignos de células pequeñas en niños ( neuroblastoma , rabdomiosarcoma , linfoma no Hodgkin , sarcoma sinovial , leiomiosarcoma , etc.). Por lo tanto, una biopsia no es suficiente para hacer un diagnóstico de sarcoma de Ewing [5]
Imagen de rayos XLa cirugía mejora el control tumoral local. Cuando se combina con quimioterapia intensiva y radioterapia, el riesgo de recurrencia local se reduce significativamente. Se observa una disminución en la frecuencia de recurrencia local incluso después de operaciones no radicales. La técnica quirúrgica moderna permite operaciones de conservación de órganos en caso de daño en el fémur, el húmero, así como la resección de los huesos pélvicos.
A los pacientes con mal pronóstico, en particular aquellos con metástasis óseas y de médula ósea , que tienen una tasa de supervivencia inferior al 10%, se les ha prescrito recientemente un tratamiento más intensivo: quimioterapia con megadosis de medicamentos con irradiación corporal total y trasplante de médula ósea autóloga. o células madre periféricas . Esta terapia permite curar a más del 30% de los pacientes con un proceso común (con metástasis en huesos y médula ósea). En pacientes con buena sensibilidad tumoral, se pueden lograr incluso mejores resultados del tratamiento (la tasa de supervivencia a 7 años es de alrededor del 50%).
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