| síndrome de goodpasture | |
|---|---|
| CIE-11 | MF85 |
| CIE-10 | M 31.0 ( ILDS M31.010) |
| MKB-10-KM | M31.0 , M31.0+ y N08.5* |
| CIE-9 | 446.21 |
| MKB-9-KM | 446.21 [1] [2] |
| OMIM | 233450 |
| EnfermedadesDB | 5363 |
| Medline Plus | 000142 |
| Medicina electrónica | medico / 923ped/888 |
| Malla | D019867 |
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El síndrome de Goodpasture es una capilaritis sistémica con lesión primaria de los alvéolos de los pulmones y las membranas basales del aparato glomerular de los riñones del tipo de neumonitis hemorrágica y glomerulonefritis . La HS se caracteriza por una distribución etaria de incidencia bimodal con dos picos: el primero entre los 20 y los 30 años con predominio en hombres (lo padecen tres veces más [3] [4] ), caracterizado por una mayor incidencia de enfermedad pulmonar hemorragias [5] . El segundo pico se caracteriza por el predominio de mujeres de 60 a 70 años que padecen nefrolitiasis. [5]
Hay una teoría sobre la herencia de la enfermedad.
Aún se desconoce el motivo de la formación de autoanticuerpos contra el colágeno tipo IV (contra el dominio NC1 de la cadena a3 del colágeno tipo IV, que es necesario para mantener la supraestructura glomerular de los riñones [3] ). Dado que los epítopos (EA, EB [5] [6] ) del colágeno que provocan la formación de anticuerpos anti-colágeno generalmente se encuentran dentro de la molécula del dominio hexamérica NC1, se supone que algunos factores ambientales desenmascaran los epítopos [3] [4 ] , aumentando la unión de anticuerpos a la cadena a3 hasta 15 veces [5] . Se desconocen los factores de la aparición de la enfermedad, sin embargo, existe una conexión con la infección viral (en particular, el virus de la influenza A [6] ) y bacteriana, la hipotermia, la toma de medicamentos ( D-penicilinamina [7] , alemtuzumab [6] , carbimazol), fumar [6] . La primera descripción de la enfermedad la realizó el médico y patofisiólogo estadounidense E.W. Goodpasture ( EWGoodpasture ) (1886-1960) durante la epidemia de gripe de 1919 en un joven de 18 años que, un mes después de la gripe, desarrolló daño renal en la forma de nefritis y neumonía, acompañada de hemoptisis.
Hay tres variantes del curso del síndrome de Goodpasture:
El inicio es agudo con fiebre alta, hemoptisis o hemorragia pulmonar , dificultad para respirar . La auscultación revela estertores secos y húmedos dispersos en las partes media e inferior de los pulmones. [8] La radiografía revela focos dispersos de compactación del tejido pulmonar [3] , o múltiples apagones con contornos borrosos [9] , los infiltrados se determinan en ambos pulmones, más a menudo en las zonas basales y medianas. La glomerulonefritis progresiva grave se desarrolla casi simultáneamente, lo que conduce rápidamente a la insuficiencia renal. La hemoptisis repetida y la pérdida de sangre en la orina suelen provocar anemia, que empeora con la insuficiencia renal. En un estudio de laboratorio: anemia , un aumento en el número de leucocitos en la sangre y un aumento de la VSG . Un signo inmunológico característico de la enfermedad es la presencia de anticuerpos contra las membranas basales del riñón. El pronóstico suele ser desfavorable: la muerte ocurre dentro de los 12 meses posteriores al inicio de la enfermedad con síntomas de insuficiencia cardíaca pulmonar o renal. También ha habido casos con progresión rápida de la enfermedad. Las etapas desde la fiebre hasta el estado cercano a la muerte pasaron en una semana.
Ocasionalmente, la enfermedad puede comenzar con daño renal y el daño pulmonar se desarrolla solo al final. Con frecuencia además la derrota fácil pasa sin hemoptisis o es muy mala. [diez]
Para un tratamiento exitoso, es importante el diagnóstico oportuno y la eliminación del factor causal. Las dosis altas de corticosteroides ( metilprednisolona ) se administran en combinación con fármacos citotóxicos ( ciclofosfamida ). Con anemia concomitante: preparaciones de eritropoyetina, factores estimulantes de colonias, preparaciones de hierro. Se aplican con éxito la plasmaféresis y la inmunoabsorción .
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