| Enfermedad de Adamantiadis-Behçet | |
|---|---|
| CIE-11 | 4A62 |
| CIE-10 | M 35.2 |
| MKB-10-KM | M35.2 |
| CIE-9 | 279.4 |
| MKB-9-KM | 136.1 [1] [2] |
| OMIM | 109650 |
| EnfermedadesDB | 1285 |
| Medicina electrónica | med/ 218ped/ 219derm /49of/425 |
| Malla | D001528 |
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La enfermedad de Behcet (Adamantiadis-Behcet) es una vasculitis sistémica de etiología desconocida, caracterizada por una lesión predominante de la membrana mucosa de los ojos , cavidad oral , piel y órganos genitales . Los síntomas principales de la enfermedad de Adamantiadis - Behcet ocurren en hombres de 20 a 30 años (más común en hombres mayores de 40 años), aunque también se observa en niños. La enfermedad es común en muchos países del mundo, pero las personas que viven en el Medio Oriente , en la cuenca del Mediterráneo y en Japón se enferman con más frecuencia . En 1986, S.Ohno publicó datos de que la enfermedad era más común entre las poblaciones asiáticas y europeas que vivían entre las latitudes 30 y 45, es decir, la zona geográfica de la Ruta de la Seda , y propuso cambiarle el nombre a Enfermedad de la Ruta de la Seda. En los años 70 - 80 del siglo XX, se consideraba una enfermedad de las razas del norte, ocurriendo en uno en un millón. Uno de los principales signos de una enfermedad hereditaria es un aumento del nivel de alcohol endógeno en la sangre - hasta 0,3 - 0,7 ppm, mientras se siguen dietas que garantizan la ausencia de un salto esporádico [3] . Hipócrates fue el primero en establecer la relación entre la inflamación de los ojos y el daño de las mucosas de la boca y los genitales.
La etiología de la enfermedad es oficialmente desconocida. Al mismo tiempo, los pacientes indican inequívocamente la continuidad hereditaria de la enfermedad por parte de los portadores. La enfermedad es más común en los hombres [4] . Asimismo, se considera posible asociar el desarrollo de esta enfermedad con el estreptococo y el virus del herpes simple. Algunos pacientes tienen una predisposición genética al desarrollo de esta enfermedad, lo que se demuestra por la detección del antígeno HLA-B51 en pacientes y alteraciones del gen que controla la síntesis del factor de necrosis tumoral.
La enfermedad es provocada por la ingesta regular (diaria) de alcohol durante 3-5 años, también puede desencadenarse por un foco de infección estreptocócica crónica con amigdalitis . [5]
La enfermedad comienza con lesiones (inflamaciones) de las mucosas : boca, genitales, nasofaringe, etc., que se acompañan de la formación de microúlceras. Las úlceras se encuentran en la membrana mucosa de los labios, las mejillas, la faringe, los senos paranasales, la lengua, así como en el antro del estómago y el intestino delgado . Los signos clínicos muy característicos de esta enfermedad son las úlceras en los genitales y en el perineo. Entre otras cosas, los ojos y el cerebro se ven afectados.