| atresia esofágica | |
|---|---|
| CIE-11 | LB12.1 |
| CIE-10 | Q 39.0 , Q 39.1 |
| MKB-10-KM | Q39.0 |
| CIE-9 | 750.3 |
| MKB-9-KM | 750.3 [1] |
| EnfermedadesDB | 30035 |
| Medline Plus | 000961 |
| Medicina electrónica | ped/2934 radio/704 |
| Malla | D004933 |
| Archivos multimedia en Wikimedia Commons | |
La atresia esofágica es una malformación grave en la que los segmentos superior e inferior del esófago están desconectados y terminan ciegos o se comunican con la tráquea [2] .
La frecuencia de atresia esofágica es de 1:1000-5000 recién nacidos [2] . La fístula traqueoesofágica congénita aislada ocurre en el 3-4% de todas las anomalías esofágicas. La combinación de hombres y mujeres es 1: 1. A menudo, la atresia esofágica se combina con otras malformaciones: defectos cardíacos congénitos , tracto gastrointestinal , sistema genitourinario y otros. En el 5% de los casos, la atresia esofágica ocurre en enfermedades cromosómicas [3] .
El desarrollo del defecto está asociado con alteraciones en las primeras etapas de la embriogénesis . Se sabe que la tráquea y el esófago surgen de un rudimento: el extremo de la cabeza del intestino anterior. En las primeras etapas, la tráquea se comunica extensamente con el esófago. Su separación se produce a las 4-5 semanas de embriogénesis. Si la dirección y la tasa de crecimiento de la tráquea y el esófago no coinciden, así como los procesos de vacuolización en la etapa sólida, que pasa el esófago junto con otras formaciones del tubo intestinal en términos de 20 a 40 días, la atresia esofágica puede desarrollar. Por la anamnesis del embarazo , son típicos el polihidramnios y la amenaza de aborto espontáneo en el primer trimestre .
Este defecto es uno de los más severos, incompatible con la vida sin una intervención quirúrgica temprana. Como la mayoría de las malformaciones congénitas de los órganos internos, la atresia a menudo se combina con malformaciones congénitas de otros órganos y sistemas.
V. A. Klimansky, V. D. Tikhomirova y coautores indican un porcentaje significativo de detección (hasta 80-90%) de la fístula traqueoesofágica asociada con este defecto . RJ Bereton, H. Linda describen la combinación de atresia esofágica con atresia coanal, estenosis gástrica pilórica, agenesia biliar, cardiopatía congénita, atresia yeyunal. Se encontró que entre el 4% y el 6,9% de los niños con atresia esofágica tenían signos de micrognatia , hipertelorismo , microcefalia , hidrocefalia , hipoplasia de la parte facial del cráneo, que reflejan anomalías cromosómicas (trisomía de los cromosomas 21, 18, 13-15).
Según las variaciones anatómicas, se distinguen seis tipos de atresia esofágica:
Las formas anatómicas de atresia esofágica son sin comunicación con la tráquea (ausencia completa de la luz, aplasia del esófago) y con una fístula traqueoesofágica. El tamaño del pasaje fistuloso es diferente. En la segunda variante de atresia, el segmento superior del esófago se encuentra a nivel de la vértebra torácica II-III, y el segmento inferior está conectado por un trayecto fistuloso a la pared posterior o lateral de la tráquea o bronquio. Ambos segmentos están ubicados a una distancia de varios milímetros a varios centímetros entre sí. El nivel de comunicación con el tubo respiratorio es diferente: por encima de la 1.ª vértebra torácica, al nivel de las 2.ª y 3.ª vértebras torácicas, por debajo de la 3.ª vértebra torácica (la última opción es la más común). Se conocen casos con doble fístula. Como regla general, el diámetro del segmento superior del esófago es mayor que el inferior. Los extremos ciegos de los segmentos pueden tocarse entre sí o ir uno tras otro [3] .
Los signos de atresia esofágica ya se notan en los primeros minutos y horas de vida de un recién nacido.
Un rasgo característico es la secreción profusa e incesante de saliva espumosa por la boca y la nariz . Cuando la saliva se aspira en el lumen de la tráquea , se notan síntomas de dificultad respiratoria: sibilancias, tos , taquipnea , dificultad para respirar , asfixia . Con la succión de la mucosidad de la nasofaringe y la tráquea, hay una mejoría temporal, pero pronto los síntomas reaparecen.
Durante la primera toma, el recién nacido se atraganta y aparece cianosis , y luego vómitos de leche sin cambios. En presencia de una fístula traqueoesofágica , el contenido gástrico refluye hacia la tráquea y se produce el síndrome de angustia, además, debido al aire que ingresa al estómago desde la tráquea , se observa hinchazón. [2]
Ante la sospecha de atresia esofágica, las primeras pruebas diagnósticas se realizan en la sala de partos:
Diagnóstico instrumental
Examen de rayos X del tórax y el abdomen:
Si se sospecha una fístula traqueoesofágica, se recomienda la traqueobroncoscopia . Para excluir anomalías concomitantes, es necesario realizar una ecografía del sistema urinario , neurosonografía, ECHO-KG [2] .
El tratamiento de la atresia esofágica es exclusivamente operatorio, se puede realizar de dos formas:
Con atresia aislada del esófago, la tasa de supervivencia es del 90 al 100 %, con anomalías combinadas graves del 30 al 50 %. Con diagnóstico y tratamiento oportunos, el pronóstico es favorable [2] .