Miocardio no compacto del ventrículo izquierdo
El miocardio ventricular izquierdo no compacto es una miocardiopatía primaria determinada genéticamente , que se caracteriza por una estructura esponjosa pronunciada de la parte interna del miocardio ventricular izquierdo frente a su cavidad [1] .
Etiología
Hay dos hipótesis para la aparición de NMLV: embrionario y no embrionario.
- El concepto de la hipótesis embrionaria incluye la teoría de una violación de la compactación del miocardio en el período de desarrollo embrionario. La aparición de esta forma está asociada a una mutación del gen G4.5 que codifica la síntesis de taffazin, mientras que la herencia está ligada al cromosoma X. Hay casos clínicos en los que se describen mutaciones en el gen de la α-distrobrevina y el factor de transcripción NKX 2.5.
- La hipótesis “no embrionaria” considera un miocardio no compacto como una manifestación de mala adaptación funcional, una posible etapa en el desarrollo de la miocardiopatía. Esta hipótesis está respaldada por los hallazgos de NMLV en pacientes adultos, en los que no se detectaron anomalías miocárdicas estructurales durante estudios ecocardiográficos previos [2] .
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de NMLV son extremadamente diversas. Pueden tener manifestaciones de DMC , HCM y RCMP , lo que dificulta el diagnóstico diferencial.
Incluyen:
- Insuficiencia cardíaca crónica con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo
- síndrome tromboembólico
- Alteraciones del ritmo cardíaco ( fibrilación auricular )
- Muerte clínica súbita como consecuencia de la enfermedad [1] .
Diagnósticos
Los principales métodos para diagnosticar NMLZh son:
Tratamiento
El tratamiento de NMLZH sintomático, incluye las actividades siguientes:
- tratamiento de ICC
- Tratamiento de las arritmias cardiacas
- Prevención de complicaciones tromboembólicas
Sin embargo, como muestra la práctica, la recuperación completa solo puede lograrse mediante un trasplante de corazón. En nuevos artículos escriben sobre la experiencia exitosa del trasplante de VI.
Notas
- ↑ 1 2 3 Makolkin, Ovcharenko. Enfermedades internas. - 6. - 2017.
- ↑ E. V. Zaklyazminskaya, E. A. Mershina, M. E. Polyak. MIOCARDIA NO COMPACTA DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO: ¿SÍNTOMA, SÍNDROME U OPCIÓN DE DESARROLLO? . Russian Journal of Cardiology (27 de febrero de 2017). Consultado el 25 de febrero de 2019. Archivado desde el original el 26 de febrero de 2019. (Ruso)