Platibasia

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Platibasia

Platibasia en un paciente con síndrome de Hajdu-Cheney
CIE-10 P 75.8
CIE-9 756.0
Malla D010985

Platybasia  es un aplanamiento de la base del cráneo , que se manifiesta por una disminución en la fosa craneal anterior y media al nivel de la silla de montar turca , una disminución en la longitud de la pendiente de Blumenbach . El término "platybasia" fue propuesto en 1857 por el científico alemán Rudolf Virchow . La frecuencia de la anomalía es de hasta un 25% en la población general. Por lo general, la anomalía no se acompaña de síntomas neurológicos. Al mismo tiempo, en muchos casos se combina con malformación de Arnold-Chiari , estenosis del acueducto cerebral y subdesarrollo de la apófisis odontoides [1] .

Imagen de rayos X

La gravedad de la platibasia está determinada por el valor del ángulo esfenobasilar de Welker, que se forma entre las líneas que conectan la lámina cribosa y el clivus. Normalmente, es 90-130°. En I grado de platybasia, es igual a 135-140 °, II - 146-160 °, III - más de 160 ° [1] .

Con platybasia, también hay un aumento en el ángulo de Bogart [2] .

Síntomas clínicos

Los síntomas clínicos en platybasia son muy variables. Puede estar completamente ausente o manifestarse como trastornos neurológicos graves. La subcompensación y la descompensación generalmente ocurren en la edad adulta después de un factor provocador, como una lesión cerebral traumática , una enfermedad respiratoria aguda [1] .

Muy a menudo, esta anomalía se combina con otras anomalías del cráneo y el cerebro. Los signos fenotípicos que sugieren que un niño tiene anomalías de la articulación craneovertebral son tortícolis , síntoma de un cuello "corto", ajuste inadecuado de la cabeza, limitación de movimientos en la región cérvico-occipital, nacimiento del cabello bajo, hiperlordosis cervical , costillas cervicales [1] .

La anomalía se manifiesta por síntomas que son causados ​​por insuficiencia circulatoria en la cuenca vertebrobasilar, a saber, dolor en la región cérvico-occipital, ataxia dinámica y estática, trastornos oculomotores, síndrome bulbar , trastornos motores y sensitivos de conducción, así como síncope [1 ] .

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad es sintomático [1] . Si no hay daño o compresión de las raíces nerviosas u otro tejido nervioso, no se prescribe ningún tratamiento especial, sin embargo, si hay compresión del tejido nervioso, es necesario un tratamiento. La descompresión posterior es suficiente para algunos pacientes , generalmente en combinación con la fusión del cráneo con la columna cervical superior. Cuando la apófisis odontoides de la segunda vértebra cervical (odontoides) sobresale, la recuperación por tracción no tiene éxito y puede ser necesaria la resección de la apófisis odontoides seguida de una fusión posterior [3] .

Notas

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 Ovsova O. V., Lvova O. A. Anomalías de la región craneovertebral (revisión de literatura)  // Clinical Medicine. - 2010. - Nº 4 . - S. 36-50 .
  2. ↑ Novikova L. B., Akopyan A. P., Gainanov A. F. Anomalías craneovertebrales en la práctica ambulatoria de un neurólogo Copia de archivo fechada el 19 de mayo de 2011 en Wayback Machine // Neurological Bulletin, 2004. - T. XXXVI, no. 1–2. — S. 27–30.
  3. ↑ Alaibegovic A., Kovacs F. y otros Platibasia y síndrome de Klippel-Feil. Por. De inglés. ND Firsova (2018)

Literatura