| Malformación de Arnold - Chiari | |
|---|---|
| CIE-11 | LA03 |
| CIE-10 | Q 07.0 |
| MKB-10-KM | Q07.0 |
| CIE-9 | 741.0 |
| OMIM | 207950 |
| EnfermedadesDB | 899 |
| Malla | D001139 |
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La malformación de Arnold- Chiari es un descenso de las amígdalas cerebelosas hacia el agujero magno con compresión del bulbo raquídeo. En casos graves (malformación de Chiari 2), también se observan hidrocefalia , siringomielia y meningomielocele . La enfermedad se manifiesta por síntomas de daño en el bulbo raquídeo , cerebelo (dolor occipital, trastorno de la deglución, ataxia ) de gravedad variable, síntomas de lesión de la médula espinal, etc. Puede combinarse con impresión basilar o invaginación, asimilación del atlas.
Normalmente, las amígdalas cerebelosas se encuentran por encima del agujero magno. En pacientes con anomalía de Arnold-Chiari, las amígdalas del cerebelo se desplazan hasta el nivel de la primera y, a veces, de la segunda vértebra cervical, lo que bloquea el flujo de líquido cefalorraquídeo.
Anteriormente se creía que la anomalía de Arnold-Chiari siempre era congénita, pero ahora se cree que en la mayoría de las personas, el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas ocurre durante el crecimiento rápido del cerebro en condiciones de crecimiento lento de los huesos del cráneo. Solo un pequeño número de pacientes con anomalía de Arnold-Chiari en realidad tienen una naturaleza congénita de la enfermedad. También existen otras enfermedades congénitas que pueden provocar el desplazamiento de las amígdalas del cerebelo. Estos incluyen: platybasia , intususcepción basilar, anomalía de Dandy-Walker, etc.
Desde 2005, existe una nueva teoría que cree que la causa de la Malformación o Síndrome de Arnold Chiari 1 es una tensión anormal de la médula espinal debido a la tensión del filum terminale. Esta teoría también relaciona otros problemas que suelen aparecer con el Síndrome de Arnold Chiari 1 con la tensión medular: siringomielia idiopática, escoliosis idiopática, platybasia, impresión basilar, etc.
La frecuencia de esta enfermedad es de 3,3 a 8,2 observaciones por 100.000 habitantes.
La siringomielia se desarrolla en el 80% de los pacientes con esta enfermedad.
La edad promedio de los pacientes es de 25 a 40 años.
Tipos de Síndrome de Arnold Chiari (SCA) [1] :
SAK.I. Descenso de las amígdalas del cerebelo (OMM) sin ninguna otra malformación del sistema nervioso.
SAK.II. OMM con una malformación neurovertebral en la que la médula espinal está unida al canal espinal.
SAK.III. OMM con encefalocele occipital y anomalías cerebrales en SAH.II.
SAK.IV. OMM aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con aplasia de la tienda del cerebelo.
SAK.0. Actualmente existen casos de cuadro clínico característico de SAH.I, sin OMM.
SAK.1.5. Recientemente descrito SAK.1,5 con OMM y descenso del tronco encefálico al foramen magnum.
Con base en el análisis de las observaciones clínicas, radiológicas y de neuroimagen, se identificaron 3 variantes de SAH I: anterior, intermedia y posterior (S. V. Mozhaev et al., Instituto del Cerebro Humano, Academia Rusa de Ciencias, San Petersburgo, Departamento de Neurología y Neurocirugía, Universidad Médica Estatal de San Petersburgo, 2007) [2] :
La craneotomía de descompresión suboccipital (MPC) no elimina la causa de la enfermedad. MPC en el Síndrome de Arnold Chiari I (ACH.I) solo alivia la presión sobre el sistema nervioso en el foramen magnum, lo que en ocasiones puede ir acompañado de mejoras clínicas temporales en el postoperatorio.
Este tratamiento tiene una elevada morbimortalidad (0,7-12%), que puede tolerarse en casos de mayor mortalidad, como tumores, malformaciones vasculares o hematomas del foramen magnum. Pero la tasa de muerte súbita por la enfermedad, SAH.I, es desproporcionadamente menor que la tasa de muerte por el tratamiento propuesto, en las últimas tres décadas se han publicado 8 casos de este tipo:
“…en la literatura, las tasas de mortalidad varían de 0.7% (AGHAKHANI, JN et al. 1999) a 1.4% (PAUL, KS et al. 1983) y 12.1% (LORENZO, DN et al. 1982) dos pacientes de nuestra serie fallecieron en el postoperatorio temprano, lo que indica una mortalidad quirúrgica del 1%…” (KLEKAMP, J.; SAMI, M. 2012).
La disección del filum terminale durante el descenso de las amígdalas del cerebelo o SAH I es mucho menos traumática que el tratamiento tradicional (apertura de la fosa craneal posterior con MPC). El índice de complicaciones y mortalidad al cortar el filum terminale con una técnica mínimamente invasiva es cero.
Los síntomas de la enfermedad no son comparables con el servicio militar: dolor en la parte posterior de la cabeza, puede aumentar al toser, esforzarse (35-50%), dolor de cuello (15%), debilidad, entumecimiento en los brazos (60%), inestabilidad al caminar (40 %), visión doble, problemas del habla, dificultad para tragar - 5–25 %, ruidos en la cabeza (15 %). En el calendario de enfermedades que eximen del servicio militar (Decreto del Gobierno de la Federación Rusa del 04/07/2013 N 565 (modificado el 24/12/2021)), la malformación de Arnold-Chiari está ausente y los trastornos causados son a menudo examinados en virtud del artículo 23 (párrafos "a", "b" o "c", según el grado de la enfermedad) como anomalías congénitas (malformaciones) del sistema nervioso.