| Síndrome de Morgagni-Stuart-Morel | |
|---|---|
| Tomografía computarizada del cráneo de un paciente con hiperostosis del hueso frontal | |
| CIE-10 | M 85.2 |
| CIE-9 | 733.3 |
| OMIM | 144800 |
| EnfermedadesDB | 33260 |
El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (craniopatía metabólica) es una condición asociada con una amplia gama de problemas endocrinos , que incluyen diabetes mellitus , diabetes insípida e hiperparatiroidismo [1] . Otros signos y síntomas incluyen dolor de cabeza , mareos , vello de patrón masculino excesivo , problemas menstruales , galactorrea , obesidad , depresión y ataques epilépticos [1] [2] . El engrosamiento de la superficie interna de la parte frontal del cráneo suele ser la etapa inicial de la enfermedad, conocida como hiperostosis frontalis interna1]3]
El síndrome fue descrito por primera vez en 1765 por el patólogo italiano Giovanni Battista Morgagni [3] y posteriormente, en 1928, por el neurólogo inglés Douglas Stewart. [4] médico suizo Ferdinand Morel(1888-1957) en 1930 añadió irregularidades menstruales e impotencia al cuadro clínico [5] . El término síndrome de Morgagni-Stuart-Morel fue introducido en 1937 por Folke Henschen [6] .
La etiología de la enfermedad no se comprende por completo, pero se asocia con hipertrofia de la corteza suprarrenal debido a la hipersecreción de hormona adrenocorticotrópica , cuya influencia provoca síntomas secundarios. Se observaron síntomas similares en mujeres con prolactina elevada en el contexto de hiperostosis del hueso frontal en el 43% de los casos [7] . Varios estudios han demostrado una herencia autosómica dominante de la enfermedad [8] [9] . La enfermedad es típica principalmente para las mujeres.
El diagnóstico se realiza sobre la base de las quejas y el cuadro clínico; también utilizar métodos de investigación histológica . La radiografía muestra engrosamiento del hueso frontal . El síndrome de Morgagni-Stuart-Morel se diferencia principalmente de la enfermedad de Itsenko-Cushing y la distrofia adiposogenital .
El tratamiento es sintomático . En casos raros, el interior demasiado grande del hueso frontal puede extirparse quirúrgicamente.