| Atresia de las vías biliares | |
|---|---|
| CIE-11 | LB20.21 |
| CIE-10 | P 44.2 |
| MKB-10-KM | Q44.2 |
| CIE-9 | 751.61 |
| MKB-9-KM | 751.61 [1] [2] |
| OMIM | 210500 |
| EnfermedadesDB | 1400 |
| Medline Plus | 001145 |
| Medicina electrónica | ped/237 |
| Malla | D001656 |
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La atresia biliar (atresia biliar) es una patología congénita rara en la que los conductos biliares están obstruidos o ausentes. El único tratamiento es la cirugía en el recién nacido para crear conductos artificialmente ( portoenterostomía , procedimiento de Kasai) o un trasplante de hígado . Pero incluso con cirugía, la probabilidad de muerte es superior al 50%.
Ubicación del sitio de obstrucción:
Estado del conducto biliar común:
La atresia de los conductos extrahepáticos se manifiesta inmediatamente después del nacimiento con ictericia con un tinte verdoso, progresando aún más con daño a los hepatocitos y el desarrollo de insuficiencia hepática . La orina de los primeros dias esta coloreada del color de la cerveza oscura, y las heces son acólicas. En ausencia de tratamiento, la esperanza de vida de los niños es de 11 a 16 meses. El diagnóstico es posible entre 1 y 6 semanas después del nacimiento, en los primeros días de vida no se puede distinguir de la ictericia común en los recién nacidos, que ocurre con bastante frecuencia y no indica nada peligroso. La característica de la atresia es precisamente el aumento de la ictericia. Aproximadamente el 40% de los bebés tienen un excremento blanco grisáceo característico sin bilis (acólico).
Se desconoce la causa exacta de la atresia. Se desarrolla en una etapa temprana de la embriogénesis, no hay conexión con medicamentos o vacunas que ingresan al cuerpo de la madre durante el embarazo. En los Estados Unidos, ocurre en 1 de cada 10 000 a 20 000 niños. Las niñas con atresia nacen algo más a menudo que los niños. Hay casos comunes en los que solo un hijo de varios en la familia nace con atresia (e incluso solo uno de los gemelos).
Es deseable realizar la operación a más tardar en niños de dos meses, ya que los resultados positivos de la operación pueden destruirse al desarrollar cirrosis hepática , lo que reduce drásticamente la tasa de supervivencia. Actualmente, las cirugías reconstructivas son ampliamente utilizadas (el procedimiento de Kasai, llamado así por el cirujano japonés que lo propuso), con una realización oportuna de la que se espera un pronóstico positivo en el 30-40% de los niños. En ausencia del efecto o la imposibilidad de una operación reconstructiva (por ejemplo, violaciones de los conductos intrahepáticos), está indicado el trasplante de hígado.