| anomalía de Ebstein | |
|---|---|
| Imagen ecográfica del estado patológico del corazón en la Anomalía de Ebstein. | |
| CIE-11 | LA87.03 |
| CIE-10 | P 22.5 |
| MKB-10-KM | Q22.5 |
| CIE-9 | 746.2 |
| MKB-9-KM | 746.2 [1] [2] |
| OMIM | 224700 |
| EnfermedadesDB | 4039 |
| Medline Plus | 007321 |
| Medicina electrónica | med/627 |
| Malla | D004437 |
| Archivos multimedia en Wikimedia Commons | |
La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito raro . Esta patología se presenta con una frecuencia del 1% de todas las cardiopatías congénitas . Descrito por primera vez en 1866 por el patólogo Ebstein. En esta cardiopatía, las cúspides de la válvula auriculoventricular derecha proceden de las paredes del ventrículo derecho., y no del anillo auriculoventricular y cierre incompleto (insuficiencia de la válvula tricúspide). Por lo tanto, la cavidad del ventrículo derecho se reduce en comparación con la norma, y la parte del ventrículo derecho desde el anillo auriculoventricular (donde la válvula debería haber estado en la norma) hasta la válvula tricúspide desplazada hacia abajo se convierte en una continuación de la aurícula derecha. . Además, con una anomalía, se observa la falta de cierre del foramen oval (entre las aurículas derecha e izquierda). Debido a estos cambios anatómicos, la anomalía de Ebstein se caracteriza por
La auscultación reveló tonos apagados y debilitados. A menudo se ausculta el ritmo de "galope", es decir, un ritmo de tres o cuatro miembros debido a la bifurcación de los sonidos cardíacos I y II o la presencia de tonos III y IV adicionales.
El ECG revela una serie de rasgos característicos. Se registran ondas P de pico alto, que indican hipertrofia y dilatación de la aurícula derecha. Otros síntomas son bloqueo de la rama derecha del haz de His en ausencia de signos de hipertrofia ventricular derecha, tendencia a las arritmias cardíacas y trastornos de la conducción auriculoventricular. Además, el síndrome de Wolf-Parkinson-White debe considerarse característico de la anomalía de Ebstein .
Un examen de rayos X en la proyección anteroposterior revela cardiomegalia pronunciada con una configuración esférica característica del corazón. El ángulo cardiovasal derecho está desplazado hacia arriba, lo que indica un aumento en la aurícula derecha. El haz vascular es estrecho, las partes izquierdas del corazón generalmente no están agrandadas.
Estudio ecocardiográfico . Hay una deformación de la señal de eco de las válvulas y un aumento de volumen en el tamaño de la aurícula derecha.
Cateterismo cardiaco . Todos los pacientes tienen presión elevada en la aurícula derecha. Los valores de presión sistólica en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, por regla general, son normales o ligeramente reducidos. La función contráctil de la salida del ventrículo derecho está reducida, lo que se manifiesta por un lento ascenso de la curva de presión durante la fase de contracción isométrica, un lento descenso después del cierre de las válvulas pulmonares y un aumento de la presión telediastólica. Se pueden obtener importantes signos de diagnóstico con el registro simultáneo de la presión y el ECG intracavitario. Cuando se retira el catéter en la aurícula derecha, el valor de la presión no cambia significativamente, pero aparece una configuración auricular del ECG intracavitario. Un análisis de la composición gaseosa de la sangre en la mayoría de los casos revela cifras bajas de saturación de oxígeno en la sangre en las partes derechas del corazón, una gran diferencia arteriovenosa e hipoxemia arterial.
Estudio angiocardiográfico. La más informativa es la atriografía derecha. En todos los casos, se contrasta la gigantesca cavidad fuertemente expandida de la aurícula derecha. Debido a la larga demora del agente de contraste, la intensidad de su contraste es bastante densa y es extremadamente raro notar una disminución en la densidad debido a la dilución del agente de contraste con un gran volumen de sangre.
Se realiza un estudio electrofisiológico a todos los pacientes con arritmias cardíacas. Los objetivos de este estudio incluyen determinar el tipo de vía anormal, la duración de los periodos refractarios efectivos anterógrados y retrógrados de la vía anormal y establecer su localización. [3]
El tratamiento radical para la anomalía de Ebstein es la cirugía. La operación tiene como objetivo eliminar la insuficiencia o estenosis de la válvula tricúspide aumentando la cavidad útil del ventrículo derecho y eliminando los defectos concomitantes.
Actualmente, se utilizan dos tipos de operaciones radicales para la anomalía de Ebstein:
La reconstrucción plástica de la válvula tricúspide consiste en la creación de una válvula unicúspide, plicatura de la porción atrializada del ventrículo derecho, anuloplastia posterior de la válvula tricúspide y reducción de la aurícula derecha. Para ello, amplias costuras en forma de U en las juntas capturan la cúspide anterior de la válvula tricúspide, la parte atrializada del ventrículo derecho y el orificio auriculoventricular derecho. Al apretar y anudar las suturas, la válvula tricúspide se conecta al orificio auriculoventricular; al mismo tiempo, se crea una válvula de hoja única, se realiza la plicatura de la parte atrializada del ventrículo derecho y se reduce el diámetro del anillo fibroso.
La esencia de la operación de prótesis de válvula tricúspide es extirpar la válvula deformada y suturar una prótesis artificial. La prótesis se fija 1-2 cm por encima del seno coronario. Esta técnica elimina la posibilidad de daño al sistema de conducción del corazón y al mismo tiempo aumenta la cavidad del ventrículo derecho. [3]
Todos los pacientes con patología macroscópica mueren dentro del primer mes de vida (alrededor del 25% de los pacientes). Hasta 6 meses 68% sobrevive, hasta 5 años - 64%, posteriormente la curva se estabiliza. En los pacientes no operados, la insuficiencia cardiaca progresiva progresiva y las arritmias se convierten en las causas de muerte . La condición puede mejorar después de la operación de la conexión ( anastomosis ) entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha , para facilitar el paso de la sangre venosa al sistema de circulación pulmonar.
La mortalidad en este tipo de intervenciones quirúrgicas oscila entre el 8 y el 50% y depende de la gravedad del defecto y de la experiencia del cirujano. Los resultados del tratamiento quirúrgico son buenos en el 90% de los casos. Un año después de la operación, se puede restaurar la capacidad de trabajo del paciente.