| Hemofilia C | |
|---|---|
| CIE-11 | 3B13 |
| CIE-10 | D68.1 _ |
| MKB-10-KM | D68.1 |
| CIE-9 | 286.2 |
| MKB-9-KM | 286.2 [1] [2] |
| OMIM | 264900 |
| EnfermedadesDB | 29376 |
| Medicina electrónica | ped/ 964med/3515 |
| Malla | D005173 |
La hemofilia C es una enfermedad hereditaria rara, autosómica recesiva , causada por una deficiencia del factor de coagulación XI (que se encuentra con mayor frecuencia en los judíos Ashkenazi ). Se caracteriza por una débil violación del mecanismo interno de la etapa inicial de la coagulación de la sangre , la ausencia o leve severidad de la hemorragia .
Este tipo de hemofilia se describe solo en el 5% de los casos. Esta forma ocurre tanto en hombres como en mujeres con la misma frecuencia. La mayoría de las veces , la enfermedad es asintomática y se detecta de forma incidental en el análisis de la coagulación de la sangre. El sangrado espontáneo está ausente o es insignificante. Las lesiones y operaciones a veces se complican con sangrado , pero esto no siempre ocurre, ni siquiera en la misma persona.
Identificación de una violación de la etapa inicial de la coagulación sanguínea (en un autocoagulograma, APTT) con protrombina normal y tiempo de trombina.
En la mayoría de los casos, no se requiere tratamiento. Durante las operaciones y los partos , complicados por sangrado, son necesarias las transfusiones de chorro de plasma fresco congelado .