Glicosaminoglicanos , mucopolisacáridos (del lat. moco - moco ) - la parte carbohidrato de los proteoglicanos , polisacáridos, que incluyen amino azúcar - hexosaminas [1] . En el cuerpo, los glicosaminoglicanos se unen covalentemente a la parte proteica de los proteoglicanos y no se encuentran en forma libre.
Las moléculas de glicosaminoglicanos consisten en unidades repetidas que se construyen a partir de residuos de ácido urónico (D-glucurónico o L-idurónico) y aminoazúcares sulfatados y acetilados. Además de los principales componentes monosacáridos anteriores, los glicosaminoglicanos contienen L-fucosa, ácidos siálicos, D-manosa y D-xilosa como los llamados azúcares menores.
Prácticamente todos los glicosaminoglicanos están unidos covalentemente a una proteína en la molécula de proteoglicano .
Los glicosaminoglicanos se clasifican en siete tipos principales. Seis de ellos son estructuralmente similares: las unidades de disacáridos se alternan en sus cadenas de polisacáridos y consisten en residuos de aminoazúcares sulfatados (N-acetilglucosamina y N-acetilgalactosamina) y ácidos hexurónicos (D-glucurónico o L-idurónico). Eso:
En los glicosaminoglicanos del séptimo tipo - sulfato de queratán o queratosulfato, en enlaces disacáridos - en lugar de ácidos urónicos, hay D-galactosa.
El número de unidades de disacáridos alternas en los glicosaminoglicanos puede ser muy grande y, debido a esto, el peso molecular de los proteoglicanos a veces alcanza varios millones. A pesar de que la estructura general de varios glicosaminoglicanos es similar, tienen ciertas características distintivas.
Los grupos de sulfato pueden unirse a los glicosaminoglicanos a través de un átomo de oxígeno (O-sulfatación) o a través de un átomo de nitrógeno (N-sulfatación)
Los glicosaminoglicanos en la composición de los proteoglicanos forman parte de la sustancia intercelular del tejido conjuntivo, se encuentran en los huesos, el líquido sinovial, el cuerpo vítreo y la córnea del ojo . Junto con las fibras de colágeno y elastina , los proteoglicanos forman la matriz del tejido conjuntivo (sustancia fundamental). Uno de los representantes de los glicosaminoglicanos: la heparina , que tiene actividad anticoagulante, se encuentra en la sustancia intercelular del tejido del hígado, los pulmones, el corazón y las paredes arteriales. Los proteoglicanos cubren la superficie de las células y desempeñan un papel importante en el intercambio iónico, las reacciones inmunitarias y la diferenciación de tejidos. Los trastornos genéticos en la descomposición de los glicosaminoglicanos conducen al desarrollo de un gran grupo de enfermedades metabólicas hereditarias: las mucopolisacaridosis .
| Polisacáridos : glicosaminoglicanos | |
|---|---|
| No sulfatado, extracelular | hialuronano |
| Sulfatado, extracelular |
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| sulfatado, intracelular | heparina |
| ver también: enzimas y enfermedades asociadas con glicosaminoglicanos | |