| síndrome de asentir | |
|---|---|
| CIE-11 | xxx |
| CIE-10 | R25.0 _ |
| MKB-10-KM | xxx |
| CIE-9 | 277.2 |
| MKB-9-KM | xxx |
| Malla | D064128 |
El síndrome del cabeceo es una enfermedad rara de origen desconocido, que se encuentra exclusivamente en una pequeña área del este de África: en el sur de Sudán del Sur , el norte de Uganda y el sur de Tanzania . La enfermedad afecta principalmente a niños de 5 a 15 años. El síndrome recibió su nombre de los movimientos de cabeza característicos que se observan durante las convulsiones [2] .
Los primeros casos se informaron en las regiones montañosas remotas de Tanzania en 1962 [3] . Sin embargo, se ha observado un fuerte aumento en el número de casos y un aumento en el interés por la enfermedad desde la década de 1980, cuando la enfermedad entró en Sudán . A partir de 2011, miles de sudaneses del sur están infectados. Según el Ministerio de Salud de Uganda, en este país en 2009 el número de pacientes superó los 2000 [2] .
El síntoma principal de la enfermedad son las convulsiones características que se observan en los niños enfermos. Durante un ataque, la mirada del niño es indiferente e inmóvil, mientras que se observan movimientos patológicos de cabeceo cada cinco a ocho segundos. Un ataque típico dura varios minutos. La probabilidad de un ataque durante las comidas y bajo la influencia del frío es especialmente alta. Quizás es por esto que los pacientes a menudo sufren de desnutrición. Además, los accidentes ocurren más a menudo con ellos: los que padecen el síndrome del cabeceo suelen ahogarse o quemarse. El análisis de resonancia magnética muestra que el cerebro del paciente se atrofia, el hipocampo y la neuroglia están dañados . Un niño con síndrome de asentir se queda notablemente rezagado con respecto a sus compañeros en el desarrollo físico e intelectual [2] .
El síndrome de asentir es relativamente poco conocido, se desconocen las causas exactas de su aparición. Sin embargo, hay varias hipótesis que están siendo probadas por los científicos.
La investigación realizada por los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE . UU. muestra que el grupo más vulnerable son los hijos de padres pobres. Al mismo tiempo, no se encontró dependencia de los alimentos consumidos, así como de otras características culturales. Los expertos también dudan de la naturaleza genética del síndrome, ya que esta suposición no puede explicar una propagación tan rápida de la enfermedad [2] .
La hipótesis de un origen parasitario de la enfermedad está muy extendida. Un posible patógeno candidato es volvulus gusano nematodo transportado por mosquitos que se sabe que causa la llamada "ceguera de los ríos" ( oncocercosis ). Un estudio de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE. UU. realizado en Sudán del Sur mostró que el asentir anormal es más común en los niños que tienen una infección parasitaria en la sangre. Sin embargo, estudios realizados por otro grupo en Tanzania refutan un vínculo directo entre el síndrome y la presencia de parásitos en el cuerpo: no lograron encontrar una cantidad notable de anticuerpos contra el parásito en muestras de líquido cefalorraquídeo de pacientes con síndrome de asentir [4 ] . Al mismo tiempo, no se excluye que la causa de la enfermedad no sea el parásito en sí, sino la reacción autoinmune del cuerpo a su presencia. Al mismo tiempo, la existencia de una conexión entre una enfermedad parasitaria y el síndrome del cabeceo no explica por qué este último no se observa en adultos y se distribuye exclusivamente en una pequeña área del este de África [2] .
Según otra hipótesis, la enfermedad se asocia con una deficiencia de vitamina B 6 , o piridoxina , que se observa en los pacientes . En particular, se sabe que la existencia de una rara enfermedad genética llamada epilepsia sensible a la piridoxina causa convulsiones graves en niños que sufren deficiencia de vitamina B 6 . En este caso, la convulsión se detiene inmediatamente después de administrar una gran dosis de la vitamina. Sin embargo, aún no se han llevado a cabo estudios sistemáticos de esta hipótesis [2] .