Leucemia mieloide aguda con mínima diferenciación

Leucemia mieloide aguda con mínima diferenciación

Fotografía que muestra el aspecto de la LMA mínimamente diferenciada (subtipo M0) bajo un microscopio. Las explosiones carecen de cuerpos Auer.
CIE-11 XH90G0
CIE-O M9872 /3
Malla D015470

La leucemia mieloide aguda con diferenciación mínima es un subtipo de AML. Está clasificado como M0 por la FAB. Esta forma de AML ocurre con una frecuencia del 2-3% de todos los casos de AML. [1] Aunque la existencia de AML mínimamente diferenciada se estableció antes, los criterios de diagnóstico claros para el subtipo FAB M0 no se desarrollaron hasta 1991 . [2] Las células blásticas en estos casos no se pueden reconocer como mieloides según su citomorfología y citoquímica, pero el inmunofenotipo de las células demuestra la presencia de antígenos mieloides. [3]

Características citogenéticas, citoquímicas y moleculares

En la leucemia mieloblástica aguda mínimamente diferenciada (FAB tipo M0), no hay gránulos en las células blásticas. La reacción a la mieloperoxidasa es negativa. Auer cuerpos están ausentes. Durante el inmunofenotipado, los blastocitos reaccionan con anticuerpos contra la mieloperoxidasa y anticuerpos contra los antígenos de superficie CD13, CD33 y CD34 . El antígeno de histocompatibilidad HLA-DR es positivo en la mayoría de los casos. En algunos casos, el diagnóstico requiere FISH para identificar la expresión del gen mieloperoxidasa o el perfil genómico para identificar genes que son característicos de las células progenitoras mieloides tempranas. [cuatro]

Las variantes anormales, atípicas y de pronóstico desfavorable de los cariotipos de AML (p. ej., pérdida del brazo largo del cromosoma 5-5q-, o pérdida del brazo largo del cromosoma 7-7q-) son comunes y características de este tipo de AML. También se caracteriza por una mayor expresión del gen de resistencia a múltiples fármacos (MDR), la glicoproteína P-glucoproteína p170, en comparación con otros tipos de AML. Esto predetermina una mala respuesta a la quimioterapia y la frecuente presencia de resistencias primarias, o su rápida adquisición durante el tratamiento. [5]

Pronóstico

En general, la LMA mínimamente diferenciada conlleva un mal pronóstico. [6]

Notas

  1. Kumar V., Abbas AK, Fausto N., Mitchel RN Robbins Patología básica  (indefinido) . — 8o. —Saunders, 2007.
  2. Lee EJ, Pollak A., Leavitt RD, Testa JR, Schiffer CA Leucemia no linfocítica aguda mínimamente diferenciada: una   entidad distinta // Sangre : diario. — Sociedad Americana de Hematología, 1987. - noviembre ( vol. 70 , no. 5 ). - P. 1400-1406 . — PMID 3663939 .  (enlace no disponible)
  3. Greer JP, Foerster J., Lukens JN Wintrobe's Clinical Hematology  (neopr.) . — 11. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
  4. Testa U., Torelli GF, Riccioni R., et al. Leucemia aguda de células madre humanas con potencial de diferenciación multilinaje a través de la activación en cascada de los  receptores del factor de crecimiento //  Sangre : diario. — Sociedad Americana de Hematología, 2002. - junio ( vol. 99 , no. 12 ). - Pág. 4634-4637 . -doi : 10.1182/ sangre.V99.12.4634 . —PMID 12036900 .  (enlace no disponible)
  5. Lichtman M., et al. Williams Hematología  (neopr.) . — 7mo. — Educación de McGraw-Hill , 2005.
  6. Cuneo A., Ferrant A., Michaux JL, et al.  Perfil citogenético de la leucemia mieloide aguda mínimamente diferenciada (FAB M0) : correlación con hallazgos clinicobiológicos  // Sangre : diario. — Sociedad Americana de Hematología, 1995. - junio ( vol. 85 , no. 12 ). - Pág. 3688-3694 . —PMID 7780152 .  (enlace no disponible)

Véase también