Leucemia mieloide aguda con mínima diferenciación | |
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Fotografía que muestra el aspecto de la LMA mínimamente diferenciada (subtipo M0) bajo un microscopio. Las explosiones carecen de cuerpos Auer. | |
CIE-11 | XH90G0 |
CIE-O | M9872 /3 |
Malla | D015470 |
La leucemia mieloide aguda con diferenciación mínima es un subtipo de AML. Está clasificado como M0 por la FAB. Esta forma de AML ocurre con una frecuencia del 2-3% de todos los casos de AML. [1] Aunque la existencia de AML mínimamente diferenciada se estableció antes, los criterios de diagnóstico claros para el subtipo FAB M0 no se desarrollaron hasta 1991 . [2] Las células blásticas en estos casos no se pueden reconocer como mieloides según su citomorfología y citoquímica, pero el inmunofenotipo de las células demuestra la presencia de antígenos mieloides. [3]
En la leucemia mieloblástica aguda mínimamente diferenciada (FAB tipo M0), no hay gránulos en las células blásticas. La reacción a la mieloperoxidasa es negativa. Auer cuerpos están ausentes. Durante el inmunofenotipado, los blastocitos reaccionan con anticuerpos contra la mieloperoxidasa y anticuerpos contra los antígenos de superficie CD13, CD33 y CD34 . El antígeno de histocompatibilidad HLA-DR es positivo en la mayoría de los casos. En algunos casos, el diagnóstico requiere FISH para identificar la expresión del gen mieloperoxidasa o el perfil genómico para identificar genes que son característicos de las células progenitoras mieloides tempranas. [cuatro]
Las variantes anormales, atípicas y de pronóstico desfavorable de los cariotipos de AML (p. ej., pérdida del brazo largo del cromosoma 5-5q-, o pérdida del brazo largo del cromosoma 7-7q-) son comunes y características de este tipo de AML. También se caracteriza por una mayor expresión del gen de resistencia a múltiples fármacos (MDR), la glicoproteína P-glucoproteína p170, en comparación con otros tipos de AML. Esto predetermina una mala respuesta a la quimioterapia y la frecuente presencia de resistencias primarias, o su rápida adquisición durante el tratamiento. [5]
En general, la LMA mínimamente diferenciada conlleva un mal pronóstico. [6]