| polimiositis | |
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| Micrografía de polimiositis. Biopsia muscular . Teñido con hematoxilina y eosina . | |
| Especialización | reumatología |
| Frecuencia | 7.2E−5 [1] |
La polimiositis ( PM ) es un tipo de inflamación muscular crónica ( miopatía inflamatoria ) asociada con dermatomiositis y miositis de inclusión . En la traducción, significa "inflamación de muchos músculos" ( poli- + mios- + -itis ). La inflamación de la polimiositis se encuentra principalmente en la capa endomisial del músculo esquelético , mientras que la dermatomiositis se caracteriza principalmente por la inflamación de la capa perimisial del músculo esquelético. [2]
El sello distintivo de la polimiositis es la debilidad y/o la pérdida de masa muscular en la musculatura proximal, así como la flexión del cuello y el tronco. [2] Estos síntomas también pueden estar asociados con dolor intenso en estas áreas. Los extensores de la cadera a menudo se ven gravemente afectados, lo que resulta en una dificultad particular para subir escaleras y levantarse de una posición sentada. Lesión de la piel como en la dermatomiositis, con polimiositis está ausente. La disfagia (dificultad para tragar) u otros problemas de motilidad esofágica ocurren en 1/3 de los pacientes. Puede haber temperatura baja y ganglios linfáticos agrandados . La paresia del pie en una o ambas piernas puede ser un síntoma de polimiositis progresiva y miositis de inclusión . Las lesiones sistémicas de la polimiositis incluyen enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y enfermedades cardíacas como insuficiencia cardíaca y arritmias cardíacas . [3]
La polimiositis tiende a presentarse en la edad adulta, con debilidad muscular proximal bilateral que a menudo se observa en la parte superior de las piernas debido a la fatiga al caminar rápidamente. A veces, la debilidad se manifiesta en la incapacidad de levantarse de una posición sentada sin ayuda o en la incapacidad de levantar los brazos por encima de la cabeza. La debilidad suele progresar, acompañada de inflamación linfocítica (principalmente células T citotóxicas ).
La polimiositis y las miopatías inflamatorias asociadas tienen un mayor riesgo de cáncer . [4] Mayor edad, edad superior a 45 años, género masculino, dificultad para tragar , muerte de células de la piel , vasculitis cutánea , aparición temprana de miositis (<4 semanas), creatina quinasa elevada , tasa más rápida de sedimentación de eritrocitos y niveles más altos de C-reactivo proteína _ Varios factores están asociados con un riesgo por debajo del promedio, incluida la presencia de enfermedad pulmonar intersticial, inflamación / dolor articular , síndrome de Raynaud o anticuerpos anti-Jo-1. [4] Neoplasias malignas asociadas con cáncer de nasofaringe , cáncer de pulmón , linfoma no Hodgkin y cáncer de vejiga , entre otros. [5]
La insuficiencia cardiaca suele manifestarse por insuficiencia cardiaca y está presente hasta en el 77% de los pacientes. [3] La enfermedad pulmonar intersticial se presenta en hasta el 65 % de los pacientes con polimiositis, determinada por TCAR o restricción de las vías respiratorias, en relación con la enfermedad pulmonar intersticial. [6]
La polimiositis es una miopatía inflamatoria mediada por células T citotóxicas con un autoantígeno aún desconocido , mientras que la dermatomiositis es una angiopatía mediada por humor que conduce a miositis y dermatitis típica. [7]
Se desconoce la causa de la polimiositis, pero puede estar relacionada con virus y factores autoinmunes. El cáncer puede causar polimiositis y dermatomiositis, posiblemente a través de una respuesta inmunitaria anticancerígena que también ataca el componente muscular. [8] Existe evidencia preliminar de una asociación con la enfermedad celíaca . [9]
El diagnóstico se basa en cuatro exámenes: antecedentes y examen físico, niveles elevados de creatina quinasa , cambios en la electromiografía (EMG) y una biopsia muscular positiva . [diez]
La característica clínica distintiva de la polimiositis es la debilidad de los músculos proximales, y los hallazgos menos importantes son el dolor muscular y la disfagia. Las pruebas cardíacas y pulmonares estarán presentes en aproximadamente el 25% de los pacientes con polimiositis.
Miositis de inclusión esporádica (sMSV): A menudo se confunde con polimiositis (mal diagnosticada) o dermatomiositis que no responde al mismo tratamiento que MSF. sMSV se desarrolla de varios meses a varios años, polimiositis, de varias semanas a varios meses. La polimiositis suele responder bien al tratamiento, al menos inicialmente; pero MSV no lo es.
La primera línea de tratamiento para la polimiositis son los corticosteroides . La fisioterapia especializada puede complementar el tratamiento para mejorar la calidad de vida
La polimiositis, como la dermatomiositis, afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
| Clasificación |
D
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