| síndrome de dulce | |
|---|---|
| CIE-11 | EB20 |
| CIE-10 | L 98.2 |
| MKB-10-KM | L98.2 |
| CIE-9 | 695.89 |
| MKB-9-KM | 702.8 [1] |
| OMIM | 608068 |
| EnfermedadesDB | 12727 |
| Malla | D016463 |
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El síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda) es una enfermedad rara del grupo de las dermatosis neutrofílicas , caracterizada por la formación de pápulas rosa-rojizas dolorosas y placas eritematosas edematosas, artralgias, fiebre, leucocitosis, predominantemente neutrofílica [2] .
La enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de entre 30 y 60 años. En raras ocasiones, la enfermedad se presenta en bebés, niños y ancianos.
Una de las teorías etiológicas del síndrome de Sweet es la presencia de una infección bacteriana persistente en el organismo, ya que la mayoría de los pacientes presentan una infección del tracto respiratorio superior o amigdalitis antes del desarrollo de manifestaciones cutáneas.
La patogenia no se comprende completamente. Sin embargo, sobre la base de las teorías etiológicas, se asume que la enfermedad se basa en un proceso séptico, acompañado de fiebre y leucocitosis periférica [3] .
Existen 3 formas clínicas:
Aparecen pápulas dolorosas en la cara, cuello, extremidades superiores e inferiores. En las áreas afectadas, se pueden encontrar nódulos de color rojo violeta que se fusionan en placas de forma irregular. A menudo hay una hinchazón moderada en el área afectada. Con hemoblastosis concomitantes, a menudo se producen bullas, ubicadas asimétricamente. Las manifestaciones cutáneas se acompañan de fiebre, artralgia. Después de un tiempo, las placas se vuelven amarillas en el centro y se arquean. En casos raros, las erupciones afectan las membranas mucosas. El curso de la enfermedad es ondulante, por lo que después de 8-12 meses los síntomas retroceden y luego reaparecen [2] .
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las siguientes enfermedades:
Para el diagnóstico existen criterios mayores y menores:
Criterio principal:
Criterios pequeños
El principal método de laboratorio para diagnosticar la enfermedad es un examen histológico, que revela hinchazón de la dermis papilar, así como la infiltración de leucocitos en sus capas profundas. Hay tres variantes histológicas: histiocitoide, linfocítica y eosinofílica [3] .
Los fármacos más efectivos en el tratamiento del síndrome de Sweet son los glucocorticosteroides sistémicos. Suelo utilizar prednisolona a dosis (0,5-1,0 mg/kg/día) durante 4-6 semanas, reduciendo gradualmente la dosis hasta suspenderla por completo. Para lesiones localizadas se utilizan glucocorticoides tópicos [3] .