La encefalopatía espongiforme bovina ( EEB , enfermedad de las vacas locas ) es una enfermedad priónica neurodegenerativa que conduce a cambios irreversibles y letales en el cerebro de los animales infectados, pertenece al grupo de las encefalopatías espongiformes transmisibles . Llamado por el prión BSE ( BovPrPSc , PrPbse ). El período de incubación es de 30 meses a 8 años. Se transmite al comer la carne de animales enfermos, causa la tembladera en las ovejas y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nueva variante, vCJD, nvCJD ) en humanos.
Grabado por primera vez en el Reino Unido en 1986, [1] los estudios comenzaron en la década de 1970 [2] .
Desde finales de la década de 1980, se ha detectado la enfermedad de las vacas locas en más de 179 000 cabezas de ganado en el Reino Unido. Además, la enfermedad se encontró en cientos de vacas en Irlanda, Francia, Portugal, Suiza, España, Alemania. Se registran casos aislados en otros países. Se cree que la epizootia fue causada por alimentar al ganado con harina de carne y huesos , hecha a partir de restos de animales "infectados", en particular, ovejas [3] . Se han identificado más de doscientas muertes humanas (hasta febrero de 2009) a causa de una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob .
Se cree que el agente infeccioso de la EEB es un tipo específico de proteína mal plegada llamada prión . Estas proteínas priónicas transmiten enfermedades entre individuos y provocan la degradación del cerebro. La EEB es una encefalopatía espongiforme transmisible [4] Tales enfermedades pueden ocurrir en animales que portan un alelo anormal que causa una distorsión de las proteínas originalmente normales de un estado alfa helicoidal a una hoja beta plegada , que es la forma de esta proteína que causa la enfermedad. La transmisión del agente puede ocurrir cuando un animal sano se expone a tejidos infectados. En el cerebro, estas proteínas hacen que la proteína celular normal se deforme a un estado infeccioso, que luego procede a deformar las proteínas en priones en una reacción en cadena. Las proteínas priónicas deformadas forman agregados de proteínas, luego se combinan en densas fibras planas y conducen a la aparición de "agujeros" microscópicos en el cerebro, la degeneración de las capacidades físicas y mentales y, en última instancia, a la muerte [3] .
Existen varias hipótesis sobre el origen de las proteínas priónicas en el ganado bovino. Las dos hipótesis más comunes son la infección entre especies de ovejas ( tembladera , también conocida como sarna) y la aparición espontánea de proteínas priónicas en el ganado durante muchos siglos [5] . Síntomas similares fueron descritos por Publius Flavius Vegetius Renat en los siglos IV-V [6] . El gobierno británico cree que la causa no fue la tembladera, como se afirmó originalmente, sino algún evento en la década de 1970 que no se puede precisar [7] .
La investigación publicada en PLoS Pathogens (12 de septiembre de 2008) sugiere que la EEB es causada por una mutación en el gen de la proteína priónica . Muestra que una vaca de Alabama de 10 años con EEB atípica tenía las mismas mutaciones del gen prión que se encuentran en humanos con la forma genética de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (gCJD). A pesar de la posibilidad de un origen genético de la enfermedad, existen otras formas de enfermedad priónica humana, tanto esporádicas (sCJD) como causadas por la ingestión de alimentos contaminados. Así, el consumo de productos elaborados a partir de animales enfermos da lugar a una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvECJ) [8] .
![]() | |
---|---|
En catálogos bibliográficos |
|