Transposición de los grandes vasos ( arterias ) - TMS (TMA) - cardiopatía crítica congénita , caracterizada por discordancia (no similar en genotipo) entre la conexión ventricular-arterial y auriculoventricular concordante. El TMS se considera uno de los defectos cardíacos congénitos más comunes junto con la tétrada de Fallot , la coartación aórtica , la comunicación interventricular , etc.
El defecto fue descrito por primera vez en 1797 por el cirujano y patólogo inglés M. Baillie [1] .
Con la transposición de los grandes vasos se observa una descarga anormal de la aorta desde el ventrículo derecho y del tronco pulmonar desde el ventrículo izquierdo . Su posición normal está invertida. Con una transposición completa , la aorta que sale del ventrículo derecho del corazón transporta sangre venosa que, después de haber pasado a través de las arterias , capilares , venas , regresa nuevamente a la aurícula derecha y al ventrículo derecho. La arteria pulmonar transporta sangre desde el ventrículo izquierdo a los pulmones y de vuelta a la aurícula izquierda . Por lo tanto, los círculos grandes y pequeños no se comunican entre sí. En la circulación sistémica circula sangre venosa , que no está enriquecida con oxígeno.
Este estado es incompatible con la vida. Y la vida del paciente depende de la presencia de un orificio entre las aurículas o entre los ventrículos. Por lo general, este mensaje no es suficiente. Y el cuerpo trata de compensar esto aumentando el volumen de sangre expulsado por los ventrículos, lo que conduce a una sobrecarga del corazón y, en última instancia, a una insuficiencia cardíaca .
Esta cardiopatía congénita es uno de los defectos cardíacos más graves y comunes, acompañada de cianosis (cianosis). Su frecuencia es del 12 al 20% de todas las cardiopatías congénitas. ; más común en recién nacidos masculinos .
La transposición completa durante el embarazo es difícil de detectar. En la ecografía , el corazón se verá normal, de cuatro cámaras, de él saldrán dos vasos. El criterio de diagnóstico para el defecto en este caso puede ser el curso paralelo de las arterias principales, que normalmente se cruzan, así como la visualización de un gran vaso que se origina en el ventrículo izquierdo y se divide en 2 ramas: arterias pulmonares .
Desde los primeros días de vida, el niño desarrolla una cianosis aguda de todo el cuerpo. El estado general en los primeros días es satisfactorio. Luego, gradualmente, se desarrolla un aumento en el tamaño del corazón. Hay dificultad para respirar, aumento del ritmo cardíaco. El hígado está agrandado. Se produce edema. Se escucha un soplo sistólico en la región del corazón . El electrocardiograma revela una carga en el corazón derecho, con menos frecuencia en el izquierdo. En la radiografía , se encuentran cambios en los pulmones, el corazón está agrandado, el corazón tiene la forma de un "huevo". Con la angiografía , la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el izquierdo.
La única manera de tratar el defecto es la cirugía. Como corrección de esta patología, se utilizan 2 métodos.
El primer método es la atrioseptostomía con balón (procedimiento de Rashkind) . Su esencia se reduce al hecho de que se inserta un catéter con un globo en la ventana oval abierta, que se abre, rompiendo el tabique auricular y aumentando el diámetro del defecto. Esto es necesario para aumentar el volumen de sangre venosa que pasa por el defecto. El procedimiento se realiza por vía endovascular bajo control radiográfico.
La efectividad del procedimiento de Rashkind es temporal, mejora la condición del niño durante un período determinado y le permite prepararse para el método principal de intervención quirúrgica.
Un método de tratamiento más efectivo es la eliminación del defecto, es decir. reubicación quirúrgica de la aorta y su conexión con "su" ventrículo izquierdo (sale del derecho junto con las arterias coronarias), y la arteria pulmonar con el ventrículo derecho.
La intervención se realiza de forma abierta, bajo anestesia general, con ayuda de una máquina de circulación extracorpórea, la duración es de una hora y media a dos horas o más, dependiendo de la complejidad del defecto.
Después de sumergir al bebé en anestesia, el cirujano corta los tejidos del tórax y llega al corazón. Habiendo abierto el camino a las arterias principales y al corazón, el médico corta ambos vasos ligeramente por encima de su unión, aproximadamente en la mitad de la longitud. En la desembocadura de la arteria pulmonar, se suturan las arterias coronarias, luego se "devuelve" la aorta aquí. La arteria pulmonar se fija a la porción de la aorta que queda a la salida del ventrículo derecho utilizando un fragmento de pericardio .
El período óptimo para el tratamiento es la primera semana o dos de vida. Si la operación se realiza más tarde del tiempo recomendado, entonces el ventrículo izquierdo no estará listo para el hecho de que tendrá que bombear sangre a la circulación sistémica.
Si se pierde tiempo, el cirujano puede prescribir otro método de corrección, cuya esencia es corregir la hemodinámica o preparar el ventrículo izquierdo para una operación de cambio arterial estándar. En este caso, se realiza una operación de estrechamiento de la arteria pulmonar con la formación de un cortocircuito subclavio-pulmonar , o en casos de circulación tardía y debilitamiento del ventrículo izquierdo y/o en combinación con patología de la válvula pulmonar: operación de Senning (cambio auricular). En algunos casos, si la clásica operación de cambio arterial no se realiza a tiempo, es posible que se requieran métodos extracorpóreos (artificiales) para mantener el trabajo y adaptar el corazón a las nuevas condiciones.