Tetralogía de Fallot

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Tetralogía de Fallot
Diagrama de corazón sano y corazón con tétrada de Fallot
CIE-11	LA88.2
CIE-10	P 21.3
MKB-10-KM	Q21.3
CIE-9	745.2
MKB-9-KM	745.2 [1] [2]
OMIM	187500
EnfermedadesDB	4660
Medline Plus	001567
Medicina electrónica	emergencia/575
Malla	D013771
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Tetralogía de Fallot : la llamada enfermedad del corazón azul , que combina, según la definición del médico francés Etienne-Louis Arthur Fallot , cuatro anomalías:

• estenosis de la sección de salida del ventrículo derecho (valvular, subvalvular, estenosis del tronco pulmonar y (o) ramas de la arteria pulmonar, o combinadas);
• comunicación interventricular alta (subaórtica) ;
• dextroposición de la aorta ;
• hipertrofia del ventrículo derecho (como resultado de la obstrucción del flujo de sangre del ventrículo).

Historia

1846	El médico inglés Thomas Peacock escribió en la autopsia de un paciente:  En este caso, un estrechamiento pronunciado de la arteria pulmonar, en combinación con un defecto del tabique auricular y una aorta que parte parcialmente del ventrículo derecho ... El corazón fue extraído de un niño de 2 años 5 meses, con síntomas severos de cianosis, que apareció 3 meses después del nacimiento [3] .
1888	El médico francés Etienne-Louis Fallot ( fr.  Étienne-Louis Arthur Fallot ) describió por primera vez en detalle la "enfermedad azulada". Mostró que se puede diagnosticar sólo después de la muerte del paciente, con una combinación de cuatro componentes anatómicos del defecto.
1944	El cirujano estadounidense Alfred Blalock , en estrecha  colaboración con la cardióloga estadounidense Helen Brooke Taussig , realizó con éxito la primera cirugía cardíaca paliativa del mundo en una niña de 15 meses con tétrada de Fallot uniendo la arteria subclavia izquierda a la arteria pulmonar izquierda usando un extremo Anastomosis de extremo a extremo ( de extremo a extremo ), lo que obliga a la sangre del ventrículo izquierdo a fluir hacia la circulación pulmonar . Posteriormente, la operación se denominó anastomosis de Blaylock-Taussig [4] .
1962	El médico alemán Werner Klinner propuso un conducto protésico entre la arteria subclavia derecha y la arteria pulmonar derecha. Posteriormente, la operación se denominó anastomosis de Blaylock-Taussig modificada [5] .

Morfología

Cuatro componentes anatómicos:

• Un defecto ventriculoseptal  es un defecto del tabique ventricular (CIV) que conecta los lados derecho e izquierdo del corazón. La CIV en la tetralogía de Fallot siempre es grande y no restrictiva. Como regla general, es un VSD perimembranoso ( ing.  VSD perimembranoso ), VSD muscular ( ing.  VSD muscular ) o yuxtaarterial (near-arterial; lat. yuxta - about, near, next to) VSD ( ing.  juxtaarterial VSD ) .
• Obstrucción de la sección de salida del ventrículo derecho  : se produce debido a uno de los componentes anatómicos enumerados o una combinación de ellos. Estos incluyen estenosis infundibular (subvalvular) de la sección de salida del ventrículo derecho, estenosis valvular de la arteria pulmonar, obstrucción por miocardio hipertrofiado del ventrículo derecho, hipoplasia del tronco y/o ramas de la arteria pulmonar [6] .
• Dextroposición de la aorta  : la aorta sale parcialmente del ventrículo derecho o el flujo de sangre en ella se apoya predominantemente debido al trabajo del ventrículo izquierdo.
• Hipertrofia del ventrículo derecho del corazón  : la hipertrofia del componente muscular del ventrículo derecho se desarrolla con la edad.

Asociación con otras cardiopatías congénitas

La tetralogía de Fallot puede estar asociada con atresia pulmonar , ausencia de cúspides de válvulas pulmonares, defecto del tabique auriculoventricular y anomalías de las arterias coronarias.

Asociación con anomalías cromosómicas

47.XX/XY+13 ( síndrome de Patau ) 47.XX
/XY+18 ( síndrome de Edwards ) 47.XX
/XY+21 ( síndrome de Down ) OMIM 190685

Cuadro clínico

La cianosis  es el síntoma principal de la tétrada de Fallot. El grado de cianosis y el momento de su aparición dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar . En los niños de los primeros días de vida, sobre la base de la cianosis, solo se diagnostican formas graves del defecto: la forma "extrema" de la tetralogía de Fallot. Básicamente, es característico el desarrollo gradual de la cianosis (entre 3 meses y 1 año), que tiene varios tonos (desde azul pálido hasta azul carmesí o azul hierro fundido): primero se produce cianosis en los labios, luego en las membranas mucosas, yemas de los dedos, piel de la cara, extremidades y torso. La cianosis aumenta con el crecimiento de la actividad del niño. Los " baquetas " y los " vidrios de reloj " se desarrollan temprano .

Un signo constante es la disnea del tipo de disnea (respiración arrítmica profunda sin un aumento pronunciado de la frecuencia respiratoria), que se nota en reposo y aumenta bruscamente con el menor esfuerzo físico. Poco a poco se desarrolla un retraso en el desarrollo físico. Casi desde el nacimiento, se escucha un soplo sistólico áspero a lo largo del borde izquierdo del esternón. Un síntoma clínico formidable en la tétrada de Fallot, que determina la gravedad del estado del paciente, es la dificultad para respirar y los ataques cianóticos . Ocurren, por regla general, entre las edades de 6 y 24 meses en un contexto de anemia absoluta o relativa . La patogenia de un ataque se asocia con un espasmo agudo de la sección infundibular del ventrículo derecho, como resultado de lo cual toda la sangre venosa ingresa a la aorta, lo que provoca una hipoxia severa del SNC . La saturación de oxígeno en la sangre cae al 35 % durante un ataque [7] . En este caso, la intensidad del ruido disminuye bruscamente hasta desaparecer por completo. El niño se vuelve inquieto, la expresión es de miedo, las pupilas se dilatan, aumenta la dificultad para respirar y la cianosis, las extremidades están frías; seguido de pérdida del conocimiento, convulsiones , posible desarrollo de coma hipóxico y muerte. Los ataques varían en severidad y duración (de 10 a 15 s a 2 a 3 min). En el período posterior al ataque, los pacientes permanecen letárgicos y adinámicos durante mucho tiempo. A veces hay desarrollo de hemiparesia y formas severas de accidente cerebrovascular. A la edad de 4 a 6 años, la frecuencia de aparición y la intensidad de las convulsiones se reducen significativamente o desaparecen. Esto se debe al desarrollo de colaterales, a través de los cuales hay un suministro de sangre más o menos adecuado a los pulmones.

Dependiendo de las características de la clínica, existen tres fases en el curso del defecto [7] :

Fase I - bienestar relativo (de 0 a 6 meses), cuando el estado del paciente es relativamente satisfactorio, no hay retraso en el desarrollo físico;

Fase II: dificultad para respirar y convulsiones cianóticas (6 a 24 meses), que se caracteriza por una gran cantidad de complicaciones cerebrales y muertes;

Fase III: de transición, cuando el cuadro clínico del defecto comienza a adoptar características adultas.

Diagnósticos

En el examen físico , en pacientes con tétrada de Fallot, el tórax se aplana más a menudo. La formación de una joroba cardíaca y la cardiomegalia no son características . En el espacio intercostal II-III a la izquierda del esternón, se puede determinar el temblor sistólico. El tono auscultatorio I no cambia, II se debilita significativamente sobre la arteria pulmonar, lo que se asocia con hipovolemia de la circulación pulmonar . En el espacio intercostal II-III de la izquierda se escucha un soplo sistólico áspero y raspante de estenosis pulmonar. Con estenosis infundibular o combinada, el ruido se escucha en los espacios intercostales III-IV, se realiza en los vasos del cuello y en la espalda en el espacio interescapular. El soplo VSD puede ser muy leve o no audible en absoluto debido al gradiente de presión escaso o nulo entre los ventrículos. De espalda en el espacio interescapular se ausculta un soplo sistólico-diastólico de moderada intensidad debido al funcionamiento del conducto arterioso permeable y/o colaterales [8] .

El examen de rayos X de los órganos de la cavidad torácica revela una imagen característica de este defecto: el patrón pulmonar se agota, la forma de la sombra del corazón, que no aumenta de tamaño, se denomina "zapato holandés", "bota" , “botas”, “sabo”, con pronunciada cintura del corazón y ápice elevado por encima del diafragma. [ocho]

El signo más típico en el ECG es una desviación significativa del eje eléctrico del corazón (EOS) hacia la derecha (120-180°). Hay signos de hipertrofia del ventrículo derecho, aurícula derecha, trastornos de la conducción por el tipo de bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His [8] .

Tratamiento quirúrgico

Las indicaciones para la cirugía son absolutas. En muchos países, la mayoría de los cirujanos se adhieren al método quirúrgico por etapas para el tratamiento de niños con tetralogía de Fallot.

Primera etapa

Hasta tres años, se realizan operaciones paliativas, que facilitan enormemente la vida de los pacientes. El objetivo de la cirugía paliativa es aumentar el flujo sanguíneo a la circulación pulmonar.

1. Cirugía intracardíaca:

• valvulotomía pulmonar : disección de las válvulas mediante una valvulotomía insertada a través del tronco pulmonar a través del área avascular del ventrículo derecho;
• resección infundibular según Brock (R. Brock, 1948), escisión del rodillo muscular con estenosis subvalvular mediante resector de Brock .

2. Intervenciones no cardíacas - la creación de anastomosis vasculares - derivaciones para aumentar el flujo sanguíneo a la circulación pulmonar:

• derivación pulmonar-subclavia según Blaylock - Taussig (1945, la arteria subclavia derecha se sutura en el lado de la arteria pulmonar derecha);
• derivación arteriopulmonar según Waterstone - Cooley (la parte ascendente de la aorta se anastomosa con la arteria pulmonar derecha de lado a lado desde la toracotomía anterolateral en el espacio intercostal IV a la derecha);
• derivación aortopulmonar según Potts-Smith (anastomosis laterolateral entre la aorta descendente y la arteria pulmonar izquierda a partir de una toracotomía anterolateral del lado izquierdo );
• Bypass aorto-pulmonar con prótesis de politetrafluoroetileno .

Segunda etapa

Se realiza 2-4-6 meses después del primero. La cirugía radical se realiza bajo circulación extracorpórea (EC) con cardioplejía minuciosa . La perfusión se inicia con perfusión enfriada a 10–12°C en el aparato IC. Hipotermia general a 21,6°C. Después de pinzar la aorta, se abre la cavidad del ventrículo derecho y, según la naturaleza de la estenosis, bajo el control de la visión, se realizan técnicas quirúrgicas para eliminar la estenosis de la sección de salida del ventrículo derecho. La comunicación interventricular se repara suturando el parche con suturas en forma de U. Se cose un parche en la superficie anterior del ventrículo derecho para aumentar el ancho de la salida del ventrículo derecho.

Notas

1. ↑ Base de datos de ontología de enfermedades  (inglés) - 2016.
2. ↑ Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc Londres. 1846-7; 1:25
4. ↑ Blalock A, Taussig HB: El tratamiento quirúrgico de las malformaciones del corazón en las que hay estenosis pulmonar o atresia pulmonar. JAMA 1945; 128:189.
5. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
6. ↑ Anderson RH, Weinberg. Anatomía clínica de la tetralogía de Fallot. Cardiol Joven . 2005 15;38-47. PMID 15934690
7. ↑ 1 2 Prajov A.V. cardiología neonatal. - NGMA, 2008. - 388 págs.
8. ↑ 1 2 3 Belozerov Yu.M. cardiología pediátrica. - MEDpress-inform, 2004. - 600 p.

Literatura

• Y EN. Burakovsky, LA Bokería. Cirugía Cardiovascular. - Moscú, 1989.
• ENFERMEDAD VENÉREA. Ivanova. Conferencias seleccionadas sobre cirugía operatoria y anatomía clínica. - Sámara, 2000.

diccionarios y enciclopedias	Gran catalán Britannica (en línea)
En catálogos bibliográficos	BNF : 12336440c J9U : 987007531882305171 LCCN : sh85134202