Distrofia de la membrana de Bowman tipo I | |
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MKB-10-KM | H18.5 |
MKB-9-KM | 371.52 [1] |
OMIM | 608470 |
Malla | C535476 y C535476 |
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La distrofia de la membrana de Bowman tipo I , más conocida como distrofia corneal de Reiss-Bücklers, es una forma rara de distrofia corneal humana que afecta una capa llamada membrana de Bowman . La enfermedad está asociada con mutaciones en el gen TGFBI que codifica la queratoepitelina .
Las opacidades reticulares simétricas, que generalmente ocurren en la córnea de ambos ojos a la edad de 4-5 años, conducen a protuberancias del epitelio corneal , causando erosión, provocando episodios de hiperemia , dolor y fotofobia .
La enfermedad fue descrita por primera vez en 1917 por V. Reis [2] y en 1949 por M. Bücklers [3] .