| síndrome de Susak | |
|---|---|
| MKB-10-KM | I67.7 |
| CIE-9 | xxx |
| MKB-9-KM | 348.39 [1] |
| EnfermedadesDB | 32752 |
| Malla | D055955 |
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El síndrome de Susak es una enfermedad extremadamente rara que afecta las arteriolas de la cóclea, la retina y el cerebro, y es más común en mujeres. La vasculitis es de naturaleza autoinmune y anteriormente a menudo se la denominaba una forma seronegativa de lupus eritematoso sistémico . Este síndrome fue descrito por primera vez en 1979 por el Dr. JO Susak en la revista Neurology. Esta enfermedad, también conocida como vasculopatía retino-coclear-cerebral, recibió su nombre en 1994 [2] .
Los principales signos del síndrome de Susak incluyen hipoacusia neurosensorial bilateral, retinopatía isquémica y encefalopatía subaguda , sin embargo, no todos los signos de esta tríada pueden estar presentes en etapas tempranas, lo que complica mucho el diagnóstico. Al realizar diagnósticos instrumentales, múltiples focos, en contraste con la vasculitis sistémica, acumulan contraste , en la zona periventricular, el cerebelo y el cuerpo calloso, rara vez, focos únicos en la materia gris del cerebro. La ausencia de focos en la médula espinal permite el diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple . Los cambios en los vasos de la retina con signos de oclusión de las arteriolas y sin signos de procesos desmielinizantes también son característicos de la enfermedad [3] . En 2017, científicos estadounidenses de la Universidad de Maryland determinaron que el síndrome de Susak era la misteriosa enfermedad [4] que padecía el artista español Francisco Goya , que provocó la sordera que afectó al artista en 1793 [5] .
Debe reconocerse que en la actualidad no existe un algoritmo generalmente aceptado para el tratamiento del síndrome de Susak. Para algunos pacientes, la monoterapia con glucocorticosteroides, ciclofosfamida e inmunoglobulinas es eficaz. En otros pacientes, el uso simultáneo de estos agentes en varias combinaciones da buenos resultados. También se han informado efectos positivos de la plasmaféresis y la oxigenoterapia hiperbárica .