Lupus eritematoso sistémico

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Lupus eritematoso sistémico
CIE-11	4A40.0
CIE-10	L 93 , M 32
MKB-10-KM	M32.9 y M32
CIE-9	710.0
MKB-9-KM	710.0 [1]
OMIM	152700
EnfermedadesDB	12782
Medline Plus	000435
Medicina electrónica	med/2228  emergencia/564
Malla	D008180
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El lupus eritematoso sistémico (LES, enfermedad de Liebman-Sachs; lat.  lupus erythematodes , eng.  systemic lupus erythematosus ) es una enfermedad sistémica difusa del tejido conectivo , caracterizada por lesión sistémica inmunocompleja del tejido conectivo y sus derivados, con daño a los vasos del microvasculatura . Enfermedad autoinmune sistémica , en la que los anticuerpos producidos por el sistema inmunológico humano dañan las células sanas, predominantemente se daña el tejido conectivo con la presencia obligatoria de un componente vascular.

La enfermedad recibió su nombre debido a su rasgo característico: una erupción en el puente de la nariz y las mejillas (el área afectada se parece a una mariposa en forma), que, como creían en la Edad Media , se asemeja a los lugares de las mordeduras de lobos [2 ] .

Síntomas

Los pacientes generalmente se quejan de aumentos irrazonables de temperatura, debilidad, dolores de cabeza, dolor muscular, fatiga. Por supuesto, estos síntomas no son patognomónicos , pero la combinación con otros, más específicos, aumenta la probabilidad de que el paciente padezca LES.

Manifestaciones dermatológicas

Las lesiones cutáneas se caracterizan por diversos cambios, desde una dilatación menor persistente de pequeños vasos hasta epidermólisis ampollosa. [3] Las manifestaciones cutáneas están presentes en el 65 % de los pacientes con LES y son de las primeras en presentarse, sin embargo, solo entre el 30 y el 50 % tienen una erupción maculopapular “clásica” en las mejillas en forma de mariposa, así como en los brazos y el tronco, muchos pacientes tienen lupus discoide: manchas rojas y escamosas gruesas en la piel, que posteriormente pueden conducir a la atrofia de la piel de la cara, las extremidades y el tronco [4] . La alopecia cicatricial y la ulceración de la boca, la nariz y la vagina también se encuentran entre las posibles manifestaciones del LES. En ocasiones aparecen úlceras tróficas, así como uñas quebradizas y caída del cabello. En algunos pacientes, se pueden encontrar signos de fotodermatosis en partes expuestas del cuerpo [4] .

Manifestaciones musculoesqueléticas

La mayoría de los pacientes sufren dolor en las articulaciones, las articulaciones pequeñas de las manos y la muñeca son las más comúnmente afectadas. Manifestado por artralgia , con menos frecuencia, poliartritis con afectación simétrica de las articulaciones. Los cambios articulares pueden ir acompañados de daño muscular en forma de mialgias difusas [4] . A diferencia de la artritis reumatoide, la artropatía por LES no destruye el tejido óseo, pero las deformidades articulares inducidas por LES se vuelven irreversibles en el 20% de los pacientes. Para el LES en los hombres, el inicio típico es la sacroilitis .

Manifestaciones hematológicas

En el LES se produce un fenómeno de células LE que se caracteriza por la aparición de células LE(células de lupus eritematoso), - leucocitos neutrófilos que contienen fragmentos fagocitados de los núcleos de otras células (el LES se caracteriza por el reconocimiento de sus propias células como extrañas y la formación de autoanticuerpos contra ellas , la destrucción de dichas células y la fagocitosis ). Muy a menudo hay trombocitopenia autoinmune (Síndrome de Werlhof), caracterizada por erupciones en forma de manchas hemorrágicas de varios tamaños y colores en la piel de la superficie interna de las extremidades, el tórax, el abdomen y las membranas mucosas; después de lesiones menores, se produce sangrado y, a veces, las hemorragias nasales se vuelven abundantes y provocan anemia [4] . La leucopenia y la trombocitopenia pueden ser tanto una consecuencia del LES como un efecto secundario de su tratamiento.

Manifestaciones del sistema cardiovascular

Algunos pacientes tienen pericarditis , miocarditis , endocarditis . La endocarditis en el LES no es infecciosa (endocarditis de Libman-Sachs); daño a la válvula mitral , aórtica o tricúspide . Los pacientes con LES desarrollan aterosclerosis con mayor frecuencia y rapidez que las personas sanas [5] [6] [7] . El daño vascular puede manifestar el síndrome de Raynaud , que se caracteriza por el desarrollo paroxístico de trastornos del suministro de sangre arterial a las manos y, con menor frecuencia, a los pies; durante un ataque, la piel de los dedos se vuelve pálida y (o) cianótica , los dedos II-IV se ven afectados principalmente, muy raramente las partes distales del cuerpo (nariz, orejas, barbilla, etc.) [4]

Manifestaciones nefrológicas

Nefritis lúpica. Daño al tejido renal en el lupus eritematoso sistémico en forma de engrosamiento de la membrana basal de los glomérulos, depósitos de fibrina , presencia de trombos hialinos y cuerpos de hematoxilina, el fenómeno del "asa de alambre".

A menudo, el único síntoma es hematuria indolora o proteinuria . Debido al diagnóstico precoz y tratamiento oportuno del LES, la incidencia de insuficiencia renal aguda no supera el 5%. El síndrome nefrótico ocurre en el 50% de los pacientes [8] .

Puede haber daño renal en forma de nefritis lúpica , como daño orgánico más grave. La frecuencia de aparición de la nefritis lúpica depende de la naturaleza del curso y la actividad de la enfermedad, y con mayor frecuencia los riñones se ven afectados en el curso agudo y subagudo, con menos frecuencia en el curso crónico.

Manifestaciones por parte del órgano de la visión

Con SLE, se producen cambios patológicos en las glándulas lagrimales y una violación de su función; los ojos secos conducen al desarrollo de conjuntivitis , erosiones corneales o queratitis con discapacidad visual [4] .

Manifestaciones mentales y neurológicas

El Colegio Americano de Reumatología describe 19 síndromes neuropsiquiátricos en el LES [9] . Todos los cambios son de naturaleza persistente.

Se distinguen los siguientes síndromes [9] :

1. Meningitis aséptica
2. trastorno afectivo
3. Trastorno vegetativo
4. Dolor de cabeza (incluyendo migraña e hipertensión intracraneal benigna)
5. Trastornos del movimiento ( corea )
6. Síndrome desmielinizante
7. Miastenia maligna (miastenia gravis)
8. disfunción congnitiva
9. mielopatía
10. mononeuropatía
11. neuropatía
12. Estado agudo de confusión
13. Polirradiculoneuritis aguda ( síndrome de Guillain-Barré )
14. plexopatía
15. polineuropatía
16. Psicosis
17. Trastornos convulsivos
18. trastorno de ansiedad
19. enfermedad cerebrovascular.

Anomalías de las células T

El contenido reducido de CD 45 - fosfatasa, el aumento de la actividad del ligando CD 40 se asocia con LES [10] .

Criterios para el diagnóstico de LES

1. Erupción en los pómulos (lupus).
2. Erupción discoide ( eritema ).
3. Fotosensibilización .
4. Úlceras en la boca (enantema).
5. Artritis (no erosiva): 2 o más articulaciones periféricas.
6. Serositis: pleuresía o pericarditis .
7. Daño renal: proteinuria persistente (más de 0,5 g/día) o cilindruria.
8. Daño al SNC: convulsiones y psicosis.
9. Trastornos hematológicos: anemia hemolítica (anticuerpos contra glóbulos rojos), trombocitopenia , leucopenia .
10. Indicadores inmunológicos: anti-DNA o anti-Sm, o aPL.
11. ANF ​​aumento del título.

Si se cumplen 4 criterios, en cualquier momento posterior al inicio de la enfermedad, se realiza el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico .

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

El objetivo del tratamiento del LES es prevenir el daño a los órganos y lograr la remisión. La elección del tratamiento está dictada por los sistemas de órganos afectados y la gravedad de la lesión, y varía desde un tratamiento mínimo (p. ej., fármacos antipalúdicos) hasta un tratamiento intensivo ( fármacos citotóxicos , corticosteroides ) [11] .

La educación del paciente, las intervenciones físicas y de estilo de vida y el apoyo emocional son fundamentales para el manejo del LES. Los pacientes con LES deben estar bien informados sobre la patología de la enfermedad, el potencial de daño orgánico, incluidos folletos, y la importancia de la medicación y el seguimiento de la adherencia. Deben fomentarse las técnicas de reducción del estrés, una buena higiene del sueño, el ejercicio y el uso de apoyo emocional. Fumar puede empeorar los síntomas del LES y los pacientes deben ser informados de la importancia de no fumar. El consejo dietético debe incluir evitar la alfalfa y los brotes de equinácea e incorporar una dieta rica en vitamina D. Todos los pacientes con LES deben evitar la exposición directa a la luz solar.

Manifestaciones cutáneas: las manifestaciones cutáneas leves generalmente se pueden tratar con corticosteroides tópicos o inhibidores de la calcineurina tópicos como el tacrolimus . La hidroxicloroquina es el fármaco de elección para la mayoría de las manifestaciones cutáneas y es muy eficaz. Se puede usar metotrexato si no hay respuesta a la hidroxicloroquina. En la enfermedad grave o resistente, se pueden considerar los corticosteroides sistémicos, el micofenolato de mofetilo y el belimumab . Otras alternativas incluyen talidomida , ciclofosfamida y rituximab [12] .

Manifestaciones musculoesqueléticas: La hidroxicloroquina es el fármaco de elección para el tratamiento de la artritis lúpica. Si no hay respuesta, se puede considerar metotrexato o leflunomida . Belimumab y rituximab pueden considerarse en casos refractarios.

Manifestaciones hematológicas: Debe descartarse citopenia inducida por fármacos . Las citopenias leves generalmente no requieren tratamiento. Para las citopenias de moderadas a graves , los corticosteroides son la base del tratamiento, y la azatioprina o la ciclosporina-A se pueden usar como agentes ahorradores de esteroides. La citopenia refractaria grave puede requerir esteroides intravenosos en pulsos: micofenolato de mofetilo , rituximab , ciclofosfamida , plasmaféresis , G-CSF recombinante o esplenectomía .

Manifestaciones cardiopulmonares: la serositis suele responder a los AINE oa dosis moderadas o altas de corticoides orales . La hidroxicloroquina y el metotrexato pueden considerarse medicamentos ahorradores de esteroides. La neumonitis lúpica aguda requiere corticosteroides pulsátiles intravenosos en dosis altas, mientras que la plasmaféresis o la ciclofosfamida pueden ser necesarias en presencia de hemorragia alveolar difusa. La enfermedad pulmonar intersticial se puede controlar con dosis bajas a moderadas de corticosteroides con inmunosupresores como azatioprina o micofenolato mofetilo . La hipertensión arterial pulmonar requiere terapia vasodilatadora y las complicaciones trombóticas como la embolia pulmonar requieren terapia anticoagulante . Se necesitan altas dosis de corticosteroides para tratar la miocarditis y la arteritis coronaria.

Manifestaciones del SNC : el diagnóstico preciso y la exclusión de otras posibles causas son fundamentales antes de iniciar el tratamiento de las manifestaciones neuropsiquiátricas del LES. Las dosis altas de corticosteroides con inmunosupresores como la ciclofosfamida , la azatioprina o el rituximab se usan para las manifestaciones neuropsiquiátricas relacionadas con la inflamación, como la neuritis óptica , la meningitis aséptica, las enfermedades desmielinizantes y otras. La warfarina de por vida está indicada en casos de complicaciones tromboembólicas del SNC asociadas con el síndrome antifosfolípido . Se pueden utilizar dosis altas de corticoides para el deterioro cognitivo , aunque no existen datos fiables al respecto.

Manifestaciones renales: La nefritis lúpica debe confirmarse mediante biopsia , que sirve no solo para confirmar el diagnóstico, sino también para descartar otras causas, y también ayuda a clasificar la enfermedad. La nefritis lúpica de clase I y II se trata con bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona. La inmunosupresión con corticoides a dosis altas seguida de azatioprina sólo está indicada para proteinuria mayor de 1 g/día. La nefritis lúpica membranosa (clase V) también se trata con bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Si hay proteinuria superior a 1 g/día (frecuente en la nefritis lúpica clase V), terapia de inducción con corticoides a dosis altas y azatioprina (leve) o tacrolimus/ciclosporina-A/micofenolato mofetilo/ciclofosfamida IV (moderada o grave). ) seguido de una terapia de mantenimiento con azatioprina, micofenolato mofetilo, ciclosporina-A o tacrolimus. Los corticosteroides deben reducirse gradualmente durante la terapia de mantenimiento. La nefritis lúpica proliferativa (clase III/IV) requiere una terapia más agresiva. La terapia de inducción consiste en metilprednisolona intravenosa en pulsos seguida de dosis altas de esteroides orales en combinación con micofenolato de mofetilo , ciclofosfamida intravenosa o azatioprina . La terapia de mantenimiento con micofenolato mofetilo o azatioprina debe continuarse durante al menos 3 años. El pulso de ciclofosfamida IV durante 1 año se puede considerar como terapia de mantenimiento en la enfermedad grave. Los pacientes con nefritis lúpica requieren un seguimiento muy estrecho de la función renal y la proteinuria , además de otros marcadores de actividad de la enfermedad de LES. A menudo hay exacerbaciones y remisión incompleta. Algunos pacientes pueden requerir terapia de reemplazo y un trasplante de riñón.

Otras consideraciones de tratamiento: la hidroxicloroquina debe usarse en todos los pacientes con LES debido a sus beneficios más allá de la reversión de los síntomas activos, incluidas las propiedades antitrombóticas y la prevención de las exacerbaciones. Los pacientes que toman hidroxicloroquina necesitarán exámenes oculares regulares para controlar la maculopatía rara pero irreversible asociada con este medicamento. Los corticosteroides se usan con mucha frecuencia en el LES y muchos pacientes no pueden reducir su dosis por completo. Los efectos secundarios a largo plazo de los corticosteroides, que incluyen osteoporosis , glaucoma , cataratas y necrosis avascular, deben ser considerados y controlados. Los pacientes que toman altas dosis de corticosteroides también necesitarán profilaxis antibiótica para prevenir infecciones. La mayoría de los fármacos inmunosupresores utilizados en el LES tienen varios efectos secundarios potenciales, que van desde citopenia y hepatotoxicidad hasta un mayor riesgo de cáncer de vejiga con ciclofosfamida [13] [14] [15] .

Anticuerpos monoclonales ‎ : anifrolumab .

Pronóstico

La supervivencia es del 85% al ​​90% durante los primeros 10 años. Las principales causas de muerte son las enfermedades cardiovasculares, las infecciones y la insuficiencia renal [13] . El diagnóstico temprano con terapia dirigida a prevenir el daño orgánico, el seguimiento y la detección de enfermedades cardiovasculares e infecciones en los pacientes con una intervención temprana puede mejorar estos resultados [13] .

Notas

1. ↑ Base de datos de ontología de enfermedades  (inglés) - 2016.
2. ↑ Lupus eritematoso sistémico (enlace inaccesible) . Asociación de Reumatólogos de Rusia . Consultado el 17 de septiembre de 2011. Archivado desde el original el 12 de noviembre de 2011. (indefinido) 
3. ↑ Lupus eritematoso sistémico: alerta en la práctica de un dermatólogo | #11/20 | Attending Doctor es una publicación médica profesional para médicos. Artículos de ciencia. . Diario del médico tratante . Consultado el 7 de febrero de 2021. Archivado desde el original el 12 de diciembre de 2020. (indefinido)
4. ↑ 1 2 3 4 5 6 Makolkin, V. I. Enfermedades internas  : libro de texto. para semental miel. universidades / V. I. Makolkin, S. I. Ovcharenko, V. A. Sulimov. - 6ª ed., revisada. y adicional - M.  : GEOTAR-Media, 2017. - 768 p. — ISBN 978-5-9704-2076-8 . - ISBN 978-5-9704-2246-5 . — ISBN 978-5-9704-2576-3 . - ISBN 978-5-9704-3335-5 . - ISBN 978-5-9704-4157-2 .
5. ↑ Asanuma, Y. Aterosclerosis prematura de la arteria coronaria en el lupus eritematoso sistémico  : [ ing. ]  / Y. Asanuma, A. Oeser, A. K. Shintani … [ et al. ] // La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . - 2003. - vol. 349. - Pág. 2407-2415. -doi : 10.1056 / NEJMoa035611 . — PMID 14681506 .
6. ↑ Hahn, Bevra Hannahs. Lupus eritematoso sistémico y  aterosclerosis acelerada ] // La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . - 2003. - vol. 349. - Pág. 2379-2380. -doi : 10.1056 / NEJMp038168 . — PMID 14681501 .
7. ↑ Roman, MJ Prevalencia y correlatos de aterosclerosis acelerada en el lupus eritematoso sistémico  : [ ing. ]  / MJ Román, B.-A. Shanker, A. Davis … [ et al. ] // La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . - 2003. - vol. 349. - Pág. 2399-2406. -doi : 10.1056 / NEJMoa035471 . —PMID 14681505 . _
8. ↑ Lupus eritematoso sistémico en nefrología - glomerulonefritis lúpica y sus otras manifestaciones | #08/03 | Attending Doctor es una publicación médica profesional para médicos. Artículos de ciencia. . Diario del médico tratante . Consultado el 7 de febrero de 2021. Archivado desde el original el 14 de febrero de 2021. (indefinido)
9. ↑ 1 2 Nomenclatura del American College of Rheumatology y definiciones de casos para los síndromes de lupus neuropsiquiátrico  //  Arthritis & Rheumatology : diario. - 1999. - Abril ( vol. 42 , no. 4 ). - Pág. 599-608 . -doi : 10.1002 / 1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F . —PMID 10211873 .
10. ↑ Buang, N. Los interferones tipo I afectan la aptitud metabólica de las células T CD8+ de pacientes con lupus eritematoso sistémico: [ arch. 9 de febrero de 2022 ] / N. Buang, L. Tapeng, V. Gray … [ y otros ] // Nature Communications. - 2021. - Vol. 12, núm. 1.- Pág. 1980.- ISSN 2041-1723 . -doi : 10.1038 / s41467-021-22312-y . — PMID 33790300 . — PMC 8012390 .
11. ↑ Binello, N. Uso de terapia de inmunoglobulina intravenosa en dosis no convencionales en lupus eritematoso sistémico fulminante refractario: [ ing. ]  / N. Binello, C. Cancelli, S. Passalacqua … [ et al. ] // Revista europea de informes de casos en medicina interna. - 2018. - Vol. 5, núm. 9. - P. 000934. - ISSN 2284-2594 . -doi : 10.12890 / 2018_000934 . —PMID 30756066 . _ — PMC 6346821 .
12. ↑ Sawhney, S. Uso de rituximab en lupus eritematoso sistémico pediátrico: indicaciones, eficacia y seguridad en una cohorte india  : [ ing. ]  / S. Sawhney, M. Agarwal // Lupus. - 2021. - Vol. 30, núm. 11.- Pág. 1829-1836. — ISSN 1477-0962 . -doi : 10.1177/ 09612033211034567 . —PMID 34315295 . _
13. ↑ 1 2 3 Ángel A. Justiz Vaillant, Amandeep Goyal, Pankaj Bansal, Matthew Varacallo. Lupus Eritematoso Sistémico  : [ ing. ] . - Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2022.
14. ↑ Toko, H. Síndrome hemofagocítico intratable asociado con lupus eritematoso sistémico resistente a corticosteroides y ciclofosfamida intravenosa que se trató con éxito con ciclosporina A  : [ ing. ]  / H. Toko, H. Tsuboi, N. Umeda … [ et al. ] // Medicina Interna. - 2018. - Vol. 57, núm. 18.- Pág. 2747-2752. — ISSN 0918-2918 . -doi : 10.2169/ medicinainterna.0571-17 . —PMID 29780126 . _ — PMC 6191589 .
15. ↑ Touzot, Maxime. Nefritis lúpica proliferativa en ausencia de lupus eritematoso sistémico manifiesto  : [ ing. ]  / Maxime Touzot, CS-P. Terrier, S. Faguer … [ et al. ] // Medicina. - 2017. - Vol. 96, núm. 48 Arte. e9017. — ISSN 0025-7974 . -doi : 10.1097/ MD.0000000000009017 . — PMID 29310419 . — PMC 5728820 .

Literatura

• Tareev, E. M. Collagenosis: lupus eritematoso sistémico. Esclerodermia sistémica. Dermatomiositis. Periarteritis nodular. — M  .: Medicina , 1965. — 380 p. - 17.000 copias.

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En catálogos bibliográficos BNE : XX535139 BNF : 119714715 TIERRA : 4015455-5 J9U : 987007538665205171 LCCN : sh85078942 NKC : ph116375

Hipersensibilidad y enfermedades autoinmunes
Tipo I / alergias / atopia ( IgE )	extranjero Dermatitis atópica Urticaria Polinosis (fiebre del heno) asma alérgica Choque anafiláctico alergia a la comida alergias comunes: Leche Huevos Maní avellanas Mariscos Soja Trigo Penicilina autoinmune Esofagitis eosinofílica
Tipo II / ACC IgM IgG	extranjero Ictericia hemolítica del recién nacido autoinmune citotóxico anemia inmunohemolítica Púrpura trombocitopénica idiopática penfigoide ampolloso Pemphigus vulgaris fiebre reumática aguda síndrome de goodpasture Síndorme de Guillain-Barré " Tipo V " / receptor Bocio tóxico difuso Miastenia gravis anemia perniciosa
Tipo III ( complejos inmunes )	extranjero vasculitis hemorrágica Vasculitis granulomatosa alérgica Artritis reactiva Pulmón de granjero Glomerulonefritis posestreptocócica Enfermedad del suero fenómeno de Arthus autoinmune Lupus eritematoso sistémico Endocarditis séptica subaguda Artritis Reumatoide
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