| Cordoma | |
|---|---|
| CIE-11 | XH9GH0 |
| MKB-10-KM | C76.7 |
| CIE-O | M9370 /3 |
| OMIM | 215400 |
| EnfermedadesDB | 31483 |
| Medicina electrónica | med/2992 radio/169 ortopédico/49 |
| Malla | D002817 |
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El cordoma es una neoplasia rara , se cree que proviene de los restos de la notocorda (precursor embrionario del esqueleto), pero aún no se han encontrado pruebas fehacientes de ello. El tumor se localiza principalmente en el segmento sacrococcígeo de la columna vertebral o en la región occipital-basilar del cráneo.
Macroscópicamente, el tumor es un nódulo cubierto con una cápsula gruesa, lobular, de color blanco grisáceo en sección, con focos de necrosis .
Microscópicamente, el tumor es polimórfico, las células del tejido tumoral de diferentes tamaños y formas, más a menudo se asemejan a vesículas con pequeños núcleos hipocrómicos y grandes vacuolas en el citoplasma .
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden variar, su gravedad y tipo están determinados principalmente por la localización de la neoplasia. Como regla general, la clínica se debe al daño nervioso que se produce durante el crecimiento del tumor. Entonces, por ejemplo, la localización del foco patológico en la región lumbar conducirá al desarrollo de dolor en la parte inferior de la espalda, paresia de las extremidades, con tumores severos, la función de los órganos pélvicos sufre. Además, con el crecimiento del tumor, se observa una clínica típica de intoxicación por cáncer.
Radiográficamente, los cordomas se caracterizan por la presencia de un defecto del tejido óseo, a veces con tabiques. Confirma el diagnóstico de biopsia y posterior examen histológico.
El tratamiento es predominantemente quirúrgico, siendo necesaria la escisión completa del tumor junto con la cápsula. Con la escisión incompleta, la probabilidad de recaídas y metástasis hematógenas es alta. La radioterapia es ineficaz y se utiliza principalmente con fines paliativos.
El pronóstico es condicionalmente desfavorable, según el tipo de tumor, la tasa de supervivencia a 5 años varía. Con formas agresivas de la enfermedad, la tasa de supervivencia a cinco años no supera el 30%, con formas menos agresivas, la esperanza de vida es de 5 a 10 años.