| Artritis reumatoide juvenil idiopática | |
|---|---|
| CIE-11 | xxx |
| CIE-10 | m08 _ |
| MKB-10-KM | M08.4 y M08.40 |
| MKB-9-KM | 714.31 [1] , 714.32 [1] , 714.33 [1] y 714.3 [1] |
| OMIM | 604302 |
| EnfermedadesDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
La artritis idiopática (reumatoide) juvenil (AIJ) es una enfermedad crónica, grave y progresiva de niños y adolescentes con una lesión articular predominante de etiología poco clara y una patogénesis autoinmune compleja, que conduce a la destrucción gradual de las articulaciones, a menudo se acompaña de extra- manifestaciones articulares, interrumpe el crecimiento y desarrollo del niño, afecta negativamente a la calidad de toda la vida [2] .
Según los últimos datos, en Rusia, la prevalencia de AIJ en niños menores de 14 años es de 49,57 por cada 100 mil niños, y a la edad de 15 a 17 años, la AIJ se registra en 121,53 por cada 100 mil adolescentes. Las niñas se enferman 2 veces más que los niños.
Las causas exactas de esta enfermedad son desconocidas. La etiología de la AIJ es multifactorial, entre las que tienen especial importancia los factores hereditarios y ambientales, como las infecciones.
Según las estadísticas, la incidencia de artritis reumatoide en familiares de primer grado de parentesco es mayor que en la población. Se revelaron asociaciones de AIJ con Ag de histocompatibilidad (HLA) - A2, B27, B35 y HLA DR-5, DR-8.
Los factores ambientales más comunes son una infección viral o bacteriano-viral, trauma, insolación o hipotermia, estrés psicológico e incluso vacunas preventivas.
La base de la enfermedad es la activación de la inmunidad celular y humoral.El Ag propio extraño o alterado es percibido y procesado por los macrófagos u otras células presentadoras de antígenos que lo presentan a los linfocitos T, lo que lleva a la activación y proliferación de los linfocitos T. . Macrófagos, linfocitos T activados, fibroblastos, sinoviocitos producen citocinas proinflamatorias que provocan una cascada de cambios patológicos con el desarrollo de inflamación progresiva en la cavidad articular y manifestaciones sistémicas de la enfermedad.La producción de un gran número de autoanticuerpos indica la afectación del enlace de células B del sistema inmunológico.Los sistemas conducen al desarrollo de inflamación crónica, cambios irreversibles en las articulaciones, el desarrollo de manifestaciones extraarticulares.
La AIJ puede considerarse un diagnóstico de exclusión. Se define como artritis de etiología desconocida, presente durante 6 semanas, que se presenta antes de los 16 años, con exclusión de otras enfermedades. Existen las siguientes opciones de flujo:
La base de la AIJ es el síndrome articular, que se manifiesta por artritis. La artritis se caracteriza por los siguientes síntomas: hinchazón, hiperemia, aumento de la temperatura local, dolor y disfunción de la articulación. Todas las articulaciones que tienen una membrana sinovial pueden verse afectadas. En los niños, las articulaciones de la rodilla, el tobillo y la muñeca se ven afectadas con mayor frecuencia. Uno de los signos característicos de la AIJ es el daño a las articulaciones de la columna cervical. Otro signo característico de la AIJ es un síntoma de rigidez matutina: rigidez en las articulaciones durante las horas de la mañana que dura de 10 a 15 minutos a varias horas.
En la forma sistémica de AIJ, además de las articulaciones, otros órganos internos pueden verse afectados y desarrollarse: miopericarditis, pleuresía, peritonitis serosa, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía.
Con mucha frecuencia, los ojos se ven afectados en la AIJ y pueden presentarse en forma de iridociclitis / uveítis aguda e iridociclitis anterior crónica, distrofia corneal en banda con complicaciones de cataratas.
La enfermedad comienza a la edad de 6 meses a 6 años. Se caracteriza por la aparición de oligoartritis mono o asimétrica, principalmente de las articulaciones de la rodilla, la muñeca y el tobillo. Hay un alargamiento de la extremidad afectada debido a la irritación de las zonas de crecimiento. Aproximadamente el 50% de los pacientes desarrollan uveítis. En análisis en 40%, se detecta un factor antinuclear.
Variante poliarticularHay dos opciones: seropositivo para la Federación Rusa y seronegativo para la Federación Rusa .
Seropositivo en la Federación Rusa: es característica una lesión simétrica de las articulaciones interfalángicas proximales, metacarpofalángicas y radiocarpianas. La peculiaridad es que en esta enfermedad se detecta el factor reumatoide.
Seronegativo según la Federación Rusa: las lesiones simétricas de las articulaciones grandes y pequeñas son características, pero sin factor reumatoide en los análisis.
Con esta variante se afectan las articulaciones del pie, aparece dolor en los talones, así como dolor a la palpación en las zonas de unión de los ligamentos y tendones. Quizás la participación de las articulaciones sacroilíacas en el proceso patológico. La uveítis se desarrolla en el 10% de los casos.
Variante del sistemaHay dos variantes: la variante alergoséptica y la variante de Still .
La variante alergoséptica se caracteriza por un inicio súbito con fiebre alta prolongada hasta 39-40 °C. La erupción suele aparecer con fiebre o 2-3 semanas después. Es maculopapular y se localiza sobre las articulaciones afectadas, generalmente polimórfica. La enfermedad se acompaña de hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, pericarditis o miocarditis. Las articulaciones de la rodilla, la cadera y el tobillo se ven afectadas.
Una característica clave de la variante de Still es la participación en el proceso, además de la rodilla, la cadera, el tobillo, la columna cervical y las articulaciones temporomandibulares [2] .
El diagnóstico de AIJ es un diagnóstico de exclusión y se realiza en último lugar. En primer lugar, se excluyen patologías como sepsis, infecciones (yersiniosis, toxoplasmosis, etc.), oncohematología, tumores sólidos, conectivopatías difusas (LES, vasculitis sistémica), enfermedades inflamatorias intestinales (CU, EC).
No existe un diagnóstico específico de AIJ. Existen criterios diagnósticos propuestos por la American Rheumatic Association:
En los análisis, se observa un aumento de VSG, PCR, Ig M, Ig G. Solo en el 6% de los casos se detectan RF y anticuerpos contra el péptido de citrulina cíclica, marcadores de artritis reumatoide. Los métodos de diagnóstico instrumentales desempeñan un papel importante: resonancia magnética, tomografía computarizada, examen de rayos X, ultrasonido [2] .
Los siguientes medicamentos se utilizan en el tratamiento de la AIJ:
Relativamente favorable. Gracias al tratamiento oportuno y las nuevas preparaciones biológicas modificadas genéticamente, es posible lograr una remisión estable a largo plazo.
No existe una prevención específica.