Malformación arteriovenosa

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Malformación arteriovenosa
CIE-10 P 27.3 , P 28.0 , P 28.2
MKB-10-KM I77.0
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Una malformación arteriovenosa (MAV)  es una conexión anormal entre las venas y las arterias, generalmente congénita. Esta patología es ampliamente conocida por su origen en el sistema nervioso central, pero puede formarse en cualquier parte del cuerpo, por ejemplo, entre el tronco pulmonar y la aorta ( conducto arterioso ).

La anomalía congénita está causada por una mutación RASA1, que se hereda de forma autosómica dominante y está asociada con el locus CMC1 en el brazo largo del quinto cromosoma 5q13,3.

En las malformaciones arteriovenosas, en la mayoría de los casos, no existe una red capilar, como resultado de lo cual se lleva a cabo una derivación directa de sangre desde la piscina arterial hacia el sistema de venas superficiales y profundas.

Los principales mecanismos del efecto patológico de la malformación arteriovenosa en el cerebro:

Malformaciones arteriovenosas del sistema nervioso central

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) del cerebro y la médula espinal son una entidad nosológica relativamente rara que, sin embargo, puede causar trastornos neurológicos graves y la muerte. Aunque en la mayoría de los casos la enfermedad se manifiesta por hemorragia intracraneal o espinal, ataques epilépticos, que progresan a mielopatía, la mejora de los métodos de diagnóstico conduce a un aumento en la frecuencia de diagnóstico de MAV del sistema nervioso central en la etapa preclínica. En la última década, los métodos de tratamiento quirúrgico de los pacientes con MAV, las posibilidades de oclusión intravascular de las malformaciones y la disponibilidad de la radiocirugía han experimentado una mejora significativa. Existen recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de las MAV basadas en el análisis de estudios de código abierto sobre los problemas del tratamiento de pacientes con MAV [1] .

Clínica de malformaciones arteriovenosas del cerebro

  1. Tipo hemorrágico del curso de la enfermedad: en 50-70% de los casos. Este tipo de flujo se caracteriza por la presencia de hipertensión arterial en el paciente, el pequeño tamaño del nódulo malformado, su drenaje a venas profundas y MAV de fosa craneal posterior.
  2. El tipo de flujo tórpido es típico de pacientes con MAV grandes, su localización en la corteza, suministro de sangre por las ramas de la arteria cerebral media.

Tipo hemorrágico:

En el 50% de los casos, es el primer síntoma de la manifestación de una MAV, lo que provoca la muerte en un 10-15% (con aneurismas hasta en un 50%) y discapacidad en un 20-30% de los pacientes [2] .

El riesgo anual de hemorragia por una MAV es de 1.5 a 3%. Durante el primer año después de una hemorragia, el riesgo de resangrado es del 6% y aumenta con la edad [3] .

Durante la vida, la hemorragia repetida ocurre en el 34% de los pacientes que sobrevivieron a la primera, y entre los que se sometieron a la segunda (mortalidad de hasta el 29%): el 36% sufre la tercera [4] .

El sangrado por MAV es la causa del 5-12% de toda la mortalidad materna, el 23% de todas las hemorragias intracraneales en mujeres embarazadas [5] .

El cuadro de hemorragia subaracnoidea se observa en el 52% de los pacientes [6] .

Las formas complicadas de hemorragia ocurren en el 47% de los pacientes: con la formación de hematomas intracerebrales (38%), subdurales (2%) y mixtos (13%), se desarrolla hemotaponamiento ventricular en el 47%.

Tipo torpe:

Síndrome convulsivo (en el 26-67% de los pacientes con MAV)

dolores de cabeza en racimo.

Déficit neurológico progresivo, como en los tumores cerebrales.

Diagnóstico de MAV

Se utilizan varios métodos de diagnóstico para diagnosticar enfermedades vasculares, como malformaciones arteriovenosas.

Tratamiento

Mayormente tratable con métodos de cirugía endovascular .

Principios para brindar atención quirúrgica a pacientes con MAV.

  1. El tratamiento completo de pacientes con AVM requiere la posibilidad de tres opciones de tratamiento principales: quirúrgica, embolización, radioquirúrgica.
  2. La decisión sobre las tácticas de tratamiento y la intervención quirúrgica en la MAV debe tomarla un cirujano con experiencia personal en esta área.
  3. Cuando se discute el tema de las indicaciones para métodos activos de tratamiento de pacientes con MAV, se parte de la relación entre el riesgo de curso espontáneo de la enfermedad y el riesgo de complicaciones de uno u otro método de tratamiento.
  4. El principal objetivo de cualquier tipo de intervención es la obliteración completa de la malformación para prevenir la hemorragia intracraneal.

El grado de radicalismo de varios métodos de tratamiento de MAV

Actualmente, se utilizan activamente métodos combinados de tratamiento (embolización + cirugía y / o radiocirugía, y otras combinaciones). Esto puede reducir significativamente el riesgo de complicaciones y aumentar la radicalidad de la intervención.

Notas

  1. ↑ Directrices clínicas para el diagnóstico y tratamiento de malformaciones arteriovenosas del sistema nervioso central: comunidad de Internet de neurocirujanos de Rusia . neuro-online.ru. Consultado el 5 de marzo de 2017. Archivado desde el original el 6 de marzo de 2017.
  2. ↑ N. Martín y otros, 1994
  3. ↑ R. Braun et al., 1990
  4. ↑ G. Rasmussen 1996
  5. ↑ B. Karlsson y otros, 1997
  6. ↑ Lebedev VV, Krylov VV, 2000

Enlaces

https://neurodepartment.com/arteriovenoznaya-malformacziya-avm-funkczionalno-znachimoj-zony-2/

https://neurodepartment.com/main/pathology/arteriovenous-malformation/