| Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes | |
|---|---|
| Epífisis superior del fémur derecho, posterior y superior. | |
| CIE-10 | M91.1 _ |
| MKB-10-KM | M91.2 , M91.3 y M91.1 |
| CIE-9 | 732.1 |
| OMIM | 150600 |
| EnfermedadesDB | 9891 |
| Medline Plus | 001264 |
| Medicina electrónica | radio/387 |
| Malla | D007873 |
| Archivos multimedia en Wikimedia Commons | |
La enfermedad de Perthes (nombre completo Legg-Calve-Perthes) (sinónimos: osteocondropatía de la cabeza femoral , necrosis avascular idiopática juvenil) es una enfermedad del fémur (GBK) y la articulación de la cadera (HJ) asociada con un suministro sanguíneo deficiente a la cabeza femoral, seguida de la necrosis y recuperación de la estructura ósea, pertenece a un grupo de enfermedades unidas bajo el nombre de osteocondropatía .
La enfermedad pertenece a la clase de idiopática: la causa de la enfermedad no se detecta en la mayoría de los pacientes. Se describen casos de aparición de la enfermedad de Perthes en el contexto de trombofilia, mutaciones genéticas y casos de incidencia de varios miembros de la misma familia. Algunos autores señalaron la relación del inicio de la enfermedad con los datos anamnésicos del tabaquismo materno durante el embarazo. Sobre esta base, se considera que la etiología es multifactorial, determinada genéticamente y dependiente de factores externos.
La enfermedad de Perthes (LCPD) domina en la estructura de la patología de la articulación de la cadera pediátrica, alcanzando el 25-30%, y entre todas las enfermedades ortopédicas es del 0,17-1,9%. La forma bilateral de la enfermedad ocurre en el 15-30% de los casos [1] .
La patogenia de la enfermedad tiene muchos datos confusos y contradictorios debido a las restricciones legales sobre los estudios de material de biopsia de tejido óseo y cartilaginoso en niños y la complejidad de una evaluación detallada de los trastornos del metabolismo óseo. A pesar de esto, muchas publicaciones apuntan a trastornos circulatorios de la articulación de la cadera, que producen necrosis isquémica, lo que conduce a cambios sucesivos en la cabeza de crecimiento del fémur y la capa cartilaginosa y subcartilaginosa, que subyacen al proceso patológico. En particular, O. V. Dolnitsky en 1987, utilizando estudios angiográficos y radioisotópicos del flujo sanguíneo, estableció la presencia de espasmo de los vasos principales y vasos de segundo y tercer orden, así como una disminución en el metabolismo mineral del lado de la enfermedad. Más tarde, Starclint H. en 1995 descubrió que el factor determinante en la isquemia del tejido óseo es inicialmente una violación del flujo de sangre venosa con una disminución general de la microcirculación local. Se considera una idea diferente de la naturaleza del mecanismo desencadenante en la disertación de V. G. Kryuchka (1999), donde se asigna un papel importante en la patogénesis a los trastornos circulatorios en la cápsula articular y la naturaleza inflamatoria de la composición bioquímica de la sinovial. líquido. Los investigadores están de acuerdo en la violación de la circulación sanguínea local en la fase final, pero los vínculos primarios de la patogenia se interpretan de manera diferente.
A pesar de que las ideas sobre la fase activa de la necrosis del tejido óseo son aproximadamente similares, existen diferencias fundamentales en el tema del mecanismo desencadenante y el momento de empuje en el desarrollo del proceso patológico de la cabeza femoral (GBC). Entonces, por ejemplo, hay dos teorías de un efecto isquémico único o múltiple en el GBC. Los seguidores del primero se basaron en un modelo experimental de necrosis, que se desarrolló después de un único efecto isquémico en el GBC de un cerdo inmaduro. El segundo grupo de científicos se basó en un estudio de cachorros de perros en los que una única exposición a la isquemia se compensó y no condujo a la aparición de un foco patológico, y la necrosis HBG se produjo después de la estimulación repetida de cambios patológicos. El examen histológico de 57 muestras de biopsia de las cabezas femorales de pacientes con LCPD en el 51% de los casos reveló al menos dos episodios de infarto, que se caracterizó por capas alternas de tejidos necróticos y fibrosos con un canal medular lleno de granulaciones. Esta observación puede explicar indirectamente por qué los niños que padecen LCPD en algunos casos tienen un retraso en el crecimiento y la edad ósea en comparación con sus pares, lo que debe tenerse en cuenta en la justificación fisiopatológica del tratamiento, eligiendo la frecuencia y duración de los procedimientos.
El cuadro clínico es diverso tanto en cuanto a los signos clínicos como a su gravedad. Algunos niños no presentan signos clínicos, lo que es consecuencia del retraso en el tratamiento.
El dolor es el síntoma más llamativo de la enfermedad, se presenta de cualquier intensidad, sin embargo, un síndrome de dolor pronunciado es raro. Al comienzo de la enfermedad, el dolor puede comenzar en la articulación de la rodilla.
La restricción de movimientos en la articulación de la cadera también se encuentra en la enfermedad de Perthes. En las primeras etapas, se debe a un espasmo muscular. En etapas posteriores, el movimiento limitado puede ser un signo de deformidad de la cabeza femoral.
La cojera o la alteración de la marcha pueden ser tanto una consecuencia de la enfermedad como la causa de una inmovilización prolongada de la articulación de la cadera.
El diagnóstico se lleva a cabo con la ayuda de métodos de diagnóstico por radiación de resonancia magnética, radiografía. El uso de la tomografía computarizada de rayos X debido a la alta exposición a la radiación es controvertido. El examen de ultrasonido actualmente no es lo suficientemente informativo, pero puede usarse como un método de detección.
Clasificación por estadificación radiológica de la enfermedad según Waldenstrom modificada por J. Herring (2001)
La LCPD da como resultado cambios radiológicos característicos en la cabeza femoral que se desarrollan en etapas que cambian con el tiempo desde el inicio de la enfermedad. La clasificación de Waldenstrom modificada por J. Herring (2001) no solo destaca las características radiológicas de cada uno de los cuatro estadios, sino que también indica el tiempo aproximado desde el inicio de la enfermedad [126].
La primera etapa (inicial). La cabeza de la epífisis deja de crecer, por lo que los núcleos de osificación se hacen más pequeños. Herring nota una fractura de la capa subcondral de la cabeza femoral, que se puede ver en la radiografía en la posición de Launstein. El GBC aparece engrosado y también se pueden ver quistes y transparencias metafisarias. La etapa inicial finaliza con la iluminación en los núcleos de osificación. Según la resonancia magnética, además del derrame intraarticular, hay un aumento de la hidrofilia del tejido óseo. La duración de esta etapa es de 6 meses. En nuestro estudio, 16 niños comenzaron el tratamiento en esta etapa.
La segunda etapa (fragmentación). Los contornos del GBC están esclerosados, pero quedan áreas de iluminación. Su parte central se divide en porciones medial y lateral. Los contornos del acetábulo están distorsionados. Al final de la etapa se forman osteocitos en la capa subcondral de la HB. La duración de la etapa de fragmentación es en promedio de 8 meses.
La tercera etapa (recuperación). Hay una reestructuración del foco de necrosis HBK reemplazándolo con nuevas células, comenzando desde el centro y extendiéndose a lo largo de la periferia. Por último, se restaura su segmento anterior. Como resultado, HBA se reemplaza por tejido óseo, que luego se reconstruye en una estructura esponjosa. En esta etapa, la altura de la cabeza puede aumentar. La etapa dura en promedio 51 meses y finaliza con su reosificación.
Cuarta etapa (residual). La densidad ósea permanece sin cambios, mientras que la simulación de HCB todavía es posible. El HCB toma su forma final una vez que se completa el crecimiento del esqueleto, y al completar esta etapa puede variar ampliamente de normal a plano. El acetábulo puede cambiar de forma por segunda vez en esta etapa. Posible sobrecrecimiento del trocánter mayor debido a un crecimiento deficiente de la epífisis del GBC.
Clasificación radiológica del pilar lateral de la gravedad de la enfermedad de Legg-Calve-Perthes en las primeras etapas de la enfermedad (2004)
Dado que la parte externa de la cabeza femoral es la más importante en la biomecánica de la HJ, siendo un puntal y evitando la deformación de la HCB, la clasificación de soporte externo es la más utilizada.
Clasificación del pilar lateral (soporte externo), calculada en la segunda etapa de Waldersrom (fragmentación) y caracteriza el grado de afectación del tercio externo de la cabeza femoral en el proceso de necrosis, lo que permite predecir el desenlace de la enfermedad. La correspondencia de la deformidad según la clasificación del soporte externo se determina mediante radiografía de pelvis en proyección directa al inicio de la etapa de fragmentación. Los cambios radiológicos considerados en esta clasificación generalmente ocurren dentro de los 6 meses desde el inicio de los síntomas clínicos. El pilar lateral se define como la porción externa de la cabeza femoral en la radiografía pélvica directa, que está delimitada de su porción central por una línea de fragmentación brillante. Aunque la clasificación del soporte externo se definió originalmente como el 15-30% externo del GBC, en la modificación de Herring, el autor encontró que esta área estaba dentro del 5-30% de su segmento externo. Cuando no hay una línea de necrosis bien definida, el cuarto externo de la cabeza femoral se elige arbitrariamente para la clasificación del soporte externo. La definición para clasificar un apoyo externo es la siguiente:
grupo A: sin participación de la parte externa en el proceso patológico, sin cambios en la densidad y sin pérdida de altura del soporte externo.
El grupo B se caracteriza por la afectación del soporte exterior y su aplanamiento hasta el 50% de la altura inicial. El grupo C incluye aquellos HBC en los que la parte externa está más claramente involucrada y el aplanamiento del soporte externo es superior al 50% (Figura 4).
Herring, clasificó preliminarmente las radiografías de los pacientes, utilizando la experiencia de observar pacientes de 10 años o más [124].
Clasificación de resultados radiográficos de Stulberg en la enfermedad de Legg-Calve-Perthes
avanzada. Le permite evaluar el riesgo de artrosis deformante y formar un pronóstico funcional para HJ basado en un análisis de la restauración de la esfericidad y la estructura del HCB. Según la clasificación, la primera y la segunda clase se describen como perfectamente esféricas, pero con un posible cambio en las dimensiones de la cabeza, el cuello femoral o el acetábulo en la segunda clase.
Stulberg también utilizó la prueba de Mose para diferenciar entre clases de pacientes. La determinación se lleva a cabo utilizando una plantilla especial de círculos con un paso de 1 mm. Las clases 1 y 2 (cabeza femoral completamente redondeada) se definen como un cambio de 0 mm en el criterio de Mose. Este resultado lo interpretamos como excelente, ya que a largo plazo la articulación funciona durante toda la vida. Una desviación de 1 a 2 mm en la esfericidad del HCB pertenece a la tercera clase, y una desviación de más de tres milímetros pertenece a la cuarta clase. La clase 3 se calificó como satisfactoria y el grado 4 como resultado del tratamiento insatisfactorio (Figura 5) [124].
Tratamiento conservador
Los enfoques del tratamiento conservador han cambiado drásticamente durante el siglo XX y especialmente rápido en los últimos 30 años. Convencionalmente, se pueden dividir en tres grupos más relevantes: descargar la articulación de la cadera, cambiar la relación entre el acetábulo y la cabeza femoral (contención), así como estimular el proceso reparador de HBG (osteogénesis, el predominio de la producción de osteoblastos sobre los osteoclastos). ). Además, también se utilizan métodos auxiliares.
Es lógico que inicialmente se usaran métodos que reducen la presión sobre la articulación de la cadera para prevenir la deformidad del HCB necrótico. Ya a principios del siglo XX. Calve, Legg, Waldenstrom propusieron varios tipos de tratamiento para este propósito, excluyendo la carga sobre la articulación de la cadera [102, 140, 172]. Todo comenzó con la inmovilización y el reposo prolongado en cama en un hospital durante 5 a 9 años. En particular, Danforth en 1934 publicó resultados exitosos del tratamiento de 5 pacientes a los que se les prescribió reposo prolongado en cama hasta que la estructura y la forma de la cabeza femoral se restauraron por completo [114]. Para mantener la actividad motora, se inventaron sillas de ruedas especiales para el movimiento independiente de los pacientes en decúbito prono, y los pacientes fueron sacados masivamente al exterior en camas con ruedas en las piernas [145]. Hasta ahora, este enfoque en varios países sigue siendo la base del tratamiento conservador [41, 56] que, además de los costos financieros [68], se acompaña de trastornos del sueño, enuresis, rabietas, osteoporosis, atrofia muscular, dolor en las articulaciones. contractura y puede resultar en una desadaptación social [131] . Ya en 1922, Platt, basándose en su propia investigación, argumentó que no había razón para un largo período de inmovilización de los pacientes [156].
Por primera vez en 1936, Eyere-Brook sugirió que la tracción del miembro inferior en decúbito prono en ángulo centraliza la GBB, permite salvar su esfericidad en cualquier etapa en niños menores de 7 años o en las primeras etapas de la enfermedad en pacientes mayores. La duración del tratamiento en este caso promedió de tres a cinco años [113]. Sundt continuó mejorando el método, enfatizando la importancia de la tracción de las extremidades inferiores con tracción esquelética o fijación con parches hasta por cinco años [162]. En 1948 se publicaron datos sobre la eficacia de la tracción solo durante el inicio de la enfermedad, así como durante la fase de cambios estructurales activos en la GBB (impresión o fragmentación), que, según los autores, dura de dos a tres semanas. . Además, se ha sugerido que la tracción se lleve a cabo en un entorno doméstico más cómodo que en un hospital debido a los problemas psicológicos de los niños asociados al aislamiento [127] . Hoy en día, el método se usa debido a su bajo costo y fácil reproducibilidad [163, 174], pero entre las publicaciones de los últimos 30 años, solo un estudio prospectivo de Fulford et al. (1994), en base a una comparación de los resultados del tratamiento conservador (tracción de la piel y reposo prolongado en cama) y quirúrgico (osteotomía femoral proximal), se llega a una conclusión sobre la efectividad de esta técnica [114]. Sin embargo, en un estudio realizado por un grupo de científicos dirigido por Salter en 1966, se observó un deterioro en la circulación sanguínea local cuando se aplicaba tracción de la articulación de la cadera en la primera etapa (inicial) de la enfermedad de LCPD [160]. Posteriormente, con base en una revisión de la literatura, Leclerc J. et al. (2006) concluyeron que el mayor efecto se logra cuando el miembro inferior se abduce 30° hacia afuera y cuando el tiempo de tracción se limita a dos semanas, ya que la tracción prolongada tiene un efecto negativo [139].
Dado que la descarga de HJ tiene inconvenientes tan importantes como la inactividad física prolongada y la limitación de la función articular, han surgido requisitos previos para otra variante de dicho tratamiento. El concepto de contención fue adoptado por primera vez por Parker en 1929 [123]. La esencia del método es descargar el área necrótica afectada de la cabeza femoral cambiando espacialmente la posición de la cabeza femoral y apoyando su parte no afectada en el acetábulo, mientras que no existe una restricción estricta de movimiento y aislamiento social, que es característica del reposo en cama. Conseguir el resultado es posible con el uso de ortesis, la imposición de un yeso o la tracción con abducción del miembro.
Katz et al. declaró buenos resultados en el tratamiento de pacientes sumergiendo la cabeza femoral en el acetábulo aplicando un vendaje abductor de yeso [134].
El método de descarga posicional de la zona afectada de la cabeza femoral es muy utilizado junto con el tratamiento quirúrgico debido a su validez desde el punto de vista biomecánico. Experimentalmente, Salter en 1966 [160] en lechones inmaduros y Kamegaya en 1990 [132] en conejos con necrosis aséptica inducida demostraron la ausencia de deformación y restauración de la esfericidad del GB cuando se sumerge en el acetábulo (abducción y flexión de la cadera) , mientras que la carga directa en la posición neutral de la pierna y la extensión fija de la articulación de la rodilla conducen a su deformidad en forma de hongo con subluxación hacia afuera.
En el tratamiento de LCPD, a menudo se utilizan varios tipos de ortesis y variantes de yeso [101, 159, 133, 170, 171]. Debido a la accesibilidad y reproducibilidad, se utiliza un apósito de derivación tipo Lange o Petrie. Los pioneros en el uso de apósitos de abducción fueron Katz [134] y Brotherton y Mckibbin [108], quienes reportaron una mejoría en la esfericidad después de la inserción de la cabeza femoral usándolos. Se aplican vendajes circulares en ambas extremidades inferiores desde la articulación del tobillo hasta el tercio superior del muslo, fijándolo en posición de abducción en un ángulo de 60°, y los pies en posición de rotación interna de 10-15° [25] . Esto mejora la congruencia articular al descargar el tercio exterior de la cabeza femoral. Los vendajes han mostrado buenos resultados. Por ejemplo, en un estudio de Petrie y Bitenc en 1971 con una evaluación de los resultados según el criterio radiográfico de esfericidad de Mose del HCB, se obtuvieron resultados insatisfactorios solo en el 9% de los casos [145], y en 1985 Tamura , utilizando su propio método para evaluar los resultados, obtuvo un resultado deficiente del 3 % [167]. Las ventajas del método incluyen la no invasividad, el mantenimiento de la capacidad de soporte de las extremidades inferiores, el bajo costo y la exposición reducida a la radiación (en comparación con la cirugía). Las desventajas son un largo período de tratamiento, estrés para el paciente y los padres, movimientos limitados en las articulaciones de la rodilla y la cadera, capacidades funcionales (el paciente puede moverse con la ayuda de muletas). El uso de un yeso significa que el niño y los padres (para su atención) están en un hospital o en un centro de rehabilitación especializado. Se ha desarrollado una variedad de órtesis y férulas para aumentar la movilidad del paciente y reducir el peso del dispositivo de fijación.
El uso de ortesis se justificó por el hecho de que un aumento en la movilidad de las extremidades estimula la formación de nuevo tejido óseo en LCPD, previene la hipotrofia y atrofia muscular debido a la fijación prolongada, al tiempo que aumenta el área de apoyo para la cabeza femoral reblandecida, evitando su deformación. Evans y Lloyd-Roberts en 1958 concluyeron que no había diferencias estadísticamente significativas en el resultado radiológico entre los pacientes tratados con tracción en asa de Schneider y férula de Thomas en el hospital o como pacientes ambulatorios [119]. Este fue otro paso hacia la transferencia de pacientes al tratamiento ambulatorio.
La mejora adicional condujo en 1968 a la creación de la órtesis Tachidjian, que permitía el movimiento en tres planos, manteniendo el principio de "inmersión". Sin embargo, como resultado del tratamiento conservador, M. Kamegaya et al. (1987) observaron un resultado insatisfactorio en el 31% y K. Hirohashi et al. (1986) - en el 35% de los pacientes [52].
Las ortesis son diversas en su estructura, pero de acuerdo con el principio de fijación de la cadera (Tabla 1), se pueden dividir condicionalmente en:
• Ortesis de abductores bilaterales (corsé de Toronto, corsé de rito Atlanta o escocés, férula de Mirzoyeva, corsé de Newington). Su uso implica la abducción de las caderas con poca rotación interna;
• ortesis de abducción de un solo lado (corsé Imhauser, SPOC, Tachdjian, corsé Thomas, corsé Taylor) sujetan una de las caderas en abducción hacia afuera de 30–40°, flexión de cadera de 30° y rotación externa;
• flexión (corsé de Birmingham, asa de Schneider). Se realiza flexión de la articulación de la cadera o rodilla, rotación externa. Este tipo de órtesis descarga la parte posterior de la cabeza femoral cuando se flexiona la cadera y la parte anterior cuando se flexiona la articulación de la rodilla [162].
Tabla 1 - El principio de funcionamiento de las ortesis.
| Nombre de la ortesis | Reducción de carga | efecto de inmersión | Movimientos activos en la articulación de la cadera. |
| Bucle de Schneider | - | - | - |
| ortesis tachdjiana | - | + | ++ |
| Órtesis de Newington | + | ++ | + |
| ortesis atlanta | + | + | ++ |
| yeso petrie | - | ++ | - |
Nota - "+" - la presencia del efecto, "-" - la ausencia del efecto.
Hay una serie de publicaciones sobre el uso de dispositivos de fijación (ortesis) para el tratamiento de LCPD, pero los resultados son innecesariamente contradictorios. De acuerdo con la Tabla 1, algunas ortesis (Newington, Petrie) sumergen bien el HCB en el acetábulo, pero no descargan ni movilizan suficientemente la articulación. Otros fijadores (órtesis Tachdjian y Atlanta) permiten movimientos activos en el HJ, pero no proporcionan suficiente efecto de inmersión. Esto explica la conclusión de un estudio multicéntrico prospectivo en 438 pacientes realizado por Herring et al. (2004) no informaron diferencias estadísticamente significativas en el resultado independientemente del tratamiento ortopédico o el ejercicio y el seguimiento [168]. A su vez, en el estudio de Zarzucka (2004), donde el seguimiento medio fue de 19,5 años, y se combinó escayola y órtesis con ejercicios de rehabilitación, los resultados fueron comparables al tratamiento quirúrgico. Se obtuvieron resultados buenos y satisfactorios en el 78,5% (criterio de Mose) y el 85,2% (clasificación Stulberg 1-3) [180]. Esta variación en los resultados también puede explicarse por la heterogeneidad en la selección de pacientes, las diferencias en los métodos de evaluación y en el manejo de las punciones de tratamiento.
A pesar de ciertas ventajas sobre el tratamiento quirúrgico, la movilización posicional de la articulación se caracteriza por alteración de la circulación sanguínea en las extremidades inferiores e hipotrofia de los músculos del muslo con el uso prolongado de aparatos ortopédicos. Cuando se abducen las caderas, se crea una posición no fisiológica del miembro inferior en su conjunto, los músculos antagonistas se sobrecargan, por lo que aumenta la compresión en el área cargada de la cabeza femoral, lo que es un factor predisponente para la progresión. de necrosis La compresión mecánica prolongada de los tejidos blandos durante la fijación de la órtesis en un niño conduce a un trastorno circulatorio secundario. Esto, a su vez, cambió el enfoque del tratamiento ortésico. Si antes los artículos indicaban que el período recomendado de uso de ortesis es de 12 a 16 meses, hoy se ha reducido a 1,5 a 2 meses. en la fase de cambios activos en el GBC. Aparentemente, las ortesis y el yeso pueden dar un resultado positivo, solo con un pequeño segmento interesado del HCB y un uso a corto plazo. En caso de daño total o subtotal de la cabeza femoral, así como en presencia de contractura de la articulación de la cadera (pinzamiento femoro-acetabular), es necesario decidir el uso de otro tratamiento.
Además, los métodos no farmacológicos incluyen ejercicios terapéuticos, tratamientos de spa, oxigenoterapia hiperbárica y acupuntura. Entre los medicamentos, destacamos condicionalmente los bisfosfonatos, los anti-Rankl, los condroprotectores, el mexidol y la ingeniería genética.
En Rusia, el énfasis en la restauración del sistema musculoesquelético se pone en el tratamiento de rehabilitación utilizando un complejo de ejercicios terapéuticos y técnicas de mecanoterapia [42, 90, 28, 40]. El propósito de los ejercicios es fortalecer los músculos de las extremidades inferiores, aumentar el rango de movimiento y estabilizar la articulación de la cadera [67, 69, 82, 111, 145, 146]. En los países de la CEI, en el marco del tratamiento hospitalario o de sanatorio, los ejercicios terapéuticos se realizan en cursos de 10 a 15 sesiones, que se repiten cada tres meses.
Los métodos de gimnasia se modifican, se introducen en un complejo con otros métodos de tratamiento conservador o un curso de rehabilitación después de la cirugía. En una publicación sobre los resultados del tratamiento de la DPLC, el fisioterapeuta brasileño Brech (2006) habló sobre el uso de ejercicios terapéuticos para las caderas (estiramiento pasivo de los músculos de la cadera afectada, ejercicios de equilibrio y una selección de técnicas isométricas). El tratamiento con ejercicios como monoterapia se administró dos veces por semana durante 12 semanas. Como resultado de la comparación con el grupo de control (que no recibe tratamiento), se presentan resultados clínicos confiables que indican la efectividad de los ejercicios [107], la desventaja de este trabajo es la falta de datos radiológicos. Según los resultados de un estudio multicéntrico realizado por Terjesen (2010) sobre 425 pacientes, se concluyó que en pacientes menores de 6 años con lesiones de la cabeza femoral hasta en un 80%, no hubo diferencia significativa entre el tratamiento quirúrgico y conservador. 168]. El autor hizo una suposición sobre la conveniencia de una posible sustitución de la operación con ejercicios terapéuticos u otros métodos menos invasivos en este caso.
Los estudios en grupos pequeños han mostrado buenos resultados con monoterapia con fisioterapia (la fisioterapia en la literatura inglesa se considera como terapia de movimiento, ejercicios) o ejercicios terapéuticos, pero posteriormente no satisficieron la efectividad en un enfoque masivo, por lo que tradicionalmente en muchos países se utilizan en terapia combinada junto con otro tratamiento (electroterapia), terapia con medicamentos, ortesis, cirugía) [52, 124].
Aunque algunos investigadores señalan el efecto positivo de la fisioterapia, la balneoterapia [11, 19, 53, 55, 68, 72], otras publicaciones critican estos resultados [130, 176]. Debido a la falta de eficacia de cualquiera de los métodos como monoterapia, la mayoría de los centros en Rusia utilizan una combinación de descarga de la articulación de la cadera (reposo en cama, tracción del manguito, caminar con muletas), fisiomecanoterapia (ejercicios terapéuticos, masaje), procedimientos térmicos (parafina terapia, terapia con ozoquerita, balneoterapia), electroterapia (electroforesis, magnetoterapia, terapia con láser, terapia con ultraonda), terapia con medicamentos (vitaminas del grupo B, etc.) [2, 14, 34, 87, 96].
Revisamos en detalle la publicación más significativa sobre el estudio de la terapia compleja en las condiciones del sanatorio especializado "Observatoriya" en la República de Tatarstán, donde se obtuvieron resultados a largo plazo después del tratamiento de 60 pacientes (63 articulaciones) que estaban en Reposo en cama a largo plazo, complementado con tracción del manguito, electroterapia, fisioterapia, mecánica y farmacoterapia. La duración del tratamiento promedió 54 meses. (de 4 a 8 años). La evaluación de los resultados se realizó según el criterio clínico y radiológico utilizando la media aritmética del coeficiente de deformación de la epífisis del GB, las relaciones epífiso-cervical, acetabular de la depresión y el GB. Cuando un resultado "excelente" fue con un coeficiente de media aritmética de 100 a 91 en ausencia de restricción de movimientos, dolor y en presencia de estos, a pesar de otros indicadores altos, el resultado se consideró solo "satisfactorio". Un resultado "bueno" se definió como una proporción de 91 a 81 cuando clínicamente había un rango completo de movimiento excepto la rotación de la cadera (límites de 5 a 10 %) pero sin dolor. La puntuación "malo" se fijó en un coeficiente de 70 a 61, pero en ausencia de dolor en el contexto de restricción de movimientos en un 50% del volumen normal. La valoración “muy mala” es la presencia de dolor, subluxación, luxación o coxartrosis de 1-3 grados. El tiempo de seguimiento varió de 2 a 6 años. Se observó un resultado excelente en 8 pacientes (13,4%), un buen resultado en 16 personas (26,6%), se obtuvo un resultado satisfactorio en 21 casos (35%), se evaluó "pobre" en 11 niños (18,4%). “muy mal” – 4 (6,6%). El autor señaló que, en comparación con el tratamiento quirúrgico, la anatomía conservadora no restaura la anatomía normal, es decir, la deformidad en forma de hongo de la cabeza femoral, la antetorsión excesiva del cuello del GB, el descentramiento del GB en el acetábulo y la subluxación hacia afuera del GB. se observan más a menudo [20].
Los balnearios con un alto contenido de sulfuro de hidrógeno en agua y lodo se utilizan tradicionalmente para el tratamiento y rehabilitación de enfermedades del sistema musculoesquelético. Por un lado, el efecto terapéutico se explica por los microelementos que contienen. Desde el punto de vista de la medicina moderna, el mecanismo de penetración de estos elementos a través de la membrana celular y la acción local no está del todo claro [8, 11, 15, 25, 37, 53]. Según un estudio de Yumaguzin (2009), en el tratamiento del LCPD en el grupo control de 80 personas que recibieron fangoterapia, climatoterapia, ejercicios terapéuticos y masaje en combinación con baños de agua mineral, se obtuvo un efecto positivo. Mejora significativa del flujo sanguíneo después del tratamiento. Se obtuvieron resultados excelentes y buenos en el 51,25% de los casos, satisfactorios en el 36,25%, insatisfactorios en el 12,50% [98].
Dado que el inicio del proceso de necrotización de HBK está asociado a una falta de nutrición o isquemia, el suministro de oxígeno a alta presión en una cámara especial se considera razonablemente como un estimulador de los procesos regenerativos en los tejidos. Por ejemplo, Reis (2003) observó que en 13 de 16 pacientes adultos con necrosis aséptica de la cabeza femoral, la enfermedad retrocedió en las primeras etapas [128]. El curso del tratamiento fue de 100 días. Posteriormente, el efecto terapéutico en los niños se aclaró en la tesis de T. I. Tikhonenko (2011), donde los pacientes con LCPD en un grupo de 10 personas recibieron una combinación de métodos en forma de oxigenación hiperbárica y terapia farmacológica con osteogenon y xidifon. Como resultado, el alivio del dolor llegó 1,5 veces más rápido que con la fisioterapia. También se observó un efecto angioprotector, cuya duración osciló entre 2 y 4 meses [69]. La desventaja de este método es el alto costo de la cámara hiperbárica y la acción sistémica indiscriminada, lo que provoca posibles complicaciones graves (efecto tóxico, así como la explosividad e inflamabilidad del oxígeno).
La acupuntura como método de medicina tradicional originario de China, se ha utilizado durante más de 2000 años y aún es muy utilizada en el tratamiento de diversas enfermedades. Dado que el uso de agujas en el tratamiento de niños es difícil, hoy en día es posible influir en más de 600 puntos de acupuntura no solo de forma tradicional, sino también con la ayuda de la fisioterapia. En un estudio de Kapustina N. B. (2001), se utilizó un curso de terapia de frecuencia extremadamente alta (EHF) con un efecto sobre los puntos de acupuntura en el tratamiento de 12 pacientes con enfermedad de Perthes. Se notó la dinámica positiva de los índices clínicos, la mejora de la microcirculación y la alineación de la temperatura integral profunda inmediatamente después del tratamiento [38]. La desventaja del estudio es la falta de evaluación de los criterios radiológicos generalmente aceptados y los resultados del tratamiento a largo plazo. No existen ensayos aleatorizados en la comunidad internacional en la base de datos de Medline, pero existe un caso clínico en el que un niño, con factores tan desfavorables como el inicio de la enfermedad a los 12 años, tratamiento fallido con ortodoncia y rechazo de la cirugía por parte de los padres, fue 196 sesiones de acupuntura clásica y láser en un periodo de cuatro años. . Después de dos años de tratamiento, según datos radiológicos, se observó casi un 90% de recuperación de HBK. El seguimiento después de 6 años mostró una restauración completa de la esfericidad de la cabeza femoral [144].
Farmacoterapia
Sin duda, el desarrollo de la farmacoterapia pone esperanzas en la posibilidad de crear fármacos que puedan detener el proceso de destrucción del tejido óseo. Pero la mayoría de las publicaciones sobre el tratamiento farmacológico de las enfermedades degenerativas-distróficas del SHB están asociadas a su uso en pacientes adultos, y su uso en la infancia es potencialmente peligroso [17, 78, 79].
Los bisfosfonatos son un análogo químico de los pirofosfatos, que son muy similares a las hidroxiapatitas del tejido óseo en la zona de suministro de sangre. La patogenia de la acción de los bisfosfonatos es la inhibición de la farnesil pirofosfatasa y de la enzima 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima-A-reductasa, que bloquea el proceso de reabsorción de los osteoclastos tras la interacción con el ligando RANK, tras la incorporación de los bisfosfonatos en la matriz ósea del propio hueso. Hay un efecto predominante en la parte trabecular del hueso. El efecto anabólico se logra como resultado del bloqueo del proceso de aceleración de la apoptosis celular y un aumento relativo de osteoblastos en el hueso [135]. Los efectos secundarios graves incluyeron fractura espontánea del fémur, necrosis aséptica de los huesos de la mandíbula, hipertermia e hipocalcemia [45, 78].
Los trabajos con animales fueron prometedores, donde en estudios de bisfosfonatos en un modelo experimental de necrosis aséptica se comprobó la eficacia frente al grupo control. El fármaco (aledronato) se tomó de forma preventiva, ante manifestaciones radiográficas de necrosis y antes de la etapa de colapso, mientras la cabeza del fémur conservaba su esfericidad, mientras que el grupo control experimentaba cambios destructivos con deformación del GB. Se concluyó que los bisfosfonatos previenen la propagación de la necrosis ósea, pero se enfatizó que el efecto anabólico no es suficiente para una recuperación rápida [166, 137]. Esta deficiencia se abordó en un estudio experimental en ratones, donde se obtuvo un resultado prometedor y un buen efecto anabólico (en tres de las seis articulaciones) con una combinación de bisfosfonato (ibadronato) y proteína morfogenética ósea (BMP) en comparación con los grupos de control ( sin ningún tratamiento). ) y el segundo grupo (tratado con ibadronato) [135].
El único ensayo clínico de bisfosfonato basado en evidencia de nivel 2 publicado hasta la fecha se ha realizado durante más de 10 años en clínicas australianas, en el que participaron 70 pacientes con LCPD de 6 a 16 años con resultados a más de dos años desde el inicio del tratamiento. Los datos preliminares indican un aumento de la masa ósea del HCB en comparación con el grupo control, así como la ausencia de efectos secundarios graves tras el uso de ácido zoledrónico en niños, sin embargo, los datos sobre el efecto sobre la calidad de vida y el grado de deformación del HCB aún no están disponibles [157].
Una revisión de la literatura de 2012 presentó solo tres artículos sobre el uso clínico de bisfosfonatos en niños (evidencia de nivel 4) y solo dos informaron una mejoría clínica en la marcha y el dolor sin evaluación de datos de imágenes, y uno encontró un resultado significativo en la prevención de la deformidad HBK en 9 de ellos. de 17 casos. Por lo tanto, no se recomienda el uso generalizado del método hasta que se realicen estudios con una evaluación de los resultados a largo plazo [179].
A diferencia de los bisfosfonatos, el complejo osteoprotegerina-inmunoglobulina del segmento Fc (OPG-Fc) o Anti-Rankl afecta al metabolismo óseo en una etapa más temprana, cuando el ligando de Rankl se bloquea antes de su incorporación al hueso, mientras que los osteoclastos, sin encontrar Rankl (receptor -activador del ligando trans del factor nuclear kappa-B - el ligando del receptor activador del factor nuclear kappa-B), no penetran en el hueso. La acción patogenética comienza a partir del 3er día después del inicio de la aplicación y el efecto dura hasta nueve meses. A diferencia de los bisfosfonatos, el efecto protector de Anti-Rankl está dirigido no solo a restaurar la parte esponjosa, sino también la tubular del hueso. Los modelos preclínicos de LCPD en lechones de Kim HK (2006) mostraron la eliminación de la osteoclastogénesis y la preservación de la forma HB [136]. Al mismo tiempo, en un estudio clínico multicéntrico de 247 mujeres con osteoporosis, Zebaze R. et al. (2013) compararon los efectos de bisfosfanato (aledronato) y Anti-Rankl (denosumab). De acuerdo con los resultados obtenidos del tejido óseo, se revelaron datos confiables sobre la restauración más rápida y completa del tejido óseo y una disminución en los cambios osteoporóticos en tres puntos cuando se usa denosumab en comparación con aledronato [116]. Sin embargo, solo se encontró un ejemplo clínico del tratamiento de LCPD grave con una lesión GBK total en un niño de 9 años en combinación con tratamiento quirúrgico a partir de publicaciones sobre el uso de Anti-Rankl en niños. Dado que el uso de denosumab no detuvo el proceso de reabsorción posterior, se utilizó un método quirúrgico para reconstruir la articulación de la cadera con la restauración de una buena esfericidad del HCB. La eficacia insuficiente del tratamiento farmacológico en este caso, el autor se conecta con el uso tardío de la droga [115]. Resumiendo lo anterior, podemos concluir que el efecto positivo de Anti-Rankl en el curso de LCPD es aún más experimental que clínico.
En los últimos 20 años, ha habido un aumento en el interés de la medicina regenerativa en las tecnologías celulares, incluidas varias opciones para el trasplante de células estromales mesenquimales multipotentes, ingeniería de tejidos, terapia génica y de citoquinas.
El tratamiento con el uso de plasma sanguíneo o médula ósea está ganando popularidad debido a la capacidad de las células mesenquimales para diferenciarse en las direcciones osteogénica y condrogénica y contienen más de 10 factores de crecimiento [69]. En un modelo experimental del proceso patológico de HJ en conejos, tras la introducción de plasma rico en plaquetas y fosfato 3-cálcico en la zona de necrosis, provocó una mejora en la osteogénesis y la formación de matriz ósea, lo que indirectamente demostró su eficacia [169]. Sin embargo, los estudios clínicos que utilizaron plasma rico en plaquetas (PRP) en un modelo adulto de isquemia HB no confirmaron la posibilidad teórica de influir en el proceso de recuperación de la cabeza femoral debido a un efecto insuficiente. En la práctica, se utiliza una combinación de plasma y células mesenquimales de médula ósea junto con el tratamiento endoscópico (perforación artroscópica, etc.) [103, 139].
Las esperanzas también están puestas en BMP (proteína morfogenética ósea), en relación con la capacidad de formación de hueso y la mejora de la curación de fracturas descubiertas en ella por Marshal Urist (1965). Hay varios tipos de BMP. La primera BMP1 no es similar a otras proteínas BMP y factores de crecimiento, cuyo gen se encuentra en el cromosoma 8 en la rama 8p21. Otras proteínas, comenzando por BMP2, pertenecen a la familia del factor de crecimiento transformante beta o TGF-beta. Hasta el momento, el uso de BMP es de naturaleza experimental con algunas publicaciones, pero la inyección intraósea de BMP2 en combinación con bisfosfonato en lechones mostró un resultado estadísticamente significativo en la formación de osteoclastos en el hueso largo (p<0,0001), así como una restauración rápida de la estructura del HCB necrótico [142].
Se encontraron datos únicos sobre el uso de antioxidantes (Mexidol) en el tratamiento complejo, donde en un grupo de 60 personas, 26 niños recibieron terapia antioxidante compleja (inyecciones intramusculares e intraóseas, en forma de ungüento). Se obtuvo un resultado bueno y satisfactorio en el 84,6% de los casos, insatisfactorio en el 15,4%. [36]. Se están realizando intentos de administración intraarticular de perftoran mezclado con dimexida como transportador de oxígeno para tratar la necrosis aséptica de la cabeza femoral en adultos [97], pero no hay datos sobre su uso en la práctica pediátrica, probablemente debido a la complejidad técnica. La falta de estudios a gran escala de la terapia antioxidante como monoterapia, aparentemente, indica su efectividad insuficiente.
Hay varias publicaciones sobre el uso de preparados que contienen glucosamina glicanos. Una experiencia de diez años de aplicación en 300 niños en los grupos de edad de 5 a 14 años en combinación con un tratamiento de sanatorio conservador en Georgia mostró resultados clínicos buenos y excelentes en el 90–92% de los casos [58]. La desventaja de este estudio es el uso de un tratamiento complejo sin evidencia de la efectividad de la monoterapia con el fármaco, así como la falta de datos de radiación y criterios de evaluación generalmente aceptados.
Tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Legg-Calve-Perthes
Desde finales del siglo pasado, el tratamiento quirúrgico ha recibido el mayor desarrollo, el cual es sumamente diverso en su forma, dirección y principios [42, 44, 61, 71]. La base del tratamiento invasivo es la cirugía descompresiva que corrige las osteotomías femorales en combinación o aisladas de los huesos pélvicos, la artrodiastasis y la extirpación de crecimientos osteocondrales (tratamiento de la deformidad GB secundaria) [13].
Uno de los primeros métodos quirúrgicos fue la tunelización de la cabeza y el cuello del fémur y fue muy utilizado por su rapidez y facilidad de uso [81, 91]. Patogenéticamente, el método se debe a una disminución de la presión intraósea, la liberación de factores de crecimiento por parte de las células de la médula ósea en la cavidad articular. Debido a la falta de eficacia, la técnica se complicó con el uso de injertos óseos, que mejoraron ligeramente los resultados [89]. Esta técnica adquirió una segunda oportunidad en el extranjero bajo el término de "microdrilling" mediante técnica artroscópica y, por regla general, en combinación con tecnologías celulares [152]. Las indicaciones para esta operación son bastante estrechas y se limitan a etapas tempranas, tamaño pequeño del foco de necrosis para “bioestimular el proceso reparador”.
La siguiente etapa en el desarrollo de la cirugía fue la cirugía reconstructiva del componente pélvico tras la introducción de Salter en la práctica clínica en 1961, la osteotomía [6, 30]. Se realizó una mayor cobertura de la cabeza femoral y la zona de necrosis mediante osteotomía del hueso innominado (ilion), osteotomías dobles y triples de los huesos pélvicos [13, 61, 76]. Los resultados alentadores en las primeras etapas mostraron resultados bastante contradictorios en estudios multicéntricos. Una de las posibles explicaciones de la pequeña prevalencia en la práctica diaria de los cirujanos es la complejidad de la técnica quirúrgica con un traumatismo y pérdida de sangre bastante grandes [143].
Las operaciones sobre el componente femoral son las más comunes, a diferencia de las operaciones sobre los huesos pélvicos, debido a la técnica menos compleja. Al igual que las ortesis con operaciones reconstructivas de la pelvis, realizan el principio (contención), que realiza la remoción de la carga de tejido necrótico y el recubrimiento de la GB con el acetábulo [5]. Las técnicas que permiten conseguirlo, así como los métodos de fijación, son muy diversos. De acuerdo con la corrección del ángulo de antetorsión, se distinguen las osteotomías de flexión con desplazamiento posterior o anterior, las osteotomías rotacionales con rotación anterior o posterior del GB, las osteotomías en varo y, con menor frecuencia, las osteotomías en valgo [75, 89, 99]. La operación de osteotomía intertrocantérea finaliza con la osteosíntesis con placa o dispositivo de fijación externa. Este último también permite fijar el componente pélvico con la posibilidad de descansar sobre el miembro inferior sin carga sobre la articulación de la cadera.
Los seguidores de la escuela de G. A. Ilizarov establecieron el comienzo del uso de la artrodiastasis o descarga quirúrgica de la articulación de la cadera. El método se lleva a cabo mediante la fijación externa de los componentes pélvicos y femorales durante el período de la fase activa del proceso patológico en combinación con o sin intervenciones reconstructivas en los huesos. Habiéndose extendido por todo el mundo, el método se usa de manera bastante activa, pero los resultados obtenidos son contradictorios. Se recomienda una opción de tratamiento similar para deformidades particularmente severas y necrosis total del HB [16, 158, 173].
El tratamiento de las deformidades secundarias se lleva a cabo durante el período del final de la restauración de la estructura HBG en la adolescencia o la edad adulta en presencia de formas en forma de silla de montar, en forma de hongo o en presencia de un síndrome de pinzamiento. Las operaciones para eliminar los crecimientos osteocondrales se usan con mayor frecuencia hoy en día con la ayuda de la artroscopia, aunque según los ortopedistas rusos, debido al alto costo de los instrumentos, encontramos una descripción de solo métodos abiertos [113, 118, 115, 177]. Con el desarrollo de coxartrosis deformante grave debido a LCPD, se utiliza el reemplazo de cadera. Debido a la GBK agrandada y deformada, los cambios cicatriciales después de intervenciones previas y la biomecánica alterada de la articulación, es posible un alto porcentaje de complicaciones y cirugías de revisión posteriores en comparación con la coxartrosis primaria [149, 165 XX ].