| mi enfermedad | |
|---|---|
| CIE-10 | yo 67.5 |
| MKB-10-KM | I67.5 |
| CIE-9 | 437.5 |
| MKB-9-KM | 437.5 [1] |
| OMIM | 252350 |
| EnfermedadesDB | 8384 |
| Medicina electrónica | neuro/616 |
| Malla | D009072 |
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La enfermedad de Moyamoya (del japonés もやもや - una nube de humo, niebla) (BMM) es una rara enfermedad progresiva crónica de los vasos cerebrales , que se caracteriza por un estrechamiento lento (durante meses y años) de la luz de los segmentos intracraneales de las arterias carótidas internas (ACI) y los tramos iniciales de las arterias cerebrales anterior y media hasta su oclusión . Una característica distintiva llamativa de la enfermedad es la formación de una red de vasos colaterales en la base del cerebro, que en los angiogramas da la impresión de una ligera neblina (G. Sébire et al., 2004) [2] . Fue esta característica la que en 1969 dio el nombre moderno a la enfermedad: traducido del japonés, “moyamoya” significa “bocanada de humo” (J. Suzuki et al., 1969) [3] . La primera descripción de BMM se refiere a 1957 y pertenece a Takeuchi y Shimizu (K. Takeuchi et al., 1957) [4] .
Según ICD -10, la enfermedad se refiere a enfermedades cerebrovasculares.
Una característica importante de BMM es un curso progresivo constante: sin tratamiento, los pacientes experimentan accidentes cerebrovasculares repetidos ( ataques isquémicos transitorios , accidentes cerebrovasculares isquémicos ), aumenta un déficit neurológico irreversible y se desarrolla encefalopatía discirculatoria . Al mismo tiempo, la revascularización neuroquirúrgica del cerebro , deteniendo los síntomas de isquemia y el crecimiento del déficit neurológico, proporciona una calidad de vida aceptable [27] (ES Roach et al., 2008) [5] . La detección y el tratamiento oportunos de MMM requiere vigilancia y conciencia adecuada de los médicos de atención primaria.
Se desconoce la causa del engrosamiento de las paredes de las arterias, aunque no se puede descartar una conexión con factores genéticos y familiares (Y. Kaneko et al., 1998) [6] . La enfermedad es rara, pero aún se registra en Europa , EE . UU., países africanos , pero el mayor número de casos se observó en Japón . Tanto los niños como los adultos se enferman.
Según Suzuki y Takaku, quienes describieron por primera vez esta enfermedad, se distinguen las siguientes etapas [7] :
La enfermedad se manifiesta por parálisis y paresia motora y sensorial , dolores de cabeza, nistagmo, afasia y disfasia, ataxia, retraso mental, hemorragias intracraneales (más a menudo en grupos de mayor edad), hemianopsia, quadrianopsia, Borchgrave V et al., 2002.
El diagnóstico de la enfermedad se basa en el cuadro clínico y estudios adicionales. La angiografía más informativa de los vasos cerebrales, tomografía computarizada, imágenes por resonancia magnética, angiografía por resonancia magnética, tomografía computarizada por emisión de fotón único.
Según Fukui M. (1997) [8] , los criterios radiológicos de la enfermedad son los siguientes:
El tratamiento de las BMM es quirúrgico; la farmacoterapia es solo de importancia auxiliar y no detiene la progresión de la enfermedad.
Prescribir medicamentos antiplaquetarios y medicamentos relacionados con los bloqueadores de los canales de calcio.
El objetivo de la cirugía es mejorar el suministro de sangre al cerebro. Las indicaciones para la cirugía se seleccionan en función del estudio de la perfusión cerebral por uno de los métodos (tomografía por emisión de fotón único con acetazolamida, perfusión por resonancia magnética, perfusión por TC). La hipoperfusión de áreas cerebrales en reposo o después de la administración de acetozolamida es una indicación para intervención quirúrgica. El tratamiento quirúrgico consiste en crear una anastomosis de arterias extracraneales e intracraneales por uno de los métodos: anastomosis directa ( EICMA ) y anastomosis indirecta - sinangiosis.
Con la derivación directa, la arteria temporal superficial (arteria temporal superficial) se conecta a la arteria cerebral media (arteria cerebral media) ( derivación STA-MCA, derivación cerebral ). Cuando se crea la sinangiosis, los tejidos blandos del cuero cabelludo abundantemente abastecidos de sangre se fijan a la superficie del cerebro, creando así las condiciones para la formación de nuevos vasos: la neoangiogénesis. De la sinangiosis utilizada: encefalo-duro-arterio-sinangiosis (encefalo-duro-arterio-sinangiosis, EDAS) y su variedad - sinangiosis pial. Con menos frecuencia, actualmente se utilizan la encefalomio-sinangiosis (encefalo-mio-sinangiosis, EMS), la encefalo-mio-arterio-sinangiosis (encefalo-mio-arterio-sinangiosis) (T. Imaizumi et al., 1996). el suministro de sangre de la zona a las arterias cerebrales anteriores, se usa encefalo-duro-galeo-periosteo-sinangiosis bifrontal (encefalo-duro-galeo (periosteal)-sinangiosis) (Neil N Patel et al., 2010). Las anastomosis indirectas son posibles.Por regla general, las anastomosis directas se utilizan en adultos, mientras que en niños, los resultados del tratamiento son mejores con anastomosis indirectas.Por regla general, se requieren varias operaciones para la revascularización cerebral completa.
Sin tratamiento, el pronóstico es malo. Después del tratamiento quirúrgico, por regla general, cesan los episodios de isquemia cerebral y la progresión del déficit neurológico. Al mismo tiempo, se conserva la pérdida neurológica que existía antes de la operación.
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