| Acroqueratosis verruciforme de Hopf | |
|---|---|
| CIE-10 | P 82.8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| MKB-9-KM | 757.39 [1] |
| OMIM | 101900 |
| EnfermedadesDB | 3467 |
La acroqueratosis verruciforme de Hopf es una rara genodermatosis hiperqueratósica heredada de forma autosómica dominante, caracterizada por lesiones córneas verrugosas en las extremidades superiores e inferiores.
La etiología de la enfermedad no está clara actualmente. Varios estudios recientes hablan de la heterogeneidad genética de las dermatosis. Existe una mutación del gen ATP2A2, que se asocia con la enfermedad de Darier-White y la acroqueratosis verruciforme de Hopf [2] .
La mayoría de los hombres se ven afectados, con mayor frecuencia niños menores de 10 años. Las lesiones suelen persistir durante toda la vida.
El cuadro clínico de la enfermedad se caracteriza por la aparición de densas pápulas hemisféricas hiperqueraticas pardas con un diámetro de 0,5-0,7 cm y una altura de 3-4 mm. tanto individualmente como en grupos. Las pápulas se localizan principalmente en el dorso de las manos y los pies (a veces con la captura de las palmas y las plantas), así como en las superficies extensoras de los antebrazos y las piernas. La enfermedad continúa durante mucho tiempo y sin sensaciones subjetivas. A menudo, la enfermedad se diagnostica junto con la enfermedad de Darier-White, acantosis negra, queratoacantoma múltiple [3] .
El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadro clínico y los resultados del examen histológico. El examen histológico revela hiperqueratosis en forma de una capa masiva de sustancia córnea, acantosis, granulosis, papilomatosis en forma de "agujas de iglesia", la formación de fisuras suprabasales, a veces es posible detectar disqueratosis, acantólisis, también detectada en la enfermedad de Darier. [2] .
El diagnóstico diferencial de la acroqueratosis verruciforme de Hopf se realiza con las siguientes enfermedades:
Los pacientes son tratados con vitaminas A y E, retinoides (neotigazon 0,5 mg/kg por día). La pomada de tretinoína se usa localmente 1-2 veces al día. Se muestran la diatermocoagulación de elementos verrugosos individuales, la crioterapia y la terapia con láser [3] .