| Epidermodisplasia verrugosa | |
|---|---|
| CIE-10 | B07.0 _ |
| MKB-10-KM | B07 |
| MKB-9-KM | 078.19 [1] y 757.8 [1] |
| OMIM | 226400 |
| EnfermedadesDB | 31394 |
| Malla | D004819 |
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La epidermodisplasia verruciforme (Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowski-Lutz) es una enfermedad autosómica recesiva muy rara que se manifiesta con erupciones verrugosas generalizadas propensas a la transformación maligna [2] .
Los dos factores principales en la aparición de la enfermedad son:
Estudios recientes han demostrado que algunos pacientes con epidermodisplasia verruciforme de Lewandowski-Lutz tienen desviaciones generales en las reacciones de inmunidad celular. Esto ocurre como resultado de mutaciones hereditarias o supresión de funciones inmunes causadas por diversas infecciones virales.
La enfermedad se caracteriza por múltiples erupciones verrucosas en forma de múltiples pápulas ligeramente elevadas con un diámetro de aproximadamente 3-5 mm con contornos poligonales. Erupciones del color corporal habitual, rojizo o marrón rojizo. Hay una tendencia a agruparse. Los pacientes pueden desarrollar grandes placas planas y manchas que se fusionan entre sí y se desprenden un poco.
Los pacientes no experimentan ninguna molestia. La enfermedad es persistente y dura toda la vida. Cabe señalar que algunas formaciones verrugosas son propensas a la transformación maligna [2] .
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las siguientes enfermedades:
El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadro clínico y la anamnesis. El examen histológico revela acantosis , papilomatosis, coilocitosis, hiperqueratosis. Se recomienda a los pacientes someterse a pruebas genéticas y de tipificación del VPH.
Principalmente extirpación quirúrgica de elementos verrugosos. Medicación: uso sistémico y local de retinoides.