La distrofia ( del griego antiguo dystrophe , de dys… es un prefijo que significa dificultad, perturbación, y trophe es nutrición ) es un proceso patológico complejo , que se basa en una violación del metabolismo celular, lo que lleva a cambios estructurales. La distrofia se caracteriza por el daño a las células y la sustancia intercelular, como resultado de lo cual cambia la función del órgano. La base de la distrofia es una violación del trofismo, es decir, un complejo de mecanismos que aseguran el metabolismo y la preservación de la estructura de las células y tejidos. Los mecanismos tróficos se dividen en celulares y extracelulares, los cuales llevan a cabo su función característica. Mecanismos extracelularesincluyen el sistema de transporte de productos metabólicos (microvasculatura sanguínea y linfática), el sistema de estructuras intercelulares de origen mesenquimatoso y el sistema de regulación neuroendocrina del metabolismo. Si se viola algún vínculo en los mecanismos del trofismo, puede ocurrir uno u otro tipo de distrofia.
Las distrofias congénitas son siempre enfermedades genéticamente determinadas de proteínas, carbohidratos o grasas. Aquí hay una deficiencia genética de una u otra enzima que interviene en el metabolismo de proteínas, grasas o carbohidratos. Esto conduce al hecho de que los productos del metabolismo de carbohidratos, proteínas y grasas se acumulan en los tejidos. Ocurre en una amplia variedad de tejidos, pero siempre se ve afectado el tejido del sistema nervioso central. Tales enfermedades se llaman enfermedades de almacenamiento. Con algunos tipos de enfermedades de almacenamiento, los pacientes mueren durante el primer año de vida. Cuanto mayor sea la deficiencia de la enzima, y cuanto más tóxico sea el metabolito intermedio acumulado, más rápido progresará la enfermedad y antes se producirá la muerte.
Hay 4 mecanismos [1] que conducen al desarrollo de la distrofia:
| patología en medicina | |
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| patohistologia | Daño celular apoptosis necrobiosis cariopicnosis cariorrexis cariolisis Necrosis necrosis coagulativa necrosis colicuacional gangrena secuestro ataque al corazón Adaptación celular Atrofia Hipertrofia Hiperplasia displasia Metaplasia escamoso glandular Distrofia Proteína graso carbohidrato Mineral |
| Procesos patológicos típicos |
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Diagnóstico de laboratorio y autopsia. |
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