macrocefalia | |
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CIE-11 | LB70.3 |
CIE-10 | P 75.3 |
CIE-9 | 756.0 |
OMIM | 248000 |
EnfermedadesDB | 22519 |
Medline Plus | 003305 |
Malla | C537717 |
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Macrocefalia , megalocefalia (macrocefalia, megalocefalia, del otro griego μακρός ( μέγας ) - grande y κεφαλή - cabeza; sinónimo: macrocefalia, macroencefalia) - un aumento proporcional de todo el cerebro sin hidropesía de la cabeza , que puede ser asintomática, pero siempre con un retraso desarrollo mental.
La apariencia del cerebro en la macrocefalia generalmente difiere poco de lo normal. El estudio del líquido cefalorraquídeo con macrocefalia no revela cambios patológicos, la presión es normal. La forma de la cabeza suele ser normal, sin las protuberancias y salientes de los huesos frontales que son característicos de la hidrocefalia . Una fontanela grande se cierra tarde, a menudo está completamente abierta, pero no sobresale.
Macrocefalia desproporcionada: la cabeza del niño es más grande de lo normal, en relación con el tamaño del cuerpo del niño; estos niños tienen un alto riesgo de desarrollar trastornos del espectro autista, episíndrome y otras enfermedades neurológicas.
Macrocefalia proporcional: la cabeza del niño es proporcional en tamaño al cuerpo (es decir, una cabeza grande con un físico grande). En tales casos, vale la pena sospechar un síndrome de crecimiento acelerado (por ejemplo, debido a un exceso de hormona del crecimiento). Como regla, en tales casos no hay síntomas neurológicos.
El pronóstico de la macrocefalia grave es malo en la mayoría de los casos. La muerte ocurre muy rápidamente o incluso repentinamente, a menudo debido a una enfermedad infecciosa febril aguda. Los síntomas que preceden a la muerte en la mayoría de los pacientes se expresan en dolor de cabeza, pérdida de conciencia en el contexto de alta temperatura, convulsiones clónico-tónicas generales más o menos pronunciadas, fenómenos meníngeos leves sin cambios patológicos en el líquido cefalorraquídeo, en el inicio del colapso . Los síntomas descritos sugieren que la causa de la muerte es un edema cerebral y un aumento agudo de la presión intracraneal .
Se desconoce el tratamiento y la prevención de la macrocefalia.