| siringomielia | |
|---|---|
| CIE-11 | 8D66 |
| CIE-10 | G 95.0 , Q 06.4 |
| CIE-9 | 336,0 742,53 |
| OMIM | 272480 |
| EnfermedadesDB | 12769 |
| Medline Plus | 001398 |
| Medicina electrónica | neuro/359 |
| Malla | D013595 |
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La siringomielia (del otro griego σῦριγξ , género p. σῦριγγος - tubo, cavidad tubular y μυελός - médula ósea, médula espinal) es una enfermedad crónica progresiva del sistema nervioso , en la que se forman cavidades en la médula espinal .
Tipos de siringomielia según Barnet (1973).
Royo Salvador (ROYO SALVADOR (1992)) - neurocirujano español, propuso en su tesis doctoral [1] , dedicada exclusivamente a la siringomielia, basándose en la clasificación de Barnet, una especial diferenciación entre: Siringomielia secundaria: su etiopatogenia puede ser fácilmente determinada por trauma o por a un problema vascular, por infección, como consecuencia de aracnoiditis, posquirúrgica, meningosósica, etc.) y Siringomielia primaria o idiopática: de causa desconocida.
T. Milhorat en 2000 propuso una clasificación de la siringomielia basada en datos de resonancia magnética y estudios morfológicos.
Identificó 3 tipos de lesiones: siringomielia del canal central comunicante, siringomielia del canal central no comunicante, siringomielia extracanal no comunicante. De acuerdo con esta clasificación, la siringomielia comunicante representa del 10 al 15% de todos los casos. Suele asociarse a anomalía de Chiari tipo 2, hidrocefalia, anomalía de Dandy-Walker. La siringomielia no comunicante representa el 75% de todos los casos y se combina con la anomalía de Chiari tipo 1 y la impresión basilar, así como con diversas causas de alteración de la permeabilidad de los espacios subaracnoideos a nivel del canal espinal (trauma y estenosis degenerativa del cuello uterino). columna vertebral, tumores, etc.). La siringomielia extracanal no comunicante (alrededor del 10% de los casos) es una consecuencia de un trauma y trastornos circulatorios en la médula espinal con la formación primaria de un quiste en el área de daño a la médula y su extensión gradual a lo largo de la médula espinal. La clasificación de T. Milhorat es conveniente porque une todos los tipos de transformación quística de la médula espinal, incluida la llamada hidromielia (forma extracanal no comunicante), sin embargo, la patogenia y morfología de los quistes incluidos en esta clasificación son diferente.
La incidencia de siringomielia en diferentes países varía ampliamente: en Inglaterra - 8.4 por 100,000 habitantes, en Polonia - 4.3, en los EE. UU. - 3.3. En India, Japón, China y Brasil, la siringomielia es una enfermedad bastante rara. En el territorio de Rusia, la enfermedad se distribuye de manera desigual: del 0,3 al 7,3% de la morbilidad neurológica total. La enfermedad puede ser congénita o adquirida (como resultado de una lesión de la médula espinal, lesiones tuberculosas o como una complicación de la anestesia espinal). La forma congénita de la enfermedad a menudo es hereditaria y afecta principalmente a hombres de 25 a 40 años.
A menudo hay una propagación del proceso patológico en el bulbo raquídeo; rara localización más alta de cambios - en las partes inferiores del cerebro. La parte afectada de la médula espinal se expande; en algunos casos, la expansión de la médula espinal incluso conduce a la destrucción parcial de los huesos de la columna vertebral. Dentro de las cavidades hay líquido cefalorraquídeo, de composición similar a la normal.
Estudios más recientes [2] han demostrado que incluso si existen trastornos del líquido cefalorraquídeo, no pueden explicar la aparición de un daño tan importante.
El Dr. Miguel B. Royo Salvador opina que la siringomielia idiopática se forma como consecuencia de la muerte celular en el centro de la médula espinal por falta de riego sanguíneo centrífugo (isquemia) [3] por tensión medular. Esta tensión anormal se debe a una anomalía en el filum terminale.
El inicio de la enfermedad suele ser gradual. A veces, la manifestación de los primeros síntomas es provocada por tos, estornudos, actividad física. Las manifestaciones más tempranas incluyen pérdida de peso, debilidad de los pequeños músculos de las manos y pérdida de sensibilidad en la misma. En el futuro, la violación de la sensibilidad se extiende a otras partes del cuerpo. En primer lugar, hay una pérdida de sensibilidad al dolor y la temperatura, tales pacientes pueden infligirse cortes profundos y quemaduras, sin retirar la mano a tiempo o sin alejarse de la fuente del fuego. Al principio, los pacientes ignoran tales lesiones, como las domésticas y las ordinarias, sin embargo, la característica patológica de la piel se vuelve evidente con la progresión de la enfermedad. Las formas atípicas de pérdida de sensibilidad de la piel no son infrecuentes, en forma de "rayas", "manchas", "collar" en la cara, el cuello y el abdomen. En este caso, las zonas de piel con falta de sensibilidad se alternan con zonas normales. Otro síntoma común es el dolor espontáneo, que puede ser ardiente, agudo o punzante. El dolor unilateral en la cara o el brazo puede incluso ser las primeras manifestaciones de la enfermedad, después de lo cual ya sigue una violación de la sensibilidad.
Con la progresión de la enfermedad, aparecen trastornos del movimiento: debilidad y disminución del volumen muscular. La disminución del tono muscular y la debilidad aparecen en las manos y luego se extienden por todo el brazo. En el futuro, hay una pérdida de peso de los músculos del antebrazo, el hombro y el pecho. Junto con los trastornos del movimiento, existe un trastorno de la sudoración: una disminución o ausencia de sudor. Sin embargo, también es posible un aumento patológico de la sudoración, que se produce de forma espontánea o refleja cuando se consumen alimentos calientes o picantes. Hay un cambio en la estructura de las articulaciones y los huesos, su atrofia y lixiviación de calcio, por lo que los huesos se vuelven quebradizos y propensos a fracturas y grietas. En este caso, el daño a los huesos y las articulaciones suele ser indoloro.
Consiste en la protección de las zonas insensibles de la piel y el tratamiento precoz de cortes y quemaduras accidentales. Con dolor prolongado y persistente, los analgésicos se prescriben en combinación con antidepresivos o antipsicóticos. En algunos casos, está indicado el tratamiento quirúrgico de la médula espinal: drenaje de cavidades patológicas, disección de cordones fibrosos que comprimen el cerebro. La intervención quirúrgica puede ayudar a eliminar el dolor, restaurar gradualmente la sensibilidad perdida; sin embargo, la recuperación completa es rara.
El tratamiento más adecuado, ya que aborda directamente la causa de la siringomielia idiopática, es la incisión quirúrgica del filum terminale [4] .
La disección de este ligamento consiste en una pequeña apertura del hueso sacro (zona del cóccix), donde no hay riesgo de perturbar la mecánica de la columna, se visualiza el filum terminale y se diseca con una técnica microquirúrgica. Este tratamiento dura aproximadamente una hora, la necesidad de permanecer en el hospital es de un día.
El personaje principal de la novela Get Up and Walk de Herve Bazin sufre de siringomielia.
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