Mastocitosis
| Mastocitosis | |
|---|---|
| CIE-11 | 2A21 |
| CIE-10 | Q 82.2 , C 96.2 |
| MKB-10-KM | Q82.2 , D89.40 y D47.09 |
| CIE-9 | 757.33 , 202.6 |
| CIE-O | 9741/3 |
| OMIM | 154800 |
| EnfermedadesDB | 7864 |
| Malla | D008415 |
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La mastocitosis es un trastorno raro caracterizado por el crecimiento excesivo y la acumulación de mastocitos en los tejidos del cuerpo y/o la médula ósea .
Epidemiología
La frecuencia de esta patología es de un caso por cada 1000-8000 nuevos pacientes de la consulta dermatológica. La mastocitosis afecta a representantes de todas las razas, hombres y mujeres se enferman con la misma frecuencia.
El pico de incidencia se produce en el primer año de vida y la primera infancia, y el segundo pico se produce en la mediana edad. El curso de la enfermedad puede ser benigno, con síntomas transitorios mínimos, que pueden nunca llevar al paciente a buscar ayuda médica, o representar una amenaza para la vida del paciente [1] .
Variedades
Por lo general, se distinguen los siguientes tipos de la enfermedad [2] :
- Mastocitosis cutánea
- La mastocitosis sistémica también afecta la médula ósea u otros órganos internos.
- SM lento
- SM agresivo
- SM leucémica
Síntomas
Los síntomas característicos de la mastocitosis incluyen [3] :
- Trabajo excesivo
- Irritación cutánea, picor, dermografismo
- Náuseas y vómitos
- Diarrea
- Depresión
- Dolor de cabeza
- Dolor en huesos y músculos
- Presión arterial baja y desmayos
Tratamiento
Actualmente, no existen tratamientos para la mastocitosis, pero se utilizan técnicas para paliar sus síntomas. Se están realizando investigaciones para tratar la mastocitosis con trasplante de células madre. [cuatro]
Notas
- ↑ Mastocitosis en niños y adultos. Pautas clínicas . Consultado el 9 de mayo de 2019. Archivado desde el original el 9 de mayo de 2019.
- ↑ Mastocitosis: manifestaciones clínicas, métodos de diagnóstico y manejo del paciente . Fecha de acceso: 24 de noviembre de 2016. Archivado desde el original el 23 de noviembre de 2016.
- ↑ Hermine O., Lortholary O., Leventhal PS, et al. Estudio de cohortes de casos y controles sobre las percepciones de los pacientes sobre la discapacidad en la mastocitosis // PLoS ONE : revista / Soyer, H. Peter. - 2008. - Vol. 3 , núm. 5 . —P.e2266 . _ - doi : 10.1371/journal.pone.0002266 . —PMID 18509466 .
- ↑ Trasplante de células madre hematopoyéticas para mastocitosis sistémica avanzada . Consultado el 24 de noviembre de 2016. Archivado desde el original el 20 de octubre de 2015.
