Leucemia
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|---|---|
| Micropreparado de médula ósea de un paciente con leucemia leucoblástica linfocítica B aguda | |
| CIE-11 | 2B33.4 |
| CIE-10 | C91 - C95 _ _ |
| MKB-10-KM | C95.90 , C95 y C95.9 |
| CIE-9 | 208.9 |
| MKB-9-KM | 208 [1] [2] , 208.9 [1] [2] , 207.8 [2] , 208.80 [2] , 207 [2] , 208.90 [2] , 207.80 [2] y 208.8 [2] |
| CIE-O | 9800-9940 |
| EnfermedadesDB | 7431 |
| Medline Plus | 001299 |
| Malla | D007938 |
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La leucemia ( griego λευκός - blanco) ( leucemia ( griego λευκός - blanco y griego αἷμα - sangre), aleucemia [3] , leucemia , hemoblastosis ) es una enfermedad clonal maligna (neoplásica) del sistema hematopoyético . Las leucemias incluyen un extenso grupo de enfermedades que difieren en su etiología . En las leucemias, el clon maligno puede originarse tanto a partir de células hematopoyéticas inmaduras en la médula ósea como a partir de células sanguíneas maduras y maduras .
La leucemia se expresa por hiperplasia sistémica difusa de todo el aparato celular productor de leucocitos , independientemente de que se acompañen de leucemia o procedan sin ella. [cuatro]
Factores asociados con un mayor riesgo de leucemia
Según Mayo y ACS, la ciencia desconoce las causas exactas de la leucemia [5] .
Entre los factores correlacionados con un mayor riesgo de leucemia (según Mayo): ciertos tipos de quimioterapia y radioterapia, ciertos trastornos genéticos, exposición a una serie de productos químicos, tabaquismo (mayor riesgo de leucemia mieloide aguda ), herencia (casos de leucemia en la familia) [5] .
Patogenia
En la leucemia, el tejido tumoral crece inicialmente en la ubicación de la médula ósea y reemplaza gradualmente los brotes hematopoyéticos normales. Como resultado de este proceso, los pacientes con leucemia desarrollan regularmente varios tipos de citopenias : anemia , trombocitopenia , linfocitopenia, granulocitopenia, lo que conduce a un aumento del sangrado, hemorragias , inmunosupresión con la adición de complicaciones infecciosas.
La metástasis en la leucemia se acompaña de la aparición de infiltrados leucémicos en varios órganos: el hígado , el bazo , los ganglios linfáticos , etc. Pueden desarrollarse cambios en los órganos debido a la obstrucción de los vasos por células tumorales: ataques cardíacos , complicaciones necróticas ulcerativas.
Leucemia bovina La leucemia de células T humanas (ver Virus linfotrópico T humano ) es causada por virus.
Clasificación de las leucemias
Hay 5 principios fundamentales de clasificación:
Por tipo de caudal
- aguda , de células inmaduras (blastos)
- Células crónicas , maduras y maduras.
La leucemia aguda nunca se vuelve crónica y la crónica no puede empeorar. Por lo tanto, los términos "agudo" y "crónico" se usan solo por conveniencia, el significado de estos términos en hematología difiere del significado en otras disciplinas médicas. La leucemia crónica se caracteriza por períodos de "agravación": crisis blásticas, cuando el cuadro sanguíneo se vuelve similar al de la leucemia aguda.
Según el grado de diferenciación de las células tumorales
- indiferenciado,
- explosión,
- leucemia cítica.
Según la citogénesis
Esta clasificación se basa en ideas sobre la hematopoyesis.
- Las leucemias agudas según su citogénesis se dividen en:
- linfoblástico ,
- mieloide ,
- monoblasto,
- mielomonoblástico,
- eritromieloblástico,
- megacarioblástico,
- indiferenciado
- Las leucemias crónicas están representadas por leucemias:
- origen mielocitico:
- leucemia mielocítica crónica ,
- leucemia neutrofílica crónica ,
- leucemia eosinofílica crónica ,
- leucemia basófila crónica ,
- mielosclerosis ,
- eritremia / policitemia vera ,
- trombocitemia esencial ,
- origen linfocítico:
- leucemia linfocítica crónica ,
- leucemias paraproteinémicas:
- mieloma ,
- macroglobulinemia primaria de Waldenström ,
- Enfermedad de la cadena pesada de Franklin ,
- linfomatosis de la piel - enfermedad de Cesari ,
- origen monocítico:
- leucemia monocítica crónica ,
- leucemia mielomonocítica crónica ,
- histiocitosis X.
- origen mielocitico:
Desde el punto de vista de esta clasificación, podemos hablar de la transición relativa de la leucemia crónica a la leucemia aguda con acción continuada y prolongada de factores etiológicos (acción de virus, radiaciones ionizantes, sustancias químicas, etc.). Es decir, además de los trastornos de las células precursoras de mielo o linfopoyesis, se desarrollan trastornos característicos de la leucemia aguda; hay una "complicación" del curso de la leucemia crónica.
Basado en el fenotipo inmune de las células tumorales
En la actualidad, se ha hecho posible realizar una tipificación más precisa de las células tumorales en función de su fenotipo inmunitario mediante la expresión de CD19, CD20, CD5, cadenas ligeras de inmunoglobulina y otros marcadores antigénicos.
Según el número total de leucocitos y la presencia de células blásticas en sangre periférica
- leucémico (más de 50-80 × 10 9 / l de leucocitos , incluidos los blastos ),
- subleucémica (9-50×10 9 /l de leucocitos, incluyendo blastos),
- leucopenica (el contenido de leucocitos en la sangre periférica está por debajo de lo normal, pero hay blastos),
- aleucémico (el contenido de leucocitos en la sangre periférica está por debajo de lo normal, no hay blastos).
Rasgos morfológicos
Con un alto bloque de diferenciación, las células leucémicas pueden parecerse a las células madre y blásticas de las primeras cuatro clases de células progenitoras. Por tanto, según el grado de diferenciación, estas leucemias se denominan blásticas e indiferenciadas. Como son agudas, podemos decir que las leucemias agudas son leucemias blásticas e indiferenciadas.
Con un bloque bajo de diferenciación, las células leucémicas se asemejan a las células precursoras procíticas y cíticas , las leucemias son menos malignas, crónicas y se denominan cíticas.
Los principales signos clínicos de la leucemia aguda:
- una gran cantidad de células blásticas y su ventaja (más del 30%, más a menudo 60-90%);
- "fallo leucémico": la desaparición de formas de células intermedias en el contexto de una gran cantidad de explosiones;
- presencia simultánea de abasofilia y aneosinofilia;
- Anemia rápidamente progresiva.
Los principales signos clínicos de la leucemia crónica (los signos son los mismos, pero exactamente al revés):
- una pequeña cantidad de células blásticas o su ausencia (menos del 30%, más a menudo 1-2%);
- la ausencia de una "brecha leucémica", es decir, la presencia de formas celulares intermedias (promielocitos y mielocitos);
- asociación basófila-eosinofílica, es decir, la presencia simultánea de basofilia y eosinofilia;
- anemia lentamente progresiva con un aumento en la tasa de su desarrollo durante su exacerbación.
Diagnósticos
En el diagnóstico de leucemia, el examen morfológico es de gran importancia . Los principales métodos de diagnóstico morfológico intravital son estudios de frotis de sangre periférica y biopsias de médula ósea, que se obtienen mediante trepanobiopsia de la cresta ilíaca o punción del esternón, así como de otros órganos.
Tratamiento
En la leucemia crónica, el médico elige tácticas de apoyo, cuyo objetivo es retrasar o eliminar el desarrollo de complicaciones. La leucemia aguda requiere tratamiento inmediato, que incluye tomar altas dosis de medicamentos de quimioterapia, lo que permite que el cuerpo elimine las células leucémicas. Después de eso, si es necesario, se prescribe el trasplante de células de médula ósea de donantes sanos.
Los citostáticos son fármacos que inhiben el crecimiento de células anormales. Se administran en el cuerpo por inyección intravenosa o por vía oral como tabletas. Las diferentes variantes de la enfermedad requieren su propio régimen de tratamiento. Según las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud, cada especialista tiene diferentes regímenes de tratamiento. Después de establecer la variante exacta de leucemia (teniendo en cuenta la composición celular), al paciente se le prescriben medicamentos de quimioterapia de acuerdo con el esquema requerido en varios cursos. El primer curso tiene como objetivo eliminar las células malignas. Su duración se determina individualmente y es de varios meses. Después de su implementación exitosa, se prescribe un tratamiento de mantenimiento: al paciente se le administran las mismas dosis de citostáticos en la misma cantidad. Y la última etapa es un curso preventivo. Consolida el efecto y permite que el paciente permanezca en remisión por más tiempo. Después de completar todo el curso de quimioterapia, existe una alta probabilidad de que nunca vuelva a encontrar esta enfermedad.
Sin embargo, la medicina aún no está lo suficientemente desarrollada y el cuerpo puede comportarse de manera impredecible. Entonces, después de someterse a un tratamiento completo, la enfermedad puede regresar. En este caso, se ofrece otra opción de tratamiento: el trasplante de médula ósea .
Primeros métodos experimentales
Investigadores del Centro de Investigación de Tumores Fred Hutchinson en Seattle han encontrado una manera de aumentar la actividad antitumoral de las células inmunitarias, logrando una eficacia de casi el 100 % en el tratamiento de personas que antes se pensaba que tenían una enfermedad terminal en solo unas pocas semanas de usar la nueva terapia en 27 de El cerebro de 29 pacientes mostró una ausencia completa de células malignas. [6] [7]
Véase también
Notas
- ↑ 1 2 Base de datos de ontologías de enfermedades (ing.) - 2016.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ [bse.sci-lib.com/article010667.html Leucemia] - artículo de la Gran Enciclopedia Soviética
- ↑ G.V. Domrachev et al. Patología y terapia de enfermedades internas no transmisibles de animales de granja. - M. , 1960. - 504 p.
- ↑ 1 2 Personal de Mayo Clinic. Enfermedades y Condiciones. Leucemia. Causas (inglés) . Clínica Mayo (28 de enero de 2016). Fecha de acceso: 1 de septiembre de 2016. Archivado desde el original el 31 de agosto de 2016.
- ↑ La inmunoterapia ayudó a los pacientes con cáncer que se consideraban sin esperanza . tvrain.ru. Fecha de acceso: 18 de marzo de 2016. Archivado desde el original el 27 de marzo de 2016.
- ↑ La inmunoterapia ayudó a pacientes con cáncer que antes no tenían remedio . Consultado el 1 de septiembre de 2016. Archivado desde el original el 14 de septiembre de 2016.
Literatura
- Gertsenshtein G. M. Leucemia // Diccionario enciclopédico de Brockhaus y Efron : en 86 volúmenes (82 volúmenes y 4 adicionales). - San Petersburgo. , 1890-1907.
- Anatomía patológica. Curso de conferencias / Ed. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M. : Medicina, 1998. - 640 p. — 15.000 copias. - ISBN 5-225-02779-2 , UDC 616, BBC 52.5ya73.
- Maschan M.A. et al. Lo que es importante saber sobre la leucemia y su tratamiento . Moscú, 2011.
- Figel M. Epidemiología, patogenia y etiología de la leucemia aguda . Por. De inglés. N. D. Firsova (2017).
Enlaces
- Centro de Investigación Hematológica de la Academia Rusa de Ciencias Médicas
- Leucemia / Sociedad Americana Contra El Cáncer
- Fundación contra la leucemia de Australia
- LEUCEMIA / Sociedad de Leucemia y Linfoma
- LEUCOSIS / Gran Enciclopedia Médica[ aclarar ]
- Sitio de apoyo para pacientes con leucemia https://web.archive.org/web/20140715001917/http://onelife.guchua.com/
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