Persistencia de hemoglobina fetal

Persistencia de hemoglobina fetal
CIE-11 3A50.4
CIE-10 D56.4 _
CIE-9 282.7
OMIM 141749

Persistencia de la hemoglobina fetal - hemoglobinopatía hereditaria  , en la que, después del nacimiento de un niño, no hay reemplazo gradual de la hemoglobina fetal , la llamada hemoglobina F con un tipo de hemoglobina "adulta" - hemoglobina A , que tiene una mayor estabilidad funcional en un amplio rango de pH, aunque con menor capacidad de unión al oxígeno. Al mismo tiempo, dado que la hemoglobina fetal es menos resistente y estable, en quienes padecen esta forma de hemoglobinopatía, se acorta la vida de los eritrocitos , aumenta la hemólisis y aumenta la destrucción de eritrocitos en el bazo, con todas las consecuencias que ello conlleva. en forma de una sobrecarga del cuerpo con pigmentos de hierro y bilis y "sobreesfuerzo" crónico del brote óseo de eritrocitos cerebro .