| Acidosis tubular renal | |
|---|---|
| CIE-11 | GB90.44 |
| CIE-10 | norte 25.8 |
| MKB-10-KM | N25.89 |
| CIE-9 | 588.89 |
| MKB-9-KM | 588.89 [1] |
| OMIM | 179800 |
| EnfermedadesDB | 11687 |
| Medicina electrónica | med/1071 |
| Malla | D000141 |
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La acidosis tubular renal es una de las enfermedades similares al raquitismo (tubulopatías primarias) caracterizada por acidosis metabólica persistente, niveles bajos de bicarbonato y concentraciones elevadas de cloruro sérico.
Hay 2 tipos de esta condición:
Tipo de herencia : Autosómico recesivo , autosómico dominante o casos esporádicos.
Patogenia . Defecto de la función acidogenética de los túbulos distales:
Clínica : los signos clínicos comienzan a aparecer entre los 6 y los 24 meses de edad. Hay un retraso en el crecimiento, cambios en los huesos similares al raquitismo, crisis de deshidratación y poliuria , nefrocalcinosis y urolitiasis, nefritis intersticial , pielonefritis, daño al nervio auditivo con pérdida auditiva posterior, es posible la heterocromía del iris. En la sangre - hipopotasemia , acidosis metabólica . En la orina: una reacción alcalina, una disminución en la cantidad total de excreción de ácidos titulables y amonio, excreción excesiva de potasio, hipercalciuria (más de 4 mg / kg / día), una disminución en la capacidad de concentración. La radiografía muestra signos de osteoporosis. Deformidad progresiva en valgo de las extremidades. Calcificaciones en la médula de los riñones. Nefrolitiasis.
Tipo de herencia : casos esporádicos, los niños tienen más probabilidades de enfermarse.
La patogenia es un defecto en la reabsorción de bicarbonatos en los túbulos proximales con preservación de la función acidogenética.
Clínica : los signos clínicos comienzan a aparecer entre los 3 y los 18 meses de edad. Hay un retraso en el crecimiento, vómitos, fiebre de origen desconocido , cambios en los huesos similares al raquitismo, poliuria, polidipsia, nefrocalcinosis. En la sangre: hipocloremia, acidosis metabólica . En la orina: una reacción ácida, alta excreción de potasio, excreción conservada de ácidos titulables y amonio, una disminución en la capacidad de concentración es menos pronunciada. En la radiografía - osteoporosis , curvatura de la tibia y el fémur. Calcificaciones en la médula de los riñones. Nefrolitiasis .
Dieta de patata y repollo, restricción de proteínas animales, bebida alcalinizante. La cantidad de líquido consumido se incrementó a 2,5 l/m² por día. Las direcciones principales del tratamiento son la corrección de la acidosis en el período agudo (bicarbonato de sodio en / en goteo); corrección de la hipopotasemia, corrección de la hipocalcemia, tratamiento de la osteomalacia (preparados de vitamina D y calcio).