| Pénfigo Gougereau - Hailey - Hailey | |
|---|---|
| CIE-10 | P 82.8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| CIE-9 | 757.39 |
| OMIM | 169600 |
| EnfermedadesDB | 29321 |
| Malla | D016506 |
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El pénfigo Gougereau-Hailey-Hailey es una enfermedad rara con un tipo de herencia autosómica dominante, caracterizada por erupciones vesiculares y ampollosas recurrentes, principalmente localizadas en los pliegues, agravadas por calor, trauma mecánico y rayos ultravioleta, a menudo complicadas por infecciones piocócicas y fúngicas . 1] .
La enfermedad fue descrita por primera vez por H. Guzhero en 1933, y en 1939, un poco más tarde, dos hermanos H. Haley y H. Haley publicaron estudios, quienes propusieron el nombre de la patología.
No se dispone de datos precisos sobre la incidencia de la enfermedad. La literatura contiene información sobre la incidencia de la enfermedad entre los indios: 1: 50 000. La enfermedad debuta con mayor frecuencia en personas de 20 a 30 años, sin embargo, se describen casos de pénfigo en niños y ancianos [2] .
El factor clave en el desarrollo de la enfermedad es la mutación del gen ATP2C1 situado en el cromosoma 3q21-q24, que codifica las vías secretoras de Ca2+/Mn2+ ATPasa.
Vale la pena señalar que con la enfermedad, el bienestar de los pacientes no sufre. El síntoma principal de la enfermedad son las erupciones ampollosas, localizadas principalmente en áreas de pliegues naturales: axilar, inguinal, femoral, interglúteo, debajo de las glándulas mamarias [3] . Las burbujas con contenido seroso que aparecen en el sitio de la erupción se abren fácilmente y se forman erosiones en el lugar. A menudo, durante la enfermedad, pueden unirse infecciones secundarias por estafilococos y candidiasis. La leuconiquia longitudinal ocurre en el 70% de los pacientes. La enfermedad puede durar décadas. El pénfigo se caracteriza por recaídas en el verano.
El diagnóstico diferencial de la enfermedad debe realizarse con las siguientes enfermedades:
Fármacos antisépticos, antimicrobianos y antifúngicos de uso local. Los esteroides tópicos, los inhibidores de la calcineurina se usan sistémicamente. Si es necesario prescribir terapia con antibióticos, se da preferencia a los macrólidos y las tetraciclinas .
Con un tratamiento adecuado y oportuno, se puede lograr una remisión a largo plazo.