El reflejo de Strümpel ( reflejo extensor patológico del pie ) es un reflejo patológico que se manifiesta en la extensión del primer dedo del pie cuando el médico contrarresta (presionando la rótula ) el intento consciente del paciente de doblar la pierna en las articulaciones de la rodilla y la cadera. Nombrado en honor al neurólogo alemán Adolf von Strümpel , quien describió este reflejo en 1899 [1] .
Es una manifestación de daño al sistema de la neurona motora central, que incluye las neuronas motoras de la circunvolución precentral de la corteza cerebral , así como sus axones , que forman la vía corticoespinal ( lat. tractus corticospinalis ), yendo a las neuronas motoras de los cuernos anteriores de la médula espinal . Las fibras de la vía corticoespinal conducen impulsos inhibidores que impiden el desarrollo de reflejos espinales segmentarios ontogenéticamente más antiguos . Cuando se daña el sistema de la motoneurona central, se detiene el flujo de impulsos inhibidores a las motoneuronas de la médula espinal, lo que, en particular, se manifiesta por la aparición del reflejo patológico de Strümpel.
El arco reflejo y el valor del reflejo de Strümpel son similares a los del reflejo de Babinski (ver reflejo de Babinski ).
En la primera infancia, es fisiológico y no es una manifestación de la patología del sistema nervioso central .
Clasificación
Nasl zab con la ventaja de golpear el sistema del mouse.
Nasl zab con predominio extra piersist
Nasl zab con la ventaja de golpear el sistema de fiesta.
Nasl zab con lesiones predominantes del cerebro y el cerebelo
Entre las muchas enfermedades que afectan el sistema extrapiramidal en los niños, la enfermedad más común es Wilson Konovalov.
Una gran cantidad de niños sufren de esta enfermedad en el mundo, también se llama toxicosis por cobre con un curso crónico.
¿Por qué crónico? Porque los niños nacen perfectamente sanos, se desarrollan normalmente y hasta los 5 años no son diferentes de sus compañeros. La enfermedad se manifiesta de 6 a 50 años. La enfermedad se manifiesta con un episodio de hepatitis en la adolescencia, que a menudo se confunde con uno viral.
La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. La enfermedad ocurre cuando hay una deficiencia de ceruloplasmina. Como resultado, aumenta el contenido de cobre en el hígado.
La ceruloplasmina está involucrada en la transferencia de cobre a enzimas que contienen cobre.
En la enfermedad de Wilson-Konovalov se observan niveles reducidos de ceruloplasmina .
1 En el primer caso, esto se debe a una violación del proceso de "carga" de apoceruloplasmina con cobre debido a una mutación genética.
2 En el segundo caso, la absorción de cobre en el intestino se ve afectada debido a mutaciones genéticas.
Las mutaciones cromosómicas son cambios estructurales, reordenamientos de uno o más cromosomas.
1. Translocación: el movimiento de secciones individuales de cromosomas a otro cromosoma
2. Duplicación - cuando se repite la misma área.
Se ha demostrado que el gen de la ceruloplasmina humana se somete a empalmes alternativos
El splicing alternativo es una variante del splicing de ARNm en el que durante la expresión de un gen basado en el mismo gen se forman varios ARNm maduros.
La expresión génica es el proceso mediante el cual la información hereditaria de un gen (una secuencia de nucleótidos de ADN) se convierte en un producto funcional: ARN o proteína. Algunas etapas de la expresión génica pueden regularse: estas son la transcripción, la traducción, el empalme
La enfermedad se manifiesta por cirrosis, insuficiencia hepática, hipertensión portal.. mientras que el cobre se deposita en diversos órganos y tejidos, principalmente en el cerebro, y la córnea.
Dependiendo del predominio de ciertos complejos de síntomas, se distinguen 5 formas principales de enfermedad VK.
1- Abdominal - manifestado solo por síntomas de daño hepático, sin trastornos neurológicos.
2- Hipercinesia rígida-arrítmica-hipercinética-no rítmica ( La hipercinesia es una enfermedad muy grave que se manifiesta en forma de tics espontáneos, movimientos y convulsiones de ciertos grupos musculares, músculos proximales) o una alteración del tono postural. (asegurar la preservación de una cierta posición del cuerpo o parte de él en el espacio)
3- Temblor - rígido cuando aumenta el temblor de las extremidades.
4- Temblor: un temblor masivo de la cabeza, el tronco y las extremidades, se une posteriormente a la rigidez muscular.
5- Extrapiramidal - cortical - manifestado por una combinación de trastornos extrapiramidales y piramidales.
El diagnóstico se hace según el cuadro clínico, y según la concentración de ceruloplasmina en el suero sanguíneo.
norma (1.65-2.3 mmol \ l) -
tratamiento: si el diagnóstico de V-K se realiza de manera oportuna. prescribir la terapia medegon de desintoxicación.
Enfermedades con lesión primaria del tracto piramidal.
La mayoría de las veces, los neurólogos pediátricos tienen que lidiar con la enfermedad de Strümpel.
Se caracteriza por el desarrollo progresivo de parálisis espástica de las extremidades inferiores. La enfermedad se manifiesta a una edad temprana en forma de debilidad en las piernas, lo que dificulta la marcha.
El examen neurológico reveló un aumento en los reflejos de la rodilla y de Aquiles, reflejos patológicos del pie de Babinskiy.
Los pacientes se quejan de fatiga en las piernas, rigidez en ellas, que a veces puede aparecer después de una intensa actividad física, largas caminatas. En todos los casos, el síntoma principal es la espasticidad muscular.
La enfermedad se manifiesta como resultado de la degeneración de los tractos piramidales en las columnas lateral y anterior de la spM.
La enfermedad es rara y los niños se enferman con más frecuencia que las niñas. Actualmente se han descrito patrones de herencia autosómico dominante y autosómico recesivo.
La patogenia de la enfermedad no está clara. Se desconoce la naturaleza de la degeneración del tracto piramidal.
Hay muchas formas atípicas, lo que se explica por la influencia modificadora del genoma, factores ambientales.
A la hora de diagnosticar, se guían principalmente por una historia familiar.
Tratamiento: prescriba medicamentos que reduzcan el tono muscular.