Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

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Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
CIE-11 LA89.3
CIE-10 P 23.4
MKB-10-KM P23.4
CIE-9 746.7
MKB-9-KM 746.7 [1] [2]
OMIM 241550
EnfermedadesDB 31507
Medline Plus 001106
Medicina electrónica ped/1131 
Malla C14.240.400.625
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El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un  síndrome clínico caracterizado por la presencia de defectos cardíacos congénitos tales como hipoplasia o atresia moderada o grave de la válvula mitral , ventrículo izquierdo, válvula aórtica y diversos grados de hipoplasia de la aorta ascendente .

Dado que el gasto sistémico depende totalmente del ventrículo derecho a través del conducto arterioso permeable (PDA) hacia la aorta , la muerte de los pacientes se produce por el cierre del PDA en los primeros días o semanas de vida [3] .

Frecuencia

Según la Red Nacional de Prevención de Defectos de Nacimiento, los defectos de nacimiento ocurren en aproximadamente el tres por ciento de los nacidos vivos en los Estados Unidos. Entre estos defectos, HHL ocurre en un promedio de uno de cada 4344 recién nacidos, con un total de alrededor de 960 recién nacidos cada año en los Estados Unidos [4] [5] [6] .

Notas

  1. Base de datos de ontología de enfermedades  (inglés) - 2016.
  2. Publicación de ontología de la enfermedad monarca 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. Julien IE Hoffman, Samuel Kaplan, Richard R. Liberthson Prevalencia de cardiopatías congénitas American Heart Journal 2004 Mar;147(3) :425-39. PMID 14999190
  4. CDC - Defectos cardíacos congénitos, hechos sobre el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico - NCBDDD . Consultado el 4 de octubre de 2017. Archivado desde el original el 1 de febrero de 2021.
  5. Datos y estadísticas de los CDC | Reportaje: Estimaciones actualizadas para defectos congénitos seleccionados Archivado desde el original el 4 de marzo de 2016.
  6. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R., Wang Y., Meyer RE, Anderson P., Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; Red Nacional de Prevención de Defectos de Nacimiento. Estimaciones actualizadas de prevalencia nacional de nacimientos para defectos de nacimiento seleccionados en los Estados Unidos, 2004-2006.  (inglés)  // Defectos de nacimiento Res A Clin Mol Teratol. : diario. - 2010. - Vol. 88 , núm. 12 _ - P. 1008-1016 . -doi : 10.1002/ bdra.20735 . —PMID 20878909 . Archivado desde el original el 21 de mayo de 2014.

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