Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico | |
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CIE-11 | LA89.3 |
CIE-10 | P 23.4 |
MKB-10-KM | P23.4 |
CIE-9 | 746.7 |
MKB-9-KM | 746.7 [1] [2] |
OMIM | 241550 |
EnfermedadesDB | 31507 |
Medline Plus | 001106 |
Medicina electrónica | ped/1131 |
Malla | C14.240.400.625 |
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El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un síndrome clínico caracterizado por la presencia de defectos cardíacos congénitos tales como hipoplasia o atresia moderada o grave de la válvula mitral , ventrículo izquierdo, válvula aórtica y diversos grados de hipoplasia de la aorta ascendente .
Dado que el gasto sistémico depende totalmente del ventrículo derecho a través del conducto arterioso permeable (PDA) hacia la aorta , la muerte de los pacientes se produce por el cierre del PDA en los primeros días o semanas de vida [3] .
Según la Red Nacional de Prevención de Defectos de Nacimiento, los defectos de nacimiento ocurren en aproximadamente el tres por ciento de los nacidos vivos en los Estados Unidos. Entre estos defectos, HHL ocurre en un promedio de uno de cada 4344 recién nacidos, con un total de alrededor de 960 recién nacidos cada año en los Estados Unidos [4] [5] [6] .
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