| Hiperqueratosis lenticular de Flegel persistente | |
|---|---|
| CIE-10 | L 85.9 |
| OMIM | 144150 |
| Malla | C538377 y C538377 |
La hiperqueratosis lenticular persistente de Flegel es un tipo raro de queratosis folicular caracterizada por pequeñas pápulas córneas generalizadas [1] .
La enfermedad se manifiesta en la adolescencia y la mediana edad.
La enfermedad se hereda de forma autosómica dominante.
La base de la enfermedad es una violación de la síntesis de queratina 55k. Como resultado, se altera la queratinización de las lesiones [1] .
Se forman pápulas de color marrón rojizo con escamas córneas en la piel. Las pápulas miden de 1 a 5 mm de diámetro. Cuando se retira la escama, se forma una superficie con pequeñas hemorragias puntiformes. A los pacientes generalmente no les molesta la picazón. Localización de lesiones: se ven afectados la parte posterior de los pies, las espinillas, los muslos, con menos frecuencia las manos, el tronco y las aurículas. Las membranas mucosas suelen estar intactas [2] .
El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadro clínico, los datos de la historia y los resultados del examen histológico de las muestras de biopsia de piel.
El diagnóstico diferencial se realiza con las siguientes enfermedades:
En el tratamiento de la hiperqueratosis lenticular de Flegel persistente, se usan retinoides sistémicos, citostáticos, glucocorticosteroides, vitamina A. Los ungüentos queratolíticos se usan localmente.