Factor de coagulación de la sangre VIII

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Factor de coagulación de la sangre VIII
Estructuras Disponibles
AP Búsqueda de ortólogos: PDBe , RCSB
Identificadores
SímboloF8  ; ICA; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA
Identificaciones externasOMIM:  300841 MGI :  88383 HomoloGene :  49153 ChEMBL : 3143 GeneCards : Gen F8
perfil de expresión de ARN
Más información
ortólogos
VistaHumanoRatón
Entrez215714069
ConjuntoENSG00000185010ENSMUSG00000031196
UniProtP00451Q06194
RefSeq (ARNm)NM_000132NM_001161373
RefSeq (proteína)NP_000123NP_001154845
Lugar geométrico (UCSC)Cr HG1497_PATCH:
154 – 154,2 Mb
Cr X:
75.17 – 75.38 Mb
Buscar en PubMed[una][2]

Factor de coagulación sanguínea VIII ( globulina antihemófila ) - proteína ß - globulina . Forma un complejo con el factor de von Willebrand , que se sintetiza en las células endoteliales y hepáticas . Juega un papel importante en los procesos de coagulación de la sangre .

En ausencia de este factor, se produce la hemofilia A [1] .

Se activa a través de una vía externa con la participación de trombina e iones Ca 2+ por escisión del factor de von Willebrand. Su actividad específica está dirigida a la proteólisis del factor X y procede con la participación obligatoria del factor IX . Cabe señalar que la activación del factor X se denomina reacción de tenasa [1] .

Se debe enfatizar la posibilidad de vías "alternativas" para los procesos de coagulación. Así , el factor del sistema externo VIIa y la tromboplastina tisular también pueden activar el factor del sistema interno IX. Por lo tanto, con una deficiencia de los factores VIII o IX , se observa un sangrado más severo que con una deficiencia de los factores XI o XII : en este último caso, el factor IX puede ser activado por el factor VIIa . A su vez, el factor VII puede ser activado por productos de escisión del factor XI y el factor IXa del sistema interno [2] .

Notas

  1. 1 2 Kuznik B. I. 6.4 Sistema de hemostasia // Fisiología humana / Editado por V. M. Pokrovsky, G. F. Korotko. - M.:: Medicina, 2000. - T. 1. - S. 313-325. — 448 págs. - 3000 copias.  — ISBN 5-225-00960-3 .
  2. Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. Una vía extrínseca alternativa de la coagulación de la sangre humana  (inglés)  // Sangre. - 1982. - vol. 60 , núm. 6 _ - P. 1353-1358 . —PMID 7139124 .