Enfermedad de Blount

Enfermedad de Blount (sinónimos: tibia vara, síndrome de Blount, síndrome de Blount-Erlacher-Biesin-Barber, enfermedad de Erlacher-Blount, síndrome de Mau-Neelson) - deformidad en varo (a veces en valgo) de la tibia proximal y torsión interna de la parte inferior de la pierna, lo que resulta por deterioro del funcionamiento de la parte medial del cartílago de crecimiento tibial proximal. El vértice de la curvatura suele estar muy cerca de la articulación de la rodilla .

Historia

Se mencionó por primera vez a fines del siglo XVIII y principios del XIX como "pierna de fábrica" ​​("pierna de fábrica"). Se observó patología en niños y adolescentes que trabajaban en fábricas, de ahí su nombre.

El ortopedista austriaco Erlacher describió la deformidad en varo de la articulación de la rodilla en 1922, considerándola una manifestación de artrosis deformante . Mau [1] y Nielsen [2] publicaron casos aislados separados de la enfermedad en la década de 1920.

Walter Putnam Blount, cirujano ortopédico pediátrico, describió la patología en detalle en 1937 [3] basándose en 13 estudios propios y 15 estudios de otros autores. Identificó dos tipos: infantil y adolescente.

En la literatura rusa, la patología fue descrita por primera vez por A.P. Biezin (1937) y la llamó "osteocondropatía subepifisaria de la tibia" [4] .

El código en la versión moderna de la CIE-10 es Q68.4 "Curvatura congénita de la tibia y el peroné" [5] . Además, la enfermedad de Blount se define como "osteocondrosis deformante juvenil de la tibia".

Clasificación

Formas de la enfermedad de Blount

• Infantil. Los primeros signos aparecen a la edad de 2-3 años. Es característica una lesión simétrica de ambas piernas;
• Adolescente. Los primeros signos aparecen después de 6 años, una parte inferior de la pierna está afectada.

Por tipo de deformación, la deformación en forma de O se detecta con mayor frecuencia, pero también se encuentra en forma de X.

Clasificación según el grado de desarrollo de la deformación

Hay 4 etapas de la enfermedad de Blount (С.F. Smith, 1982):

• Potencial. El ángulo de curvatura no supera los 15 grados, la esclerosis ósea se manifiesta en la parte superior de la tibia.
• Moderado. El ángulo de curvatura es de 15 a 30 grados, manifestado por destrucción y fragmentación de la epífisis proximal de la tibia.
• Progresivo. Se manifiesta por amplia fragmentación y expansión de la epífisis proximal en la parte media.
• Progresando rápidamente. Se cierra la zona de crecimiento en la sección medial, se forma un puente óseo entre la metáfisis y la epífisis.

Clasificación de la enfermedad de Blount según V.A. Sturm, 1963 [4]

• 1 etapa Se caracteriza por una ligera disminución de la altura y el ancho de la parte interna de la epífisis de la tibia.
• 2 etapa. Parte medial expandida de la placa de crecimiento, aparecen tejidos similares a quistes en la parte coracoides de la metáfisis.
• 3-4 etapas. Osificación visible de la parte interna del cartílago de crecimiento con la curvatura del eje de la tibia hacia adentro.
• 5 etapa. Hay una restauración de la forma de la epífisis, pero la zona de crecimiento en el lado lateral tiene una altura normal y está muy estrechada en el lado medial.

Síntomas

Además de la evidente curvatura de las piernas (hasta en el 99 % de los casos), los pacientes suelen presentar los siguientes síntomas [6] :

• anomalías de la articulación de la rodilla;
• anomalías de la metáfisis de la tibia;
• trastornos de la epífisis proximal en la tibia;
• osteocondritis en adolescentes;
• osteocondrosis .

Los primeros signos de la enfermedad se notan cuando el niño comienza a caminar. Hay una curvatura de la parte inferior de la pierna, las rodillas divergen en diferentes direcciones [7] . Si la deformidad no progresa, es un desarrollo fisiológico normal, las piernas se alinean hasta los 3 años. Pero la condición requiere supervisión médica.

Si la curvatura progresa, se añaden nuevos síntomas:

• fatiga;
• paso de "pato";
• crecimiento por debajo de la norma de edad debido a las extremidades inferiores cortas.

Causas de la enfermedad

Hasta ahora, no se ha establecido la causa exacta de la enfermedad de Blount. Se cree que las cargas desequilibradas en las extremidades inferiores conducen a la patología. Existen factores que condicionan el desarrollo de la enfermedad y su progresión [8] :

• sobrepeso en la infancia;
• el niño empezó a caminar temprano;
• desordenes endocrinos.

Diagnósticos

Se realiza un diagnóstico preciso mediante radiografía. Las imágenes muestran la curvatura de la tibia en la zona superior de la metáfisis o en el borde de la epífisis y la metáfisis. El hueso en el área de la curvatura se asemeja a la forma de un pico.

La superficie de la articulación tibial está biselada en ángulo. La altura de la parte interna de la epífisis es 2-3 veces menor que la norma. Pueden estar presentes signos de aumento de la mineralización. La zona de crecimiento se expande desde el interior, a una edad más avanzada hay un cierre de las zonas de crecimiento.

En las primeras etapas de la enfermedad, cuando no se observan cambios en la zona de crecimiento proximal en la radiografía, se realiza una TC [9] .

Es importante realizar un diagnóstico diferencial, debido a la similitud de los síntomas del síndrome de Blount con algunas enfermedades:

Raquitismo _ La deficiencia de vitamina D conduce a la deformidad de las extremidades. Después de la terapia, la curvatura puede desaparecer. Para reconocer el raquitismo y la enfermedad de Blount, se realiza un análisis de sangre bioquímico. Para patología inherente [10] :

• niveles normales o ligeramente elevados de calcidiol (25-hidroxivitamina D);
• calcitriol (1,25-dihidroxivitamina D) dentro de la norma de edad;
• calcio y fósforo del suero sanguíneo - dentro de los valores de referencia;
• parathormona dentro de la norma de edad.
• Con el raquitismo, los indicadores enumerados no se ajustan a la norma.

Osteocondroplasia y enfermedades genéticas de las extremidades.

La radiografía para los diferentes tipos de displasia y la enfermedad de Blount es diferente [11] . Además, se realizan pruebas para identificar mutaciones genéticas y ciertos tipos de displasia.

Complicaciones

Sin tratamiento, la deformidad progresa rápidamente. Posibles complicaciones que afectan la calidad de vida:

• cojera debido a las diferentes longitudes de las piernas;
• osteocondrosis y escoliosis ;
• atrofia muscular ;
• pies planos ;
• desproporción entre los miembros superiores e inferiores. Los brazos parecen más largos y pueden llegar hasta las rodillas.

En grandes ángulos de desviación, el síndrome de Blount conduce a la discapacidad.

Tratamiento

A la menor señal de enfermedad, todos los pacientes son examinados regularmente por un ortopedista pediátrico.

La etapa potencial (primera) de la enfermedad se trata con masajes y terapia de ejercicios . Parafina y aplicaciones con ayuda de fangos especiales, así como terapia HBO. Si se necesita estimulación muscular, se prescriben medicamentos adicionales. En presencia de pies planos, el paciente debe usar zapatos ortopédicos especiales.

Las etapas moderada y progresiva de la enfermedad de Blount conducen a la artrosis [12] . Para su prevención, se prescriben vendajes de yeso y productos ortopédicos en combinación con la radiación UV . Eventos similares se llevan a cabo hasta los 5-6 años de edad. Si no hay una dinámica positiva, la patología se corrige solo con cirugía [13] .

Las operaciones admiten dos direcciones:

La influencia en el crecimiento óseo asimétrico [14] se lleva a cabo mediante la aplicación de elementos especiales que dirigen el crecimiento en la dirección correcta o lo bloquean temporalmente. Las manipulaciones incluyen:

• introducción de aloinjertos óseos;
• epifiseolisis por distracción;
• periosteotomía;
• bloqueando el crecimiento al influir en las zonas de crecimiento.

Las osteotomías correctivas fijan fragmentos óseos en la posición correcta utilizando herramientas especiales:

• vendas de yeso;
• agujas de tejer;
• placas y tornillos;
• Dispositivos de compresión-distracción para fijación externa.

Los dispositivos le permiten realizar operaciones de forma mínimamente invasiva. Después de aplicar la estructura, el paciente la usa durante 3-6 meses para una correcta fusión ósea. Hay muchos dispositivos con diferentes características de diseño. El aparato de Ilizarov , ampliamente conocido en la práctica ortopédica , es el primer dispositivo patentado (certificado de autor N° 98471 del 09/06/1952) [15] . La base médica moderna ofrece diversas variaciones del aparato de Ilizarov: Marco espacial de Taylor (TSF) [16] , Aparato de hexápodo de Ilizarov (IHA) [17] , Aparato de Veklich [18] , Gudushauri y otros.

Predicciones

El resultado del tratamiento depende de la rapidez con que se diagnosticó la patología y se inició su tratamiento.

Fuentes

1. ↑ Mau C. Genu varum bedingt durch Tihiaepiphysendefekt bei Kartilaginärer Exostose. - Cir: Z. orthop., 1923/24. - T. 44. - 383 pág.
2. ↑ Nilsonne H. Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen. — Acta chir. Scand, 1929. - S. 44, 187.
3. ↑ WP Blount. Tibia vara: osteocondrosis deformante de la tibia. Revista de cirugía ósea y articular. - Boston, 1937. - S. 1, 29.
4. ↑ 1 2 Nemesh, Mijail Mijailovich. [ https://ito.gov.ua/assets/uploads/2019/specrada/04/nemesh/diser-nemesh.pdf DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO ORTOPÉDICO DE PACIENTES CON ENFERMEDAD DE Erlacher-Blount] (Ucraniano) // ACADEMIA NACIONAL DE CIENCIAS MÉDICAS DE LA INSTITUCIÓN DEL ESTADO DE UCRANIA "Instituto de Traumatología y Ortopedia de la ACADEMIA NACIONAL DE CIENCIAS MÉDICAS DE UCRANIA". — 2019. Archivado el 25 de febrero de 2022.
5. ↑ Clasificador internacional de enfermedades MKH 10 - Instituto Nacional de Cirugía y Trasplantología que lleva el nombre de O. O. Shalimov . www.surgery.org.ua _ Fecha de acceso: 1 de octubre de 2020. (indefinido)
6. ^ Ontología del fenotipo humano . hpo.jax.org . Fecha de acceso: 1 de octubre de 2020. (indefinido)
7. ↑ 🏥Enfermedad de Blount: síntomas, diagnóstico, tratamiento  (ing.) . Ladisten _ Consultado el 1 de octubre de 2020. Archivado desde el original el 15 de agosto de 2020.
8. ↑ Kabatsii M.S., Martsinyak S.M., Nemesh M.M. Deformidad en varo de la pierna. Etiología, patogenia, diagnóstico y tratamiento (ucraniano) // Instituto de Traumatología y Ortopedia de la Academia de Ciencias Médicas de Ucrania..
9. ↑ G. A. Ilizarov. Las posibilidades de la tomografía computarizada de la zona de la rodilla en el diagnóstico y la evaluación del tratamiento de la enfermedad de Erlacher-Blaunt (inglés, ruso) // Centro científico ruso "Traumatología restauradora y ortopedia". — 2004.
10. ↑ Martsinyak SM, Nemesh MM De la ciencia a la práctica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ENFERMEDAD DE Blount Y ENFERMEDADES similares al raquitismo. - Institución estatal "Instituto de Traumatología y Ortopedia de la Academia de Ciencias Médicas de Ucrania" .. - Kyiv, 2016.
11. ↑ SERGEY ALEKSANDROVICH KHMYZOV, ELENA PETROVNA SHARMAZANOVA, NATALIA SERGEEVNA LYSENKO, DMITRY VALERIEVICH ERSHOV. [ http://medradiologia.org.ua/assets/files/arch/2015/4/p65.pdf DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y RADIOLÓGICO DIFERENCIAL DE LA DEFORMACIÓN EPIMETAFISARIA VARUUS DE LA ARTICULACIÓN DE LA RODILLA EN NIÑOS]  (rus.)  // Revista radiológica ucraniana. — 2015. Archivado el 24 de septiembre de 2020.
12. ↑ 🏥Artrosis deformante: síntomas, diagnóstico, tratamiento  (inglés) . Ladisten _ Consultado el 1 de octubre de 2020. Archivado desde el original el 21 de septiembre de 2020.
13. ↑ James J. McCarthy, Neil R. III MacIntyre, Brian Hooks, Richard S. Davidson. Osteotomía doble para el tratamiento de la enfermedad grave de Blount  //  Revista de ortopedia pediátrica. — 2009-03. - T. 29 , n. 2 . — S. 115–119 . — ISSN 0271-6798 . -doi : 10.1097/ BPO.0b013e3181982512 .
14. ↑ Peter M. Stevens. Crecimiento guiado para la corrección angular: una serie preliminar con una placa de banda de tensión  //  Journal of Pediatric Orthopaedics. — 2007-04. - T. 27 , n. 3 . — S. 253–259 . — ISSN 0271-6798 . -doi : 10.1097/ BPO.0b013e31803433a1 . Archivado desde el original el 19 de junio de 2021.
15. ↑ Resultados de búsqueda de "98471" . patentes.su . Consultado el 1 de octubre de 2020. Archivado desde el original el 14 de diciembre de 2020. (indefinido)
16. ↑ Ovidio: Diario de Trauma Ortopédico . ovidsp.dc2.ovid.com . Fecha de acceso: 1 de octubre de 2020. (indefinido)
17. ↑ R. Rodl. Corrección de deformidades con marcos convencionales y hexápodos – comparación de métodos. - Z. Orthop.. - Ihre Grenzgeb., 2003. - S. 92-98.
18. ↑ Web IRBIS . irbis.vnmu.edu.ua . Fecha de acceso: 1 de octubre de 2020. (indefinido)