| Defecto septal ventricular | |
|---|---|
| Imagen ecocardiográfica de una comunicación interventricular en la parte muscular. | |
| CIE-11 | LA88.4 |
| CIE-10 | Q 21.0 |
| MKB-10-KM | Q21.0 |
| CIE-9 | 745.4 |
| MKB-9-KM | 745.4 [1] [2] |
| OMIM | 614429 , 614431 y 614432 |
| EnfermedadesDB | 13808 |
| Medline Plus | 001099 |
| Medicina electrónica | med/3517 |
| Malla | D006345 |
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La comunicación interventricular (CIV) es un defecto cardíaco congénito caracterizado por un defecto entre los ventrículos derecho e izquierdo del corazón.
La comunicación interventricular (VSD, por sus siglas en inglés) es la más común, tanto de forma aislada como como parte de muchos otros defectos cardíacos. Entre las CC , la frecuencia de este defecto varía del 27,7 al 42%. [3] Es igualmente común en niños y niñas. Hay datos sobre los tipos de herencia autosómico dominante y recesivo . En el 3,3% de los casos, los familiares directos de pacientes con CIV también presentan este defecto. [cuatro]
En el tabique interventricular se distinguen 3 secciones: la parte superior es membranosa , adyacente al cuerpo fibroso central , la parte media es muscular y la parte inferior es trabecular . En consecuencia, estos departamentos también se denominan defectos del tabique ventricular, sin embargo, la mayoría de ellos tienen localización perimembranosa (hasta el 80%). La CIV muscular representa el 20 % [3] [5] .
Por tamaño, los defectos se dividen en grandes , medianos y pequeños . Para una correcta valoración del tamaño del defecto, se debe comparar su tamaño con el diámetro de la aorta . Los pequeños defectos de 1-2 mm de tamaño, ubicados en la parte muscular del tabique interventricular, se denominan enfermedad de Tolochinov-Roger . Debido a una buena imagen auscultatoria ya la ausencia de alteraciones hemodinámicas, la expresión “mucho ruido y pocas nueces” es apropiada para caracterizarlos. Por otra parte, existen múltiples defectos septales ventriculares grandes, como el "queso suizo", que tienen un valor pronóstico desfavorable [5] .
Las alteraciones hemodinámicas intracardíacas en la VSD comienzan a formarse algún tiempo después del nacimiento, generalmente entre el tercer y el quinto día de vida. [6]
En el período neonatal temprano, un soplo cardíaco puede estar ausente debido a la misma presión en los ventrículos derecho e izquierdo debido a la llamada hipertensión pulmonar neonatal . Una caída gradual de la presión en el sistema de la arteria pulmonar y en el ventrículo derecho crea una diferencia de presión (gradiente) entre los ventrículos, lo que provoca una descarga de sangre de izquierda a derecha (de un área de alta presión a un área de baja presión). [7] [8] El volumen adicional de sangre que entra en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar conduce al desbordamiento de los vasos de la circulación pulmonar, donde se desarrolla hipertensión pulmonar .
Hay tres etapas de hipertensión pulmonar según V. I. Burakovsky .
En la auscultación, se puede escuchar un acento pronunciado del tono II sobre la arteria pulmonar (tono "metálico"). [10] El soplo sistólico se vuelve débilmente intenso y, en algunos casos, puede estar completamente ausente. En este contexto, es posible fijar la aparición de un nuevo soplo diastólico por insuficiencia de las válvulas de la arteria pulmonar ( soplo de Graham-Still ). [10] En el cuadro clínico de la enfermedad, hay muchos signos patológicos: una joroba en el corazón, una expansión de los límites de la torpeza cardíaca relativa, más a la derecha. Se escuchan áreas de respiración debilitada y dificultosa sobre los pulmones, se pueden producir sibilancias. El signo más característico del síndrome de Eisenmenger es un aumento paulatino de la cianosis , primero periférica y luego difusa. Esto se debe al derrame cruzado de sangre en el área de la comunicación interventricular, que cuando se supera la presión en el ventrículo derecho, se convierte en derecha-izquierda, es decir, cambia de dirección. La presencia de la tercera etapa de hipertensión pulmonar en un paciente puede convertirse en el principal motivo de rechazo de los cirujanos cardíacos para realizar una operación. [6]
El cuadro clínico en VSD es un complejo sintomático de insuficiencia cardíaca , que se desarrolla, por regla general, entre 1 y 3 meses de vida (dependiendo del tamaño del defecto). [8] Además de los signos de insuficiencia cardíaca, la VSD puede manifestarse con neumonía temprana y grave . Al examinar a un niño, uno puede revelar taquicardia y dificultad para respirar , expansión de los límites de embotamiento cardíaco relativo, desplazamiento del vértice hacia abajo y hacia la izquierda. En algunos casos, se determina el síntoma de "ronroneo de gato" . El soplo sistólico, por regla general, es intenso, se escucha en toda la región del corazón, bien realizado en el lado derecho del tórax y en la espalda con máxima intensidad en el IV espacio intercostal a la izquierda del esternón. La palpación del abdomen revela hepatomegalia y esplenomegalia . Los cambios en la pulsación periférica no son típicos. Los niños con VSD tienden a desarrollar hipertrofia rápidamente.
El diagnóstico de cualquier enfermedad cardíaca consiste en un examen de rayos X de la cavidad torácica, electrocardiografía y ecocardiografía Doppler bidimensional.
En un examen de rayos X de los órganos del tórax, se describen la forma del corazón y el estado del patrón pulmonar, y se determina el tamaño del índice cardiotorácico (CTI). Todos estos indicadores tienen sus propias características para diferentes grados de hipertensión pulmonar. En la primera etapa, hipervolémica , se revela un aplanamiento de la cintura e inmersión del vértice del corazón en el diafragma, un aumento del CTI. Por parte del patrón pulmonar, se observa su fortalecimiento, borrosidad y desenfoque. El grado extremo de hipervolemia en los pulmones es el edema pulmonar. En la etapa de transición de la hipertensión pulmonar, hay una normalización del patrón pulmonar, cierta estabilización del tamaño de la CTI. La etapa esclerótica de la hipertensión pulmonar se caracteriza por un aumento significativo en el tamaño del corazón, y principalmente debido a las secciones derechas, un aumento en la aurícula derecha (formación de un ángulo atrio-vasal derecho), abultamiento del arco de la arteria pulmonar ( Índice de Moore superior al 50%), elevación del vértice del corazón, que forma con el diafragma un ángulo agudo. Desde el lado del patrón pulmonar, a menudo se describe el síntoma de un "árbol cortado": raíces brillantes, claras y agrandadas, contra las cuales el patrón pulmonar se puede rastrear solo hasta cierto nivel. En la periferia hay signos de enfisema . El cofre tiene una forma hinchada, el curso de las costillas es horizontal, el diafragma está aplanado, se mantiene bajo. [9]
El ECG tiene sus propios patrones, íntimamente relacionados con la fase de la CC y el grado de hipertensión pulmonar. Primero, se revelan signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo: un aumento en su actividad, luego el desarrollo de su hipertrofia . Con el tiempo, hay signos de sobrecarga e hipertrofia de las partes derechas del corazón, tanto la aurícula como el ventrículo, lo que indica hipertensión pulmonar alta. El eje eléctrico del corazón siempre está desviado hacia la derecha. Pueden ocurrir trastornos de la conducción, desde signos de bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His hasta bloqueo auriculoventricular completo . [diez]
La ecocardiografía Doppler especifica la ubicación del defecto, su tamaño y determina la presión en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. En la primera etapa de la hipertensión pulmonar, la presión en el páncreas no supera los 30 mm Hg, en la segunda etapa, de 30 a 70 mm Hg, en la tercera, más de 70 mm Hg. [6]
El tratamiento de este defecto implica la terapia conservadora de la insuficiencia cardíaca y la corrección quirúrgica de la enfermedad cardíaca. El tratamiento conservador consiste en fármacos de apoyo inotrópicos ( simpaticomiméticos , glucósidos cardíacos ), diuréticos , cardiotróficos. [8] En casos de hipertensión pulmonar severa, se prescriben inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina como capoten o captopril .
Las intervenciones quirúrgicas se dividen en operaciones paliativas (en el caso de VSD, la operación de estrechamiento de la arteria pulmonar según Muller) y corrección radical del defecto: plastia del defecto del tabique ventricular con un parche de láminas pericárdicas en condiciones de circulación extracorpórea, cardioplejía y hipotermia. [5]