Hipertensión pulmonar

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Hipertensión pulmonar

Pequeño círculo de circulación sanguínea.
CIE-11 BB01
CIE-10 27,0 , 27,2 _ _
MKB-10-KM I27.20 y I27.2
CIE-9 416
EnfermedadesDB 10998
Medline Plus 000112
Medicina electrónica med/1962 
Malla D006976
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La hipertensión pulmonar (HP) es un grupo de enfermedades caracterizadas por un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar, que conduce a insuficiencia ventricular derecha y muerte prematura. [1] La hipertensión pulmonar es grave con una marcada disminución de la resistencia física y conduce a insuficiencia cardíaca. Fue identificado por primera vez por el Dr. Ernst von Romberg en 1891. [2] Según la última clasificación, existen 5 tipos de HP: arterial , venosa , hipóxica , tromboembólica o mixta . [3]

Clasificación

En 1973 se organizó una reunión de la OMS , donde se hizo el primer intento de clasificar la hipertensión pulmonar. Comenzaron a distinguir entre HP primaria y secundaria, y la HP primaria se dividió en formas "arterial reticular", "obliterante" y "tromboembólica". [4] En la segunda conferencia en 1998 en Evian-les-Bains , se propuso una clasificación de HP basada en manifestaciones clínicas [5] . En 2003, se llevó a cabo en Venecia el tercer Simposio Mundial sobre Hipertensión Arterial Pulmonar para modificar la clasificación basada en una nueva comprensión de los mecanismos de la enfermedad. [3] También se actualizaron las descripciones de los factores de riesgo y se revisó la clasificación de las derivaciones sistémico-pulmonares congénitas. En el cuarto Simposio Mundial, celebrado en 2008 en Dana Point , California , se revisó la clasificación existente para reflejar nueva información [6] [7] .

La clasificación clínica de la hipertensión pulmonar propuesta en Dana Point 2008 es la siguiente: [6] [8]

Factores de riesgo [3]

Un factor de riesgo de PAH es cualquier factor o condición que potencialmente predisponga o contribuya al desarrollo de la enfermedad. Factores de riesgo y condiciones asociadas con HAP según el nivel de evidencia: [1]

Cierto: relaciones identificadas en múltiples observaciones puntuales, incluido un gran estudio epidemiológico o controlado con resultados inequívocos. Las asociaciones muy probables son el resultado de varios estudios unidireccionales (que incluyen grandes series de observaciones y estudios), pero en los que no se ha establecido la causa de la enfermedad. Probable: relaciones identificadas en series de casos, registros o según la opinión de expertos. Improbable: factores de riesgo sospechosos que no se han asociado con PAH en estudios controlados.

Clasificación de las derivaciones pulmonares sistémicas congénitas [3]

Se describe la combinación y se determina el defecto predominante.

Cuadro clínico

Debido a que los síntomas pueden desarrollarse muy lentamente, es posible que los pacientes no vean a un médico durante años. Los síntomas comunes son dificultad para respirar , fatiga , tos no productiva , angina de pecho , síncope , edema periférico (en las piernas) y rara vez hemoptisis .

La hipertensión venosa pulmonar generalmente se presenta con dificultad para respirar al acostarse o durante el sueño (ortopnea o disnea paroxística nocturna), pero la hipertensión arterial pulmonar (HAP) generalmente no lo hace.

Se establece una historia familiar detallada para determinar la posible herencia de la HP. Es importante considerar el consumo de drogas, como la cocaína , la metanfetamina y el alcohol , que provocan cirrosis hepática , así como el tabaquismo, que provoca enfisema . Se realiza un examen físico para detectar signos característicos de la HP: ruido fuerte de cierre de la válvula pulmonar, distensión de las venas yugulares , hinchazón de las piernas, ascitis , reflujo hepatoyugular , clavos de reloj , etc.

Notas

  1. 1 2 3 Grupo de Trabajo sobre Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar de la Sociedad Europea de Cardiología. Pautas para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. - Revista "Neumología", 2006. - 41 p.
  2. Von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie  (alemán)  // Dtsch Arch Klin Med. - 1891-1892. - T. 48 . - S. 197-206 .
  3. 1 2 3 4 Simonneau G., Galiè N., Rubin LJ, et al. Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar  (inglés)  // Journal of the American College of Cardiology. - 2004. - Junio ​​( vol. 43 , no. 12 Suppl S ). — Pág. 5S—12S . -doi : 10.1016/ j.jacc.2004.02.037 . — PMID 15194173 . Archivado desde el original el 16 de diciembre de 2009. Copia archivada (enlace no disponible) . Consultado el 6 de septiembre de 2010. Archivado desde el original el 16 de diciembre de 2009. 
  4. Hatano S., Strasser R. Hipertensión pulmonar primaria  (neopr.) . — Ginebra: Organización Mundial de la Salud, 1975.
  5. Rich S., Rubin LJ, Abenhail L et al. Resumen ejecutivo del Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar Primaria (Evian, Francia, 6 al 10 de septiembre de 1998  ) . - Ginebra: Organización Mundial de la Salud, 1998. Copia archivada (enlace no disponible) . Consultado el 6 de septiembre de 2010. Archivado desde el original el 8 de abril de 2002. 
  6. 1 2 Grupo de trabajo para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS), respaldado por la Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón (ISHLT). Pautas para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar  . - 2009. - No. 30 . - Pág. 2493-2537 . Archivado desde el original el 19 de marzo de 2011.
  7. Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD y Rogério Souza, MD. Clasificación Clínica Actualizada de la Hipertensión Pulmonar  . - 2009. - No. 54 . - Pág. 43-54 . Archivado desde el original el 4 de octubre de 2009.
  8. Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Clasificación clínica actualizada de la hipertensión pulmonar  ( inglés) . - 2009. - No. 54 . - PS43-S54 .