Integrina alfa-7

La integrina alfa-7 (α7) es una proteína de membrana , una glicoproteína de la superfamilia de las integrinas , un producto del gen ITGA7 , la subunidad alfa de la integrina α7β1, el receptor de laminina . Desempeña un papel importante en el desarrollo y funcionamiento de las células musculares.

Funciones

La integrina alfa-7/ beta-1 (α7β1) es el principal receptor de laminina que se encuentra en la superficie de los mioblastos y miofibrillas del músculo esquelético . Durante la diferenciación miogénica, α7β1 puede inducir cambios en la forma y motilidad de los mioblastos y promover su localización en áreas de desarrollo de fibrillas secundarias ricas en laminina. La integrina α7β1 participa en la estructuración celular de las miofibrillas, así como en su unión, viabilidad y unidad funcional. Las isoformas alfa-7X2B y alfa-7X1B median la migración celular a las lamininas 1 y 2/4, respectivamente, pero la isoforma alfa-7X1B es menos activa frente a la laminina-1. Desempeña el papel de un receptor para las células de Schwann laminina-2 y un receptor COMP en las células del músculo liso vascular durante su maduración. [una]

Estructura

La integrina alfa-7 es una proteína grande, consta de 1148 aminoácidos , el peso molecular de la parte de la proteína es de 128,9 kDa . La región N-terminal (1049 aminoácidos) es extracelular, seguida de un solo fragmento transmembrana y un fragmento intracelular (78 aminoácidos). El fragmento extracelular incluye 7 repeticiones FG-GAP y de 1 a 5 sitios de N-glicosilación . La región citosólica incluye el motivo GFFKR .

En el proceso de proteólisis limitada , el enlace intramolecular se hidroliza y se forman cadenas pesadas y ligeras unidas por un enlace disulfuro . Además, la proteólisis intramolecular puede conducir a la formación de una forma alfa-7 truncada de 70 kDa.

Especificidad del tejido

La integrina α7β1 se expresa principalmente en las células del músculo esquelético, así como en el músculo cardíaco, los intestinos delgado y grueso, los ovarios y la próstata, con poca expresión en los pulmones y los testículos.

Patología

Las violaciones del gen ITGA7 conducen a la distrofia muscular congénita , que se manifiesta en los primeros meses de vida con hipotensión, debilidad muscular y contractura articular .

Véase también

• integrinas

Notas

1. ↑ Entrada de la base de datos Uniprot para ITGA7 (número de acceso Q13683) . Consultado el 2 de marzo de 2012. Archivado desde el original el 23 de septiembre de 2017. (indefinido)

Bibliografía

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• Echtermeyer F., Schöber S., Pöschl E., von der Mark H., von der Mark K. Inducción específica de la motilidad celular en laminina por integrina alfa 7  //  J. Biol. química  : diario. - 1996. - enero ( vol. 271 , n. 4 ). - Pág. 2071-2075 . —PMID 8567661 .

Enlaces

• Integrinas: una introducción