Trastornos circulatorios

Los trastornos circulatorios ( procesos hemodiscirculatorios ) son procesos patológicos típicos causados ​​​​por un cambio en el volumen de sangre en el lecho vascular, sus propiedades reológicas o la liberación de sangre fuera de los vasos.

Clasificación

Los trastornos circulatorios incluyen los siguientes procesos patológicos principales:

  1. Hiperemia
  2. Isquemia
  3. Sangrado
  4. Trombosis
  5. Embolia
  6. choque _

Hipervolemia (hiperemia)

Hipervolemia - un aumento en el volumen de sangre en el lecho vascular.

Clasificación

La hipervolemia se divide en arterial y venosa (congestiva).

I. Hipervolemia arterial

  1. Hiperemia arterial patológica general
  2. Hiperemia arterial patológica local .

II. Hipervolemia venosa (congestiva)

  1. Congestión venosa general (aguda y crónica)
  2. Hiperemia venosa local .

Hipervolemia arterial

Hipervolemia arterial : hiperemia debida al aumento del flujo sanguíneo arterial.

La hiperemia arterial puede desarrollarse no solo en condiciones de patología. Así, la hiperemia arterial fisiológica general ocurre con trabajo físico intenso y temperatura ambiente elevada; la hiperemia arterial fisiológica local se observa con una carga de un determinado grupo muscular, hipertermia local, con una serie de emociones.

Las formas patológicas de hiperemia arterial también se dividen en general (generalizado) y local (local).

Hipervolemia arterial patológica general

La hipervolemia arterial patológica general ocurre (1) en la enfermedad por descompresión ( hiperemia vacante general ) y (2) en la policitemia vera (leucemia crónica con un aumento significativo en el número de glóbulos rojos en la sangre periférica). Un aumento del volumen sanguíneo debido al número de elementos formes se denomina plétora : se caracteriza por un enrojecimiento persistente de la piel, especialmente de la piel de la cara.

Hiperemia arterial patológica local

La hiperemia arterial patológica local incluye las siguientes formas de plétora vascular :

  1. Angioedema hiperemia (en violación de la inervación de los vasos arteriales)
  2. Hiperemia postisquémica (con eliminación rápida del factor isquémico)
  3. Hiperemia vacante local (con una rápida disminución local de la presión barométrica)
  4. Hiperemia inflamatoria (con inflamación)
  5. Hiperemia colateral (con bloqueo de la arteria principal)
  6. Hiperemia en presencia de un shunt arteriovenoso (anastomosis patológica entre una arteria y una vena).

El angioedema en la mayoría de los casos ocurre con parálisis de los nervios vasoconstrictores de las arteriolas y las arterias pequeñas ( hipervolemia neuroparalítica ). No se excluye otro mecanismo para el desarrollo del angioedema: la irritación de los nervios vasodilatadores que se encuentran en una persona en varios órganos (por ejemplo, en la piamadre del cerebro). Un ejemplo clásico de hiperemia neuroparalítica es el enrojecimiento de la piel de la cara, el cuello y la parte superior del cuerpo con tifus (durante el apogeo de la enfermedad) debido al daño de los ganglios simpáticos cervicales y, en consecuencia, los nervios vasoconstrictores simpáticos.

La hiperemia vacante local en varios libros de texto se ilustra con el efecto de las copas médicas; sin embargo, los cambios reversibles en los vasos sanguíneos durante los procedimientos médicos difícilmente pueden atribuirse a procesos patológicos. Un ejemplo de hiperemia vacante local son las manchas de Minakov : manchas de color rojo oscuro que se detectan en el endocardio del ventrículo izquierdo en caso de muerte por pérdida masiva de sangre aguda. El mecanismo de formación de las manchas de Minakov es el efecto de la fuerza de expansión del ventrículo izquierdo "vacío" sobre los tejidos del endocardio y la capa subendocárdica del miocardio. En este caso, hay una rápida disminución de la presión barométrica en estos tejidos, que se acompaña de un aumento del flujo de sangre arterial hacia los vasos.

La hiperemia inflamatoria se refiere a las variantes de la hiperemia arterial patológica hasta cierto punto condicionalmente. En primer lugar, la inflamación en sí misma no es un proceso patológico, es una reacción protectora y adaptativa del organismo. En segundo lugar, la hiperemia inflamatoria permanece arterial por un tiempo muy corto, transformándose rápidamente primero en una hiperemia mixta (arterial-venosa) y luego en venosa.

Hipervolemia venosa (congestiva)

Hiperemia venosa ( hiperemia congestiva ): ralentiza el flujo de salida y la retención en el tejido de la sangre venosa.

Hay hiperemia general (con insuficiencia cardíaca) y local (con dificultad en el flujo de sangre a través de un determinado vaso venoso). La hiperemia congestiva general se divide en aguda (con síndrome de insuficiencia cardíaca aguda) y crónica (con insuficiencia cardíaca crónica).

Congestión venosa general aguda

La congestión venosa general aguda se caracteriza por el desarrollo de dos tipos de cambios tisulares: (1) edema debido al aumento de la presión arterial en los vasos venosos atestados y (2) procesos alterativos debido a la hipoxia. En algunos casos, se observan pequeñas hemorragias perivasculares en el tejido, que se forman debido a la eritrodiapédesis.

Congestión venosa general crónica

La plétora venosa general crónica se acompaña, además de edema y procesos alterativos, del desarrollo de (1) esclerosis ( fibrosis ) y (2) cambios atróficos en el tejido de varios órganos. La fibrosis determina la compactación de los órganos, la atrofia del parénquima conduce a su falla funcional .

Los cambios más pronunciados se desarrollan en la piel, el hígado, los pulmones, el bazo y los riñones.

La piel , especialmente de las extremidades inferiores, está engrosada, edematosa, cianótica, fría al tacto, seca, a veces con úlceras prolongadas que no cicatrizan ("tróficas").

Los cambios en el hígado ocurren en tres etapas: hígado de nuez moscada, fibrosis de nuez moscada (congestiva) y cirrosis cardíaca (congestiva).

1. En la etapa de hígado de nuez moscada, el órgano se agranda, se compacta, en una incisión abigarrada (como el núcleo de una nuez moscada), contra un fondo gris amarillento (resultado de la degeneración grasa de los hepatocitos), múltiples áreas pequeñas de color rojo oscuro (centros de los lóbulos llenos de sangre) son visibles.

2. Con fibrosis nuez moscada , el hígado es denso debido al crecimiento de tejido fibroso, en el corte el tejido es abigarrado ("muscat viceversa") - sobre un fondo rojo oscuro (el resultado de un cambio de plétora desde el centro de los lóbulos hacia la periferia), se encuentran numerosos focos grises pequeños (fibrosis en el centro de los lóbulos) .

3. Hablan de cirrosis cardíaca en caso de deformación del hígado (su superficie se vuelve irregular).

Los cambios en los pulmones se denominan induración marrón : el tejido pulmonar está compacto, lleno de sangre, de color marrón oxidado debido a la hemosiderosis , su ligereza se reduce, el examen microscópico revela numerosos sideroblastos y fibrosis.

Los cambios en los riñones y el bazo en la insuficiencia cardíaca crónica se denominan induración cianótica debido al aspecto cianótico característico de estos órganos en la superficie.

Hipervolemia venosa local

La plétora congestiva local es causada por una violación del flujo de sangre a través de ciertos vasos venosos. Hay tres tipos principales de hiperemia venosa local: hiperemia obstructiva , de compresión e hiperemia colateral .

La hipervolemia obstructiva ocurre cuando hay un obstáculo para el flujo sanguíneo en la luz del vaso (la mayoría de las veces, dicho obstáculo es un trombo).

La hipervolemia compresiva se desarrolla debido a la compresión del vaso venoso (por un tumor, trasudado, ligadura, etc.).

Colateral se llama plétora venosa con cirrosis del hígado , cuando la sangre de los órganos abdominales no puede fluir a través del hígado, cuyos vasos son comprimidos por los ganglios regenerados. Al mismo tiempo, la sangre se precipita hacia las anastomosis caval-caval y porto-caval, desbordándolas y expandiéndolas. Así es como se forman la “ cabeza de medusa ” (vasos llenos de sangre de la pared abdominal anterior, que divergen radialmente del ombligo) y las venas varicosas esofágicas , cargadas de sangrado fatal.

Cianosis en la hipervolemia venosa

La plétora venosa se acompaña de la aparición de un color azulado de los tejidos (cianosis, "cianosis"). Sin embargo, la sangre venosa es de color rojo oscuro sin ningún tinte azul. De hecho, los tejidos se ven cianóticos desde la superficie (piel, órganos internos desde el lado de la cápsula), cuando se disecan, la cianosis desaparece, dando paso al color habitual de la sangre venosa. La cianosis es causada por una ilusión óptica: el efecto Tyndall , también llamado " fenómeno de contraste floral ". Las ondas luminosas de mayor longitud de onda (rojas) son absorbidas por el tejido conectivo fibroso denso de la dermis o cápsula de los órganos, mientras que la radiación óptica de onda corta (región azul del espectro), que tiene un mayor poder de penetración, llega a la retina del observador. , "tiñendo" el tejido con plétora congestiva de color azulado.

Isquemia

La isquemia es un suministro insuficiente de sangre arterial a un órgano. La isquemia es siempre un proceso local, por lo que también se denomina "anemia local" (en contraste con la anemia , "anemia general"). La isquemia prolongada termina con el desarrollo de un infarto . Este proceso patológico subyace a enfermedades tan comunes como la cardiopatía coronaria (CHD) y el accidente cerebrovascular isquémico .

Clasificación

Las formas de isquemia se clasifican de la siguiente manera:

I. Principio patogenético

  1. isquemia obstructiva
  2. isquemia por compresión
  3. Isquemia angioespástica [se desarrolla, en particular, con la angina de Prinzmetal ]
  4. Isquemia redistributiva .

II. La naturaleza del flujo del proceso.

  1. isquemia aguda
  2. Isquemia crónica .

La isquemia obstructiva ocurre cuando hay una obstrucción al flujo sanguíneo en la luz de la arteria (trombo o émbolo). La isquemia por compresión está causada por la compresión de un vaso arterial (tumor, líquido edematoso, ligadura, etc.). La isquemia angioespástica está causada por un estrechamiento prolongado de la luz del vaso como resultado de un espasmo arterial.

La isquemia redistributiva acompaña a la hiperemia arterial posisquémica. Tradicionalmente, la isquemia redistributiva se explica con el ejemplo de la ascitis. El trasudado en la cavidad peritoneal con ascitis comprime los vasos de los órganos correspondientes ( isquemia por compresión ), lo que provoca una violación reversible de la inervación simpática de los vasos, principalmente arterias y arteriolas. Con la rápida extracción de líquido y, en consecuencia, la eliminación del factor de compresión vascular, la sangre arterial los sobrellena en exceso ( se produce hiperemia arterial postisquémica ). Al mismo tiempo, otros órganos (principalmente el cerebro) carecen de sangre arterial; se desarrolla isquemia en su tejido, denominada redistributiva . Para evitar la isquemia redistributiva, el líquido edematoso de la ascitis se elimina lentamente, lo que permite que los nervios vasoconstrictores de los vasos comprimidos restablezcan su función.

Prueba macroscópica de necrobiosis post-isquémica

En la práctica anatomopatológica, se hace necesario diagnosticar "en la mesa de la sección" los cambios necrobióticos en el miocardio que se han desarrollado como resultado de la isquemia. En la forma aguda de IHD, la muerte puede ocurrir no solo en el caso de un infarto formado con una apariencia típica de un foco blanco de necrosis rodeado por una corola hemorrágica a lo largo de la periferia, sino también en la etapa previa al infarto (necrobiótica). Al mismo tiempo, el examen macromorfológico no permite diagnosticar IHD, y la tecnología estándar para fabricar micropreparados de alta calidad lleva varios días. En tales casos, para el diagnóstico rápido de distrofia miocárdica isquémica (la llamada forma de CI con cambios necrobióticos en el foco de isquemia), puede usar una prueba macroscópica con sales de tetrazolio ( nitrosina tetrazolio ) o telurito de potasio . La muestra más ilustrativa con telurito de potasio. Se aplica un reactivo a una sección fresca del miocardio: las áreas del músculo cardíaco sin signos de necrobiosis se tiñen de negro debido a la reducción del telurio bajo la influencia de las oxidorreductasas de los cardiomiocitos, y las zonas de necrobiosis, desprovistas de una cantidad suficiente de redox. enzimas, permanecen sin teñir.

Sangrado

Sangrado ( hemorragia ) - la salida de sangre fuera de los vasos o cavidades del corazón.

Clasificación

Existen las siguientes formas principales de sangrado:

I. Principio patogenético

  1. Hemorragia por rexina
  2. Hemorragia por diabrosina ( sangrado arrosivo )
  3. Hemorragia por diapedesina ( sangrado diapedético )
  4. Hemorragia psicógena .

II. Dirección del sangrado

  1. sangrado externo
  2. hemorragia interna
  3. hemorragia _

La patogénesis del sangrado

Según el mecanismo de desarrollo, se distinguen cuatro variantes de sangrado: hemorragia por rexina, hemorragia por diabrosina, hemorragia por diapedesina y la denominada variante psicógena.

1. La hemorragia por diapedesina ( sangrado diapedético ) ocurre debido al aumento de la permeabilidad de la pared de los microvasos. En este caso, los glóbulos rojos son expulsados ​​​​de la luz del vaso a través de defectos de la pared ("poros", "brechas"): este proceso se denomina eritrodiapédesis y la acumulación de glóbulos rojos en el tejido perivascular es extravasación .

La hemorragia por rexina y la hemorragia por diabrosina tienen una característica similar: la destrucción de la pared vascular. Si la pared del vaso se destruye como resultado de la transición del proceso patológico desde los tejidos circundantes, hablan del mecanismo por diabrosina ( diabrosina - corrosión); si el proceso, que terminó con la destrucción de la pared, surgió directamente en sus tejidos (en el espesor de la pared del vaso) o si el vaso fue destruido por acción mecánica, hablan del mecanismo per rexin ( rexin - ruptura).

2. La hemorragia por diabrosina ( sangrado arrosivo ) ocurre bajo la influencia de los siguientes factores principales:

  • Inflamación purulenta (el exudado purulento tiene propiedades histolíticas pronunciadas)
  • Necrosis (p. ej., necrosis caseosa en la tuberculosis)
  • Ácido clorhídrico y enzimas digestivas (para erosiones y úlceras de estómago, duodeno)
  • Crecimiento tumoral invasivo
  • Creciendo en la pared vascular de las vellosidades coriónicas durante el embarazo ectópico .

3. Las causas de la hemorragia por rexina son (1) daño mecánico a la pared del vaso y (2) un proceso destructivo que se desarrolló principalmente en la propia pared vascular (por ejemplo, ruptura aórtica en la mesaortitis sifilítica o ruptura del vaso en la necrosis fibrinoide de la tejidos de su pared).

4. No es habitual mencionar la existencia de sangrado psicógeno (la capacidad de causar sangrado en uno mismo con el "poder del pensamiento") en la literatura científica, sin embargo, en la monografía de Zinovy ​​​​Solomonovich Barkagan "Enfermedades y síndromes hemorrágicos ” (1980), al final del libro, se da la propia observación del autor: una mujer joven, después de sentarse en una posición tensa durante varios minutos, pudo causar un sangrado puntiforme en el lóbulo de su oreja.

Hemorragia externa

El sangrado externo es un sangrado en el que la sangre ingresa fuera de los tejidos tegumentarios (piel o membranas mucosas).

Los principales tipos de hemorragia externa incluyen:

  1. Epistaxis (epistaksis) - sangrado de la nariz
  2. Haemoptóe (haemoptisis, haematoptóe, haematoptísis) - hemoptisis [la hemoptisis grave se denomina hemorragia pulmonar ]
  3. Haematemésis - hematemesis (vómitos "posos de café")
  4. Melena (melena) - excreción de sangre alterada con heces ("heces alquitranadas")
  5. Metrorragia (metrorragia) - sangrado uterino acíclico [con una fase pronunciada de sangrado del ciclo menstrual, hablan de menorragia ]
  6. Hematuria (hematuria) - excreción de sangre en la orina [ macrohematuria - perceptible a simple vista, microhematuria - detección de glóbulos rojos en la orina solo con examen microscópico].

Hemorragia interna

Sangrado interno : sangrado en cavidades corporales cerradas (la excepción es la cavidad peritoneal en las mujeres, que no está cerrada).

Existen los siguientes tipos principales de hemorragia interna:

  1. Hemotórax : sangrado en la cavidad pleural
  2. Hemopericardio : sangrado en la cavidad pericárdica
  3. Hemoperitoneo - sangrado en la cavidad peritoneal
  4. Hemocefalia : hemorragia en los ventrículos del cerebro
  5. Hemartrosis : sangrado en la cavidad articular.

Hemorragia

La hemorragia es el sangrado en el tejido. Hay dos tipos de hemorragia: (1) hematoma y (2) infiltración hemorrágica. Si la sangre que sale separa los tejidos circundantes y llena la cavidad formada, la hemorragia se llama hematoma . Si la cavidad no se forma, y ​​la sangre penetra más o menos uniformemente en el tejido, hablan de infiltración hemorrágica .

Las principales variantes de infiltración hemorrágica son (1) petequias y (2) equimosis. La petequia es una hemorragia puntual en los tejidos tegumentarios (piel, membranas mucosas, tegumentos serosos, sinoviales, la superficie interna de los ventrículos cerebrales, etc.). No es costumbre llamar petequias hemorragias petequiales en las profundidades del órgano, visibles en su sección. La equimosis es una gran hemorragia en la piel. La equimosis que se ha desarrollado bajo impacto mecánico y, por lo tanto, cuyos límites corresponden a los límites de la superficie de impacto, se denomina sufusión ( magulladuras ). Las hemorragias múltiples en la piel, independientemente de su tamaño, se denominan púrpura hemorrágica (púrpura hemorrágica).

Trombosis

La trombosis es la coagulación intravital de la sangre en la luz de un vaso o en la cavidad del corazón. La sangre coagulada se llama trombo . A diferencia de un coágulo de sangre post mortem , un coágulo tiene (1) una superficie irregular, es (2) más denso, (3) seco y (4) en muchos casos adherido a la pared. El haz post mortem de la superficie es liso, suave-elástico, gelatinoso, húmedo, brillante, no adherido a la pared, por lo que se separa fácilmente de la íntima o el endocardio. La trombosis es un proceso protector y adaptativo, y no solo patológico, por lo tanto, se distinguen formas fisiológicas y patológicas de trombosis.

Mecanismos de trombogénesis

Hay dos mecanismos de trombogénesis: (1) la coagulación de la sangre a lo largo de la vía externa (en caso de daño a la pared del vaso o al endocardio) y (2) a lo largo de la vía interna (sin violar la integridad de la pared vascular y el tejido cardíaco).

Vía externa de la coagulación de la sangre . El evento clave que activa la vía externa de la trombogénesis es la destrucción del endotelio y la "exposición" a consecuencia de esta capa subendotelial de la íntima del vaso, a la que se fijan las plaquetas. Cuando la pared del vaso sufre un daño de cualquier gravedad, se destruyen los endoteliocitos, pero se desarrolla trombosis incluso en los casos en que las células endoteliales son la única estructura dañada de la pared vascular. Un ejemplo típico de daño aislado del endotelio es el síndrome antifosfolípido , en el que las células endoteliales se destruyen bajo la influencia de factores autoinmunitarios . La vía externa incluye solo un factor de coagulación plasmático específico ( factor VII - convertina ), que se activa al interactuar con fragmentos de membranas de células destruidas ( factor de coagulación plasmática III - tromboplastina tisular ) y a su vez activa los factores X y V (a partir de este momento on, la coagulación de la sangre procede de acuerdo con las vías externas e internas comunes al mecanismo bioquímico).

Cuando la sangre se coagula a lo largo de la vía externa, el proceso comienza (1) con la activación de las plaquetas y la formación de un trombo de plaquetas , luego (2) se produce la reacción de los factores de coagulación del plasma y la formación de un trombo de fibrina ( coagulación del plasma) , después de lo cual (3) el trombo se satura con eritrocitos, leucocitos y proteínas plasmáticas.

Vía interna de la coagulación de la sangre . Los factores específicos de la vía intrínseca de la trombosis son los factores XII (activa XI), XI (activa IX), IX y VIII (el IX activo une el factor VIII a sí mismo, formando la enzima tenasa ). El proceso comienza con la activación del factor XII (factor de Hageman) al entrar en contacto con la superficie de los émbolos, incluidos los microémbolos, que pueden ser agregados de elementos formes. Además, el proceso procede de acuerdo con un mecanismo común para las vías interna y externa. La tenasa activa el factor X, que a su vez activa el factor V y lo une a sí mismo, lo que da como resultado la formación de un único complejo enzimático: la protrombinasa . La protrombinasa convierte la protrombina en trombina (factor II), que activa el factor I (a partir de él se forma el monómero de fibrina) y el factor XIII. El factor activo XIII (factor estabilizador de la fibrina) transforma el monómero de fibrina en un polímero de fibrina, del que realmente consiste el trombo de fibrina.

Factores que contribuyen a la trombogénesis . Asignar factores generales y locales que contribuyen a la trombogénesis. Los generales incluyen (1) un desequilibrio entre los sistemas de coagulación y anticoagulación de la sangre (especialmente la inhibición de la actividad de los mecanismos anticoagulantes) y (2) un cambio en la composición de la sangre (por ejemplo, un aumento significativo en el número de de plaquetas sanguíneas - trombocitosis ). Los factores locales son (1) daño a la integridad de la pared vascular o endocardio (p. ej., aterosclerosis, vasculitis infecciosa, endocarditis), (2) disminución del flujo sanguíneo (p. ej., formación de coágulos de sangre congestivos en venas varicosas) y (3 ) flujo sanguíneo anormal (en particular, remolinos).

Morfogénesis de la trombosis a lo largo de la vía externa

En anatomía patológica, se ha estudiado en detalle la morfogénesis de la trombosis que se desarrolla a lo largo de la vía externa. Hay tres etapas del proceso:

  1. Reacción plaquetaria (formación de trombo plaquetario )
  2. Coagulación de plasma ( formación de trombos de fibrina )
  3. La saturación del trombo con eritrocitos, leucocitos y proteínas plasmáticas (un proceso pasivo, expresado en diversos grados).
Reacción plaquetaria y sus trastornos

Durante la reacción plaquetaria se distinguen cuatro fases:

  1. activación plaquetaria
  2. La adhesión de las plaquetas al subendotelio "desnudo" [se logra mediante moléculas CD42 ( glucocalicinas ) en la superficie de las plaquetas y el factor de von Willebrand en plasma ]
  3. Extensión de las placas en el subendotelio (ocurre con la participación de las proteínas CD61 y CD41 de la membrana plaquetaria, cuando la placa se activa, formando un solo complejo)
  4. Agregación plaquetaria con la formación de un trombo plaquetario (el papel principal lo desempeñan las sustancias de los gránulos plaquetarios y ADP).

Se han estudiado numerosas formas hereditarias de trastornos de la reacción plaquetaria, siendo las principales los siguientes síndromes:

I. Violaciones de la activación plaquetaria (depende principalmente del tamaño de las placas)

  1. Anomalía de May-Hagglin (plaquetas gigantes)
  2. Síndrome de Wiskott-Aldrich (placas muy pequeñas).

II. Fallo de adherencia

  1. Degeneración plaquetaria macrocítica hemorrágica de Bernard-Soulier (ausencia de proteína CD42)
  2. enfermedad de von Willebrand (ausencia del factor de von Willebrand).

tercero Trastornos de la propagación de plaquetas

  1. Trombastenia Glanzmann (ausencia de proteínas CD61 y CD41).

IV. Trastornos de la agregación plaquetaria

  1. Síndromes de ausencia de gránulos : con albinismo ( síndrome de Hedgemansky-Pudlak , etc.) y sin albinismo ( síndrome de placa gris , etc.)
  2. Anomalía de Pearson-Stoba (reacción anormal de las placas a niveles elevados de ADP).
Coagulación plasmática y sus trastornos

El proceso de coagulación del plasma involucra diez proteínas específicas (factores I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII y XIII), iones de calcio (factor IV), necesarios para la activación de esas proteínas, la síntesis de lo cual se produce con la participación de la vitamina K (II, V, VII, IX, X), y del factor von Willebrand , que es portador del factor VIII y, por tanto, forma parte de la tenasa. El factor de von Willebrand no es específico de la cascada de la coagulación del plasma, ya que participa en la reacción plaquetaria. El factor III ( tromboplastina tisular ), según la tradición, se denomina fragmentos de membranas de células destruidas (complejos de fosfolípidos y diversas proteínas de membrana).

Hay varias formas hereditarias y adquiridas de trastornos de la coagulación del plasma. La coagulopatía hereditaria incluye las siguientes enfermedades :

1. Patología del factor I (fibrinógeno)

  • Hipofibrinogenemia : cantidad insuficiente de fibrinógeno (lo normal en un adulto es de 2 a 4 g / l)
  • Afibrinogenemia : la ausencia total de fibrinógeno (la principal manifestación de hipo y afibrinogenemia es la hiporegeneración y no una tendencia a sangrar)
  • Fibrinopatías ( disfibrinogenemia ): la presencia de fibrinógeno anormal (que se manifiesta como un síndrome hemorrágico y trombofilia, según el tipo de fibrinógeno anormal).

2. Patología del factor II (protrombina) - hipoprotrombinemia (el feto no es viable debido al síndrome hemorrágico fatal). Otras formas de coagulopatía hereditaria, a excepción de las enfermedades de Hageman y Lucky-Laurent, también se manifiestan por el síndrome hemorrágico.

3. Patología del factor V (proacelerina, factor de Ovren-Quick) - parahemofilia ( enfermedad de Ovren-Quick ).

4. Patología del factor VII (proconvertin) - Enfermedad de Alexander .

5. Patología del factor VIII (globulina A antihemófila) - hemofilia A.

6. Patología del factor de von Willebrand - enfermedad de von Willebrand .

7. Patología del factor IX (globulina B antihemófila, factor de Navidad) - hemofilia B ( enfermedad de Navidad ).

8. Patología del factor X (factor de Stuart-Prauer) - Enfermedad de Stuart-Prouer .

9. Patología del factor XI (globulina C antihemófila, factor de Rosenthal) - hemofilia C ( enfermedad de Rosenthal ).

10. Patología del factor XII (factor de Hageman) - La enfermedad de Hageman se manifiesta principalmente por trombofilia (el primer paciente con diagnóstico establecido de enfermedad de D. Hageman murió por embolia pulmonar masiva), a veces por síndrome hemorrágico; en este último caso, se denomina hemofilia D.

11. Patología del factor XIII (factor estabilizador de fibrina, factor de Lucky-Laurent) - La enfermedad de Lucky-Laurent ( síndrome umbilical ) se caracteriza por una herida umbilical a largo plazo que no cicatriza en un recién nacido, es decir, la principal manifestación de la enfermedad es la hiporegeneración.

Las más comunes de estas enfermedades son la hemofilia A y B, así como la enfermedad de von Willebrand. Es posible distinguir la hemofilia A y B solo por medios de laboratorio: sus signos clínicos y patoanatómicos son similares. Las hemofilias A y B típicamente desarrollan (1) hematoma de tejidos blandos, (2) hemartrosis y (3) hematuria.

Clasificación del trombo

Los trombos se clasifican de la siguiente manera:

I. El estado de la luz del vaso o cavidad del corazón.

  1. Trombo parietal ( parietal ) [no bloquea la luz del vaso]
  2. Trombo de obturación [ocluye (obtura) la luz del vaso]
  3. Trombo globular [un trombo no adherido ubicado en la cavidad auricular]
  4. Trombo dilatado [trombo en un aneurisma de un vaso o del corazón].

II. Tamaño del trombo Deshidratación

  1. Macrotrombos [visibles a simple vista]
  2. Trombos hialinos (trombos en los vasos de la microvasculatura) [formados con DIC , distinguibles solo bajo un microscopio].

tercero Fijación de un trombo a la pared del vaso

  1. Trombos fijos [se forman cuando un vaso o endocardio está dañado, adherido al subendotelio o tejidos más profundos]
  2. Trombos no fijos [ubicados libremente en la luz de los vasos sanguíneos o cavidades del corazón].

Trombos no fijados:

  • Macrotrombos en la vena cava [puede conducir a una embolia pulmonar]
  • Microtrombos (trombos hialinos).

IV. Principio etiológico

  1. Trombos en lesión vascular (trombosis fisiológica)
  2. Trombos en la trombofilia hereditaria
  3. Coágulos de sangre en la exsicosis [p. ej., los coágulos de arrurruz se asocian con la coagulación de la sangre durante el agotamiento]
  4. Coágulos asociados a embolia [p. ej., se forman coágulos sépticos y tumorales alrededor de émbolos microbianos o tumorales].

V. Color del trombo

  1. Coágulo de sangre roja [un coágulo de sangre con muchos glóbulos rojos]
  2. Coágulo de sangre blanca [trombo con pocos glóbulos rojos]
  3. Trombo mixto ( en capas ) [ trombo con áreas blancas y rojas alternas].

En la estructura de un macrotrombo progresivo fijo, se distinguen (1) cabeza, (2) cuerpo y (3) cola. Es parte de la cola que con mayor frecuencia se convierte en un tromboémbolo ("bala").

CIC

El síndrome de coagulación intravascular diseminada ( CID ) se caracteriza por la aparición de numerosos trombos hialinos en diversos órganos, seguidos del desarrollo de sangrado ( síndrome trombohemorrágico ). Las manifestaciones hemorrágicas se deben al hecho de que los factores de coagulación del plasma se utilizan para la formación de coágulos sanguíneos ( coagulopatía por consumo ). La causa de la DIC es un fuerte aumento en el contenido de tromboplastina (fragmentos de membrana de células destruidas) de diversos orígenes en el torrente sanguíneo, que se observa en sepsis, leucemia, hemólisis intravascular, pérdida masiva o progresiva de sangre, mordeduras de serpientes venenosas, líquido amniótico embolismo, shock, etc.

Resultados de la trombosis

Hay resultados favorables y desfavorables de la trombosis.

I. Resultados favorables

  1. Autolisis ( lisis aséptica ) de un trombo [fusión completa de un trombo por enzimas de su propio sistema anticoagulante]
  2. Organización de un trombo [sustituyéndolo por tejido conjuntivo fibroso ( fibrosis ), seguido de la aparición de vasos sanguíneos en él ( endotelización del trombo ) y la reanudación del flujo sanguíneo a través de ellos ( vascularización del trombo )].

II. Resultados adversos

  1. Tromboembolismo [transformación de un coágulo de sangre o parte de él en un tromboembolismo]
  2. Lisis séptica [fusión de un trombo por las enzimas de microorganismos que han entrado en el trombo y se multiplican en él; puede conducir a un nuevo sangrado y sepsis].

Embolia

La embolia es la presencia en el torrente sanguíneo de partículas que normalmente no se encuentran. Estas partículas se denominan émbolos . El significado principal de la embolia radica en el desarrollo de un infarto , incluidos múltiples microinfartos, así como otras complicaciones graves.

Clasificación

La embolia se clasifica principalmente según la dirección del movimiento del émbolo y la composición de los émbolos.

I. Dirección del movimiento del émbolo

  1. Embolia ortógrada [movimiento de un émbolo a través del torrente sanguíneo]
  2. Embolia paradójica [movimiento de un émbolo desde las venas del círculo sistémico hacia las arterias del círculo sistémico, sin pasar por los pulmones]
  3. Embolia retrógrada [movimiento de un émbolo contra el flujo sanguíneo].

La embolia ortógrada se subdivide en (1) embolia arterial (la embolia se mueve desde el lado izquierdo del corazón y la aorta hacia las arterias de los órganos), (2) embolia pulmonar (desde las venas del círculo sistémico y el lado derecho del corazón hacia los pulmones), y (3) embolia vascular portal (desde las ramas de la vena porta hasta el hígado). La embolia paradójica incluye (1) embolia transcardial (movimiento de un émbolo a través de defectos en los tabiques del corazón) y (2) embolia transanastomótica (movimiento de émbolos a través de anastomosis arteriovenosas y arteriovenulares).

II. La naturaleza del émbolo.

  1. Tromboembolismo
  2. Metástasis
  3. Embolia grasa
  4. Embolia gaseosa
  5. Embolia de nitrógeno (" gas ") [ embolia de burbujas de nitrógeno en la enfermedad por descompresión]
  6. embolia tisular
  7. Embolia de líquido amniótico
  8. Embolia por cuerpos extraños .

Tromboembolismo

La variante más común de embolia es la tromboembolia , en la que el émbolo es un fragmento de un trombo, principalmente parte de la cola de un trombo mixto ("bala"). Se clasifica de la siguiente manera:

I. Tromboembolismo de vasos de un círculo grande .

II. Tromboembolismo de vasos de un círculo pequeño.

  1. Embolia pulmonar masiva [finaliza fatalmente; el papel principal en la tanatogénesis lo desempeña el reflejo pulmocoronario]
  2. Tromboembolismo de las ramas de las arterias pulmonares [conduce a infarto pulmonar hemorrágico y neumonía por infarto ].

Metástasis

Las metástasis son émbolos que causan daño a la pared vascular en el sitio de fijación.

Hay cuatro variantes de metástasis:

  1. Metástasis calcáreas [en calcificación metastásica]
  2. Metástasis microbianas [en sepsis, i.e. colonias de microorganismos en la luz de los vasos sanguíneos]
  3. Metástasis parasitarias [larva migrans, por ejemplo, cisticercosis]
  4. Celular (células no tumorales y células tumorales ).

En todos estos casos, la pared del vaso se daña bajo la influencia de un émbolo: las sales de calcio, que se acumulan en los tejidos de la pared, interrumpen su metabolismo; los microorganismos destruyen la pared del vaso con sus propias enzimas y productos de desecho tóxicos; los parásitos que crecen en la luz del vaso, además de tóxicos, tienen un efecto mecánico en la pared vascular; las células tumorales pueden crecer en la pared, destruyéndola.

Embolia grasa

Embolia grasa - embolia con gotitas de grasa. El más peligroso es la embolia grasa que ocurre con lesiones de la diáfisis de los huesos tubulares, tk. las gotas de grasa de la médula adiposa penetran fácilmente en el torrente sanguíneo (los capilares sinusoidales de la médula ósea tienen una luz amplia y una pared fenestrada). En este caso, se desarrolla un daño severo en los pulmones y el cerebro. Los émbolos grasos se detectan cuando las secciones de tejido se tiñen con Sudán III o sus análogos.

Embolia aérea

Embolia aérea : una embolia con burbujas de aire. A menudo ocurre cuando las venas del cuello se lesionan, cuando el aire entra en su luz durante la inspiración. Hay casos conocidos de entrada de aire en las venas del útero en el período posparto. Con una embolia gaseosa, se desarrolla la muerte súbita . La prueba de embolia gaseosa durante la autopsia consiste en llenar la cavidad pericárdica con agua y luego disecar la pared del corazón derecho bajo el agua; esto crea burbujas de aire.

Embolia tisular

La embolia tisular puede desarrollarse con diversas lesiones (por ejemplo, en un recién nacido después de una lesión en el parto), con procesos destructivos ( embolia con masas ateromatosas durante la ulceración de una placa aterosclerótica, embolia con fragmentos de una válvula cardíaca destruida en la endocarditis séptica). Varios autores también se refieren al embolismo tisular embolismo celular , que se divide en embolismo por células tumorales y no tumorales. La embolia por células no tumorales , en particular, es la base de la endometriosis , una enfermedad en la que aparece tejido endometrial fuera del revestimiento del útero (por ejemplo, en el miocardio o el cerebro).

Embolia de líquido amniótico

La complicación terrible del parto es la embolia de líquido amniótico ( embolia de líquido amniótico ), que debe considerarse como un tipo independiente de embolia, porque. El líquido amniótico no es tejido.

Choque

El shock es una insuficiencia vascular aguda con el desarrollo de un bloqueo de la microcirculación. Se entiende por bloqueo de la microcirculación una ralentización significativa o cese del flujo sanguíneo en los vasos del lecho microcirculatorio. Al mismo tiempo, el metabolismo de los tejidos en los órganos afectados se interrumpe bruscamente. En el examen microscópico, los microvasos se encuentran "vacíos", con una luz colapsada, o dilatados paralíticamente y llenos de sangre con edema del tejido perivascular. Alrededor de los vasos de la microvasculatura, a menudo se detectan pequeños focos de necrosis .

Clasificación

El shock se clasifica según la causa que lo provocó, es decir, el factor que condujo al desarrollo del bloqueo de la microcirculación (intensos impulsos de dolor, endotoxina de microorganismos, una fuerte disminución en el volumen de sangre circulante, etc.).

Las principales variantes etiológicas del shock incluyen:

  1. Choque hipovolémico ( poshemorrágico ) [en la pérdida de sangre masiva aguda]
  2. Choque cardiogénico [en insuficiencia cardíaca aguda]
  3. Shock anafiláctico [shock causado por una reacción alérgica]
  4. Shock séptico ( infeccioso-tóxico , endotoxina ) [ shock desarrollado bajo la influencia de la endotoxina microbiana]
  5. Choque de hemocoagulación [durante la fase de coagulación de DIC]
  6. Choque transfusional [debido a la transfusión de sangre incompatible]
  7. Choque traumático ( doloroso ) [una forma clásica de choque, cuyo cuadro clínico en medicina doméstica se describe en detalle por Nikolai Ivanovich Pirogov].

La patogenia del shock

En estado de shock, el flujo sanguíneo se conserva principalmente en los grandes vasos ( centralización de la circulación sanguínea ). Desde los vasos arteriales, la sangre ingresa a los vasos venosos, sin pasar por el lecho microcirculatorio bloqueado ( derivación de sangre ). Parte de la sangre que queda en los microvasos se excluye del proceso de circulación ( secuestro del flujo sanguíneo ). Como resultado del bloqueo de la microcirculación, se desarrolla hipoperfusión tisular ( insuficiencia de perfusión ), lo que lleva al desarrollo del síndrome de falla multiorgánica .

"Órganos de choque"

En anatomía patológica y en medicina clínica, el concepto de "órgano de choque" se ha desarrollado previamente, es decir, un complejo de características clínicas y morfológicas específicas del shock. Dichos signos se encontraron en los riñones ("riñón de choque"), hígado ("hígado de choque"), pulmones ("pulmones de choque") y una serie de otros órganos, pero más tarde se revisó el concepto de "órgano de choque", porque . no hay cambios patognomónicos en los órganos internos para el shock. Por lo tanto, ahora se acostumbra hablar de cambios en el “hígado en shock”, cambios en el “pulmón después del shock” (“pulmones post-shock”), etc.

Sin embargo, los cambios morfológicos más típicos del shock ocurren en los riñones (“riñones en shock”). Se designan con el término " necronefrosis " (" nefrosis necrosante ") y reflejan el cuadro de insuficiencia renal aguda que se desarrolla por diversos motivos, incluso como consecuencia de un shock. El riñón con necronefrosis está algo agrandado, fofo, su corteza es de color gris claro y las pirámides son de color rojo oscuro (se resalta el contraste de color de la cortical y la médula). El examen microscópico reveló una muerte masiva del epitelio de los túbulos renales ( tubulorrexis ).

Literatura

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